乳糜液自淋巴管漏出积聚于腹腔，形成乳糜腹。乳糜液的形成主要与恶性肿瘤、炎症、肝硬化、腹部闭合伤、淋巴系统先天性畸形、放射疗法、结核、腹部手术等因素相关。乳糜腹是肝移植术后一种罕见并发症，乳糜腹的形成主要与手术创伤所致淋巴管破坏相关。传统的治疗方法包括低脂、高蛋白、中链甘油三酯饮食(medium-chain triglycerides, MCT)、全肠外营养(total parenteral nutrition, TPN)、生长抑素、穿刺等。不同中心针对乳糜腹的治疗也有不同的经验。关于肝移植术后乳糜腹的治疗，本文结合2例背驮式肝移植术后乳糜腹治疗的成功病案进行探讨。

病例1，男性，13岁，因肝硬化、肝糖原累积症(glycogenstoragedisease, GSD)于2000年4月行背驮式肝移植手术。术后第5天温氏孔引流出乳白色、糜样液体，此后乳糜状物300-500 ml/d，诊断为乳糜腹。患者进行性消瘦、血清总蛋白、白蛋白进行性下降。治疗予以禁食、TPN、静脉补充20%白蛋白200-400 ml/d，同时予生长抑素、善得定、常规抗排斥反应三联用药(环孢素、硫唑嘌呤、激素)，铺以抗感染等对症支持治疗。治疗10 d以来，血清总蛋白、白蛋白保持负平衡。术后第16天再次入腹，行肝门区淋巴管结扎术，并以氩气刀创面封凝，辅以a-氰基丙烯酸正辛酯创面喷洒。二次术后引流物逐渐减少，二次术后第9天拔除引流管，封闭引流口，腹部加压包扎，病愈出院。

病例2，男性，46岁，因乙肝后肝硬化合并原发性肝癌于2013年3月行背驮式肝移植手术。术后2月因胆道狭窄行经皮肝穿刺胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography, PTC)置支架管，置管后第3天腹部逐渐膨隆，腹胀、腹痛，B超见大量腹水征。遂在超声引导下穿刺抽出乳白色液体，穿刺液常规检查显示大量淋巴结细胞、乳糜阳性，诊断为乳糜腹。立即行腹腔置管引流术，引流管每日引流2 000-4 000 ml乳汁样物，引流3 d后拔除引流管，腹部加压包扎。采用禁食、辅以善得定、生长抑素、抗感染等对症治疗。治疗3周后病人痊愈出院。

乳糜腹是腹腔肠淋巴管破坏导致富含甘油三酯的淋巴液积聚于腹腔^{[1, 2]}, 与淋巴系统失功密切相关，蛋白质与淋巴细胞大量丢失，可引起严重营养不良、低蛋白血症、免疫功能减退、感染等一系列并发症。乳糜腹的主要病因包括恶性肿瘤、肝硬化、腹部闭合性损伤、感染、先天性淋巴管畸形、腹部手术如主动脉瘤修复、腹后淋巴结清除术、下腔静脉切除术、远端脾肾分流术、肝移植等^[3]。乳糜腹发生率较低，腹部手术后占0.17%-1.1%^[4]，乳糜腹在肝硬化患者中发生率为0.5%-1%，肝硬化患者腹内压增高，淋巴管道退行性变导致腹内淋巴管渗漏^[5]。肝移植术后并发乳糜腹为0.6%-1.6%，主要有三大原因：① 肝硬化病人肝脏及其他内脏区域产生过多的淋巴液直接进入腹腔；② 切肝时损伤或未充分结扎门静脉周、肝后区淋巴管；③ 移植前腹水^[6]。

乳糜腹严重程度与乳糜液流速和流量相关，早期表现为腹痛、腹胀，伴腹水，病情加重时呈现乳糜丧失，如低蛋白血症、颜面或肢体部凹陷性水肿等表现，后期表现为营养不良、免疫力减退、严重腹水。乳糜液的主要特点是：乳糜液呈乳白色、无味、碱性、无菌特性，总蛋白浓度为3%、脂肪球苏丹红染色阳性，脂肪含量接近0.4%-4%，腹水中甘油三酯的浓度为血清浓度的2-8倍^{[7, 8]}。

