颈静脉球瘤为一少见的肿瘤。常规的X射线检查已不能满足临床的诊断要求, CT扫描虽能较准确地做出定位诊断, 但在定性诊断方面缺乏特征性表现; 而MRI不仅能良好地显示肿瘤的位置、形态、范围以及与周围组织的关系, 且对定性诊断有较大的价值。

1 资料和方法

8例中男性5例、女性3例。年龄28~66岁。病史3个月~4 a。临床上4例表现为IX~XI颅神经受累; 3例表现X、XI颅神经受累; 有博动性耳鸣伴听力丧失2例; 2例患侧下颌升支后方可触及包块。

MRI扫描使用Siemens Magnetom 1.0Te—S1a超导MRI机、SE序列。包括冠状、矢状、轴位T₁加权像和轴位T₂加权像, 其中3例行增强扫描。

2 结果 2.1 MRI影像

6例颈静脉孔明显扩大, 2例大致正常。患侧颈内静脉流空信号消失, 而健侧存在。5例患侧枕区皮下, 耳后可见粗大的侧支静脉。颈静脉孔区软组织肿块在T₁加权像近似脑灰质信号, T₂加权像呈高信号, 其内见数条纡曲流空之血管结构。颈内动脉的上颈段受推压, 移位3例, 3例注射Gd-DTPA后肿瘤明显强化。

2.2 CT影像

颈静脉孔区骨质稀疏及骨质破坏5例, 以颞骨之岩部为重, 界限不清。无硬化反应, 颈静脉嵴消失。2例仅表现为颈静脉嵴消失。漏诊1例。骨质无明显异常, 也未行增强扫描。其中增强4例, 肿瘤均明显强化, 早期(1~3)min与血管密度相近。患侧颈内静脉不能辨认。

3 讨论 3.1 颈静脉球瘤的病理特点

颈静脉球瘤为起源于颈静脉球顶外膜中的新生物。目前命名不一, 也有称非嗜铬副神经节瘤, 鼓室体瘤, 化学感受器瘤等^[1]。

正常颈静脉球为0.5mm大小的圆柱形小体, 由埋藏于毛细血管网的上皮细胞, 围以纤维膜构成。约半数位于颈静脉窝内的颈静脉球顶之外膜层中, 约1/4则沿舌咽神经鼓室支分布于中耳鼓岬粘膜下, 另约1/4沿迷走神经耳支分布于面神经管周围, 由迷走神经支配和颈外动脉的咽升动脉鼓室支供血。

颈静脉球瘤组织学上绝大多数属良性, 恶性5%~10 %。约半数以上发生于颈静脉窝, 少数发生于中耳腔内和岩骨其他部位。肿瘤生长缓慢, 瘤内血管极为丰富, 手术时易出血。其虽属良性, 但常侵及骨质及邻近结构。

3.2 颈静脉球瘤的分型及临床特点

肿瘤按生长部位通常分为鼓室球瘤和颈静脉球瘤二大类, 国外学者有提出分三型, 除上述二型外, 第三型为迷走神经内球瘤^[2]。此瘤多见于40~50岁的妇女, 病程较长, 一般3~7a。临床表现与肿瘤发生的部位有关, 位于中耳者, 有听力减退和博动性耳鸣及眩晕, 晚期可出现面瘫。位于颈静脉窝者有舌咽、迷走、副神经受累症状, 出现声音嘶哑, 吞咽困难及味觉减退等。肿瘤若向颅底扩展, 向下可延及咽顶部及侧壁, 出现咽壁肿胀及颈部软组织肿块。外耳道检查时, 可见蓝色鼓膜, 外耳道内发现暗红色息肉样肿瘤组织, 因其富含血管, 触之易出血, 个别肿块还有博动。耳部听诊可闻及杂音。

3.3 CT和MRI表现 3.3.1 CT表现

平扫肿块为等密度或略高密度, 常见颈静脉孔扩大及其邻近骨质破坏; 增强扫描肿瘤可呈均一强化^[3]。早期颈静脉孔血管部扩大, 以后普遍性扩大, 边缘不规则呈波浪状, 可能与肿瘤博动, 膨胀性生长有关。颈静脉球瘤还常侵犯颈静脉窝与下鼓室之间的骨质、肿瘤进入中耳正是通过此路, 向前下发展可侵入咽旁间隙^[4]。MRI表现:肿块在T₁加权像呈中等信号, T₂加权像为中到高信号, 大的肿瘤具有特征性MRI表现———“盐和胡椒”征和纡曲的血管结构。瘤体内之所以有信号差异是由于肿瘤血管的流速不一或有血栓形成。静脉注射Gd—DTPA后病变具有十分显著的异常对比增强^[5]。

3.3.2 MRI的优点

能显示颈静脉球瘤较为特征的表现, 即无论在T₁, T₂加权像上, 软组织肿块内均可见数条粗细不一的流空血管, 缺点是对颈静脉孔区骨质改变的显示不如CT。CT的优点是对肿瘤破坏骨质的显示较MRI优越, 缺点是对软组织肿块的显示不如MRI, 且不具特征性。由此可见二者的优缺点可互补。当需观察骨质破坏时, 应首选CT检查; 对不明确IX ~ XI颅神经症状, CT检查阴性的病例, 应行MRI检查。对小于1.5cm的小颈静脉球瘤, 还应行增强扫描, 否则容易漏诊。

4 鉴别诊断 4.1 高位的颈静脉球或颈静脉憩室

当颈静脉球位于骨鼓室的内环之上时, 或通过先天性缺如的中耳底壁向外耳道方向凸出时, 临床酷似颈静脉球瘤。此时CT减薄扫描或高分辨率重建可清楚显示缺如的鼓室底壁及异位的颈静脉球^[4]。

4.2 神经鞘瘤

CT表现为早期颈静脉孔的神经部扩大, 此与颈静脉球瘤的早期血管部扩大不同。晚期颈静脉孔普遍扩大, 但边缘光滑锐利。增强扫描肿瘤强化不一致。MRI的鉴别主要有赖于形态, 神经鞘瘤多呈圆形。

4.3 脑膜瘤

颈静脉结节脑膜瘤多有密集的钙化, 而致MRI表现无信号; 颈静脉球瘤由于呈破坏性生长, 造成邻近骨质明显破坏, 很少发生钙化^[5]。必要时行DSA检查可助诊断。