先天性拇畸形在手外科先天性畸形疾病中最为常见，拇占整个手部功能的50%，因此拇功能和外观的重建非常重要。Blauth^[1]型拇发育不良是先天性拇发育畸形中的常见类型，也是最重的一型，因该类拇解剖结构特殊，治疗具有较高的挑战性。2013年至今，我院采用手指拇化法治疗Blauth Ⅴ型拇发育不良疾病10例12指，均取得较为满意疗效，现报道如下。

本组共10例12指，男7例，女3例，年龄9个月-3岁。左侧拇3例，右侧5例，双侧拇2例。本组先天性拇畸形均为Blauth Ⅴ型拇发育不良畸形。

① 皮瓣设计和皮肤切口：手术在止血带下进行。首先设计掌侧皮瓣，经桡侧第1指基底部，沿掌指关节横纹，向近端切开，同时向第二掌骨尺侧做切口，术中注意保护血管神经，切开掌侧皮肤，分离掌侧神经血管束，显微分离指总神经，结扎走向桡侧第2指桡侧指固有动脉。背侧切口横行经桡侧第1指掌指关节背侧横纹，术中注意保护指背静脉。从相邻手指游离伸肌腱，切开掌骨头间韧带，在掌指关节处从止点松解掀起第一背侧和掌侧骨间肌，并用缝线予以标记。②建立骨骼支架：暴露桡侧第1指掌骨，从掌骨干骺端用薄锯片截骨，近端在掌骨基底部斜行截骨。用2枚克氏针穿过掌骨骺板，帮助复位，同时用5/0 Prelene缝线穿过两端骨质(不打结)3针，将移位手指放置到合适位置后行克氏针固定，同时将Prelene缝线打结，保持拇外展45°，旋前90-100 °。③拇功能重建：将第1背侧骨间肌缝至桡侧的侧腱束，将第1掌侧骨间肌缝至尺侧的侧腱束，最大程度重建拇握持和对捏功能。④虎口重建：保护血管神经束，沿拇化指的掌侧面安插皮肤，将掌侧皮瓣转位至背侧重建虎口，修剪多余的皮肤，4-0强生Ethicon可吸收线缝合皮肤。⑤伤口包扎：松开止血带，确保血供，仔细包扎，石膏固定。

出院后前3个月每2周门诊复查1次，3个月至6个月每4周门诊复查1次，6个月以后每半年复查1次，无异常情况者，3年后停止门诊随访。复诊随访内容包括：手部外形，X线摄片评价骨愈合情况，指导患者手功能锻炼。

所有病例术后随访2个月-2年，平均12个月，复查拇外形和功能, 拇长度适中，外形稍欠饱满，指甲外形略小，虎口区轻度瘢痕形成，虎口开大可达90°，1指虎口瘢痕重，需二期手术修整，12例拇外展功能基本正常，拇轴线满意，12例指间关节、掌指关节屈曲活动尚可，4例伸拇活动轻度受限，4例拇对捏肌力稍差。

典型病例：男，1岁。双侧Blauth Ⅴ型拇发育不良畸形。体检：双侧手指呈中心性对称，桡侧第1指发育短小，X线显示三节指骨，近指间关节、远指间关节均存在(图 1A)。掌指关节、指间关节屈伸活动正常，皮肤感觉正常(图 1B)。手术在全麻下进行，按如上方法施行拇化手术，术中注意保护血管神经，用掌侧皮瓣重建虎口，术后拇外展45 °，旋前90-100 °位固定(图 1C)。术后患儿定期复查随访，拇外形、功能得到明显改善(图 1D, E)。

图 1(Figure 1)

图 1 典型病例术前术后外观照对比 A:术前X线所示(双手)；B:术前双手背面观；C:术中皮瓣设计；D:术后1月；E:术后3月

有关拇发育不良的分类方法较多，Blauth(1967)^[1]将先天性拇发育不良分为5型，类型不同治疗方式不同，其中Ⅲ型拇发育不良的表现复杂多变，因此，Manske和McCarroll(1992)^[2]改良了Blauth分型，将Ⅲ型分为ⅢA型和ⅢB型。通常Ⅰ型拇发育不良不需要手术；Ⅱ型和ⅢA型进行拇重建术；ⅢB，Ⅳ和Ⅴ型需进行手指拇化术。本组12例均属第Ⅴ型，为拇完全缺失，均需行手指拇化术。

何时进行手指拇化手术仍存在争议，但现今倾向于早期手术(6个月到1岁)^{[3, 4]}。原因是期望在拇对掌捏持功能发育之前进行拇化手术，这样可避免患儿代偿性地形成利用其他手指并排侧捏的模式。同时这个期间也是手基本功能建立的时期，在这个期间手术可望得到一个完善的手功能。本文作者赞同该观点。但也有作者认为过早手术可能影响手的发育，并且手指太小导致手术操作困难，增加了手术风险^[5]。

手指拇化手术主要涉及两方面的内容：拇的外形和功能。拇外形的获得主要依赖于术中皮瓣的处理和掌骨截骨，利用合理的皮瓣设计改善拇的外形，同时重建手部虎口，掌骨截骨使拇移位到合适位置。对于拇的功能，主要是拇内在肌功能的重建，拇需固定于对掌位以及术后科学的功能训练。

术中显微分离血管神经，结扎走向第2指桡侧指固有动脉，确保手指血供。切除大部分掌骨及骨骺，获得满意外形，同时防止掌骨持续生长。用事先设计的掌侧皮瓣和无瘢痕皮肤重建虎口。

拇移位到恰当位置后需固定于外展45°及旋前90-100°。术后固定3周，患儿需定期复查，根据恢复情况，决定是否在骨骼发育停止时做二期手术。