乳糜腹的诊断主要通过检测乳糜液中甘油三酯、胆固醇、白细胞、淋巴细胞含量。Yilmaz认为乳白色、乳脂状，乳糜液/血清中甘油三酯比例>0.1，胆固醇比例＜0.1，白细胞计数大于或等于0.3×10⁹/L和或淋巴细胞明显增高即可确诊^[6]，一般而言乳白色糜样腹水中甘油三酯含量大于200 mg/dl，就可高度怀疑乳糜腹的可能^[9]。其他辅助诊断如CT、淋巴管造影、淋巴显像、腹腔镜检查及剖腹探查等对于淋巴管损伤的部位及性质有重要的诊断价值^{[10, 11]}。

乳糜腹的治疗以改善营养、降低乳糜形成、提高免疫力为原则。传统的治疗方法主要以禁食、低脂、高蛋白、MCT为基础的饮食及TPN，辅以生长抑素^[12]。MCT通过淋巴系统直接进入门静脉系统，因此，禁食和低脂饮食可以降低淋巴液流量，TNP虽不降低乳糜产物及淋巴流量，但可以提供营养物质，有利于纠正新陈代谢。禁食和TPN能显著降低胸导管淋巴流量从220 ml/(kg·h)降至1 ml/(kg·h)，因此被视为重要的非手术治疗手段^[13]。

本中心病例1患者发生乳糜腹后早期立即予禁食、MCT及TPN[125 kJ/ (kg·d)]使肠道得到充分休息，显著降低淋巴流量，同时给予生长抑素治疗(125 μg/h)。Ijichi也建议饮食控制联合TPN失败后予生长抑素联合TPN治疗^[5]。生长抑素对淋巴腹腔漏非常有效，能够进一步抑制肠道淋巴液的产生。研究表明生长抑素通过抑制正常肠壁淋巴管内的特异受体，抑制淋巴液的分泌，降低肠道对脂肪的吸收、减轻腹腔淋巴管甘油三酯含量，同时也能降低门静脉压、内脏血流、抑制肠道动力及分泌。禁食、TPN及生长抑素被称为一线治疗方法^[14]。肝移植患者常规给予免疫抑制剂治疗，术中给2倍剂量强的松，术后2-3 d，病例1患者采用环孢素、硫唑嘌呤、激素三联用药，病例2患者加入他克莫司，当肌酐水平持续增高超过1.5 mg/dl时改用雷帕莫斯。穿刺、引流对乳糜腹的诊断与治疗也是非常必要的。病例2患者经穿刺引流后明显减轻腹部膨隆症状，由于持续性淋巴漏及长期置管可能引起感染，根据细菌培养和药敏实验结果选择恰当抗生素治疗。一般而言，饮食治疗在乳糜腹消失后需要持续数周甚至数月，但长期饮食治疗不利于肝移植病人术后恢复。饮食治疗失败时可选择手术治疗^[14-16]。手术方案包括剖腹探查、淋巴管结扎和静脉分流术。病例1患者一线治疗失败后立即手术探查结扎肝门区受损淋巴管，避免长期饮食治疗带来的代谢性疾病，缩短了住院时间。

综上所述，乳糜腹一旦确诊，早期选择以严格禁食、低脂、TNP为主要措施，辅以生长抑素的一线治疗方案。一线治疗方案能显著减少乳糜形成，并降低淋巴管腔内压力，从而有效减轻乳糜液渗漏，抑制胃肠液的分泌，减少淋巴液的形成，保证胃肠道的休息，维持营养平衡以促进淋巴管的修复及愈合。其次是腹腔引流时预防腹腔内感染，早期预防性应用抗生素，维持水电解质平衡，纠正新陈代谢。此外，术中严密结扎淋巴管对预防术后乳糜腹至关重要。肝移植患者非手术治疗无效时，及早考虑再次手术治疗以修补或结扎受损的淋巴管，降低发生其他并发症的风险。