儿童脑肿瘤的每年发病率约在(2.4-3.5)/10万，约占全身肿瘤的7%，仅次于白血病，居第二位^{[1, 2]}，且男性多见；多发生在幕下和中线部位，其中四脑室肿瘤以髓母细胞瘤、室管膜瘤为多见^[3]。2012年1月至2016年12月，武汉大学中南医院神经外科共手术治疗小儿四脑室肿瘤28例，无重大残疾和手术死亡，取得较好的疗效，现报告如下。

男16例，女12例；年龄2-16岁，平均6.5岁，病程2周-7个月，主要临床表现：所有28例患儿均有头痛、呕吐等颅内压增高表现，其中有站立、行走不稳等共济失调表现15例；合并脑积水25例，肢体活动障碍10例，视力下降5例，抽搐12例。

所有患儿做术前头颅CT和MRI，均提示四脑室占位性病变，增强扫描后均有不同程度的强化，其中25例合并不同程度的梗阻性脑积水。根据术前MRI，了解肿瘤的侵袭范围，肿瘤与第四脑室和脑干的关系，并制订手术入路。术后1周内复查头颅CT，术后1月内复查头颅MRI。

手术体位:俯卧位12例，坐位16例。全部病例采用枕下后正中入路开颅，游离骨瓣开颅，其中18例咬除寰椎后弓，其中10例采用传统手术入路，切开小脑蚓部后暴露肿瘤切除，18例经小脑延髓裂入路，不切开小脑蚓部，两种手术方法均采用显微神经外科技术，术后严密缝合硬脑膜，还纳骨瓣。

所有病人均行放疗。

肿瘤全切除25例(图 1, 图 2)，次全切除2例，大部切除1例，无手术死亡病例；术后病理证实髓母细胞瘤15例，室管膜瘤10例，脉络丛乳头状瘤3例。术后患儿脑积水消失或缩小19例，无变化9例；术后行脑室腹腔分流术5例。术后出现小脑缄默综合征及口咽失用2例，经治疗2月后症状基本消除；皮下积液和脑脊液漏7例，经脑室腹腔分流或再次加固缝合及加压包扎后治愈。术后颅内高压症状和神经功能障碍均有不同程度改善。

图 1(Figure 1)

图 1 典型病例影像图片 女, 15岁。术前MRI(1A、1B、1C)显示第四脑室巨大肿瘤占位，脑干明显受压，肿瘤均匀强化，并伴有幕上梗阻性脑积水。术中发现肿瘤边界清楚，与周围结构轻度粘连，脑干受压，肿瘤全切除。术后1月复查MRI(1D、1E、1F、1G、1H、1I)显示肿瘤完全消失，幕上脑积水好转。病理报告:脉络丛乳头状瘤

图 2(Figure 2)

图 2 典型病例影像图片 女, 5岁。术前MRI(2A、2B、2C、2D、2E、2F)显示第四脑室巨大肿瘤占位，侵犯脑干，肿瘤不均匀强化，并伴有幕上梗阻性脑积水。术中发现肿瘤边界欠清楚，与脑干及周围结构粘连紧密，肿瘤全切除。术后1周皮下积液，脑积水无缓解，行脑室腹腔分流术，术后三月复查MRI(2G、2H、2I、2J、2K、2L)显示肿瘤完全消失，脑积水消失。病理报告:间变性室管膜瘤

目前小儿四脑室肿瘤的治疗方法仍然是首选手术切除，术后辅以放、化疗。手术的目的在于尽可能的全切除肿瘤，并打通脑脊液循环通路。如果肿瘤与脑干边界不清或粘连紧密, 不应勉强全切除，以免造成严重临床后果。

选择最佳手术入路可保证最大限度的切除肿瘤，减少术中出血，减少术后并发症。本组病例全部采用枕下后正中入路，游离骨瓣开颅，以前采用后颅窝骨窗开颅术，这种术式术后常导致颅骨缺损、术后皮下积液及局部膨隆、切口脑脊液漏、长期低热、无菌性脑脊液感染以及心理发育障碍等。并且单纯缝合硬膜而不行骨瓣复位，容易出现皮下积液，最后则变成张力性皮下积液，处理更加困难。而且骨瓣复位符合解剖学的要求，对后颅窝内的正常结构具有保护作用，而且对儿童心理的发育也有积极作用，符合现代医学模式的要求。

传统手术入路多采用小脑蚓部切开的方式，具体蚓部切开的程度视肿瘤上极所处的位置及肿瘤大小而决定，此入路术中可能会损伤齿状核、小脑脚等结构，导致术后小脑性缄默综合征、共济失调、脑脊液漏的发生。本组患者有10例因肿瘤巨大需切开小脑蚓部，术后出现小脑缄默综合征2例，脑脊液漏3例，共济失调3例，病变全切除8例，次全切除2例。

而目前比较受神经外科医生认可的经小脑延髓裂入路解剖层次清楚，避免了小脑蚓部的切开，并且能很好地辨认周围的神经血管及脑干的毗邻关系，从而可较好地保护小脑蚓部及脑干、小脑后下动脉等邻近的重要结构，所以此入路暴露并切除肿瘤可使脑组织及神经血管结构得到最好的保护，相应的术后并发症发生率相对较低，尤其是降低了缄默综合征的发生几率，本组有18例采用小脑延髓裂入路，17例肿瘤全切，1例因肿瘤质地韧、与脑干边界不清、粘连紧密、术中心率波动较大，行肿瘤大部切除。

另外，在处理枕骨大孔及寰椎后弓时要轻柔，注意保护椎动脉，延髓闩部为呼吸中枢，在分离肿瘤时要注意充分保护，尽量减少牵拉和电凝，保留呼吸麻醉极为必要，术中要注意保护小脑后下动脉及其分支，与脑室底粘连的肿瘤不要强行剥离以免损伤脑干，术中注意通畅脑脊液循环通路。

四脑室肿瘤的患儿常合并有不同程度的梗阻性脑积水，对于术前是否应先作脑室腹腔分流术也存在争议，有学者认为术前脑室腹腔分流可缓解颅内压，有利于暴露肿瘤^[4]。但我们的经验证明手术全切肿瘤，打通脑脊液通路，大多数患儿的脑积水会在手术后缓解或治愈，所以不应把术前分流作为儿童四脑室肿瘤的常规治疗，术后如果脑积水不能缓解可再行分流术。

小脑缄默症是四脑室肿瘤患儿一种常见的术后综合征，尚无明确定义，主要表现为语言输出功能障碍(缄默)、淡漠、注意力不集中，有时伴有易激惹、高音调哭声、肌张力减退及共济失调等表现，但神志清楚，不伴有语言理解力的障碍。儿童患者的临床特点主要有^{[5, 6]}: ①潜伏期：小脑性缄默通常不是术后立即发生，大约发生在术后1-2 d；②自愈性：一般持续1-6个月，继发的构音障碍多在1-3个月内恢复。小脑缄默症的发病机理尚不明确，目前的主流观点主要包括:①精神因素^{[7, 8]}：这部分学者认为手术紧张的心理负性反应造成患儿术后缄默，并称其为选择性缄默，除表现为缄默外，还出现行为改变和拒食；②器质性损害因素^{[9, 10]}：这部分学者认为齿状核-丘脑-皮层传导束是小脑性缄默发生的神经解剖基础。多数学者认为小脑蚓部连接齿状核与对侧红核和丘脑的小脑上脚包括齿状核在内的蚓旁区和小脑半球的损伤是导致缄默的原因，由于儿童该部分脑结构发育尚不够稳定，所以小脑性缄默易于发生。术后的影像学检查也发现了上述结构的水肿、缺血等病理表现，而当水肿、缺血消退后，缄默症状也有了不同程度的改善，这与小脑缄默症的潜伏期也比较吻合。但至今尚未明确该类缄默发生的原因病理生理和解剖学基础。

综上所述，小儿四脑室肿瘤还是应积极的手术治疗，手术应做到:选择合适的手术入路、骨瓣开颅、显微镜下肿瘤全切、术中控制出血，紧密缝合硬膜缝合及骨瓣复位。