骨肉瘤是常见的原发恶性骨肿瘤，多位于四肢长骨干骺端及骨干，发生于脊柱非常罕见，约占全身骨肉瘤的0.85%-3%，占脊柱原发肿瘤的3.6%-14.5%^[1]。脊柱骨肉瘤与其它部位骨肉瘤影像表现有所区别，与部分其它脊柱骨肿瘤鉴别较困难，目前关于原发性脊柱骨肉瘤的报道较少，本文通过回顾本院5例病理确诊为脊柱骨肉瘤的病例，分析它们的影像学表现及临床特征，并回顾相关文献，希望能够提高对其术前的诊断率以及对该疾病的认识。

本研究搜集2009年9月-2016年4月我院原发于脊柱的骨肉瘤5例(年龄：35-62岁)，其中男性3例，女性2例，均经手术和病理确诊。3例患者有X线图像，4例患者均有CT检查图像，4例患者有MRI影像。CT扫描采用GE Light Speed16/64排螺旋CT机，扫描参数:120 keV, 层厚10 mm，螺距1.35，1例行CT血管成像。MRI扫描采用GE 1.5T/3T超导磁共振仪, 常规行矢状位、轴位扫描，SE序列T1WI：TR=500 ms, TE=8.25 ms，T2WI：TR=2 000 ms, TE=122 ms，DFOV 32 cm×20 cm；其中3例患者行MR增强扫描。增强扫描造影剂采用Gd-DTPA, 0.1-0.2 ml/kg体重。扫描层厚3.5-5 mm，间距4 mm，DFOV 30 cm×32 cm。所有病例影像资料均经2位高年资医师分析阅片。对肿瘤的发生部位、形态、硬化边、软组织肿块、钙化或骨化、侵犯范围(附件、椎管有无侵犯)脊髓有无受压、MRI信号特点、增强方式和肿瘤性质进行分析评价。所有病例都在术后行病理学检查。

5例原发于脊柱的骨肉瘤(年龄：35-62岁)，其中男性3例，女性2例，均为成人。5例均以疼痛原因就诊，就诊时间(20 d-1年)，其中2例以腰背痛伴下肢痛就诊，1例以胸背部疼痛就诊，2例以下肢疼痛就诊(见表 1)。

表 1(Table 1)

表 1 5例脊柱骨肉瘤临床特点 病例 性别 年龄(岁) 主诉 1 女 62 腰痛2月余伴双下肢疼痛1月 2 女 36 胸背部疼痛2月余，加重1月 3 男 52 腰痛伴右下肢20 d 4 男 35 右下肢放射痛半年 5 男 37 左下肢放射痛1年余

表 1 5例脊柱骨肉瘤临床特点

5例病例中，2例发生于腰椎，1例发生在胸椎，均为单发；2例发生于骶椎的为多发。影像学表现见表 2。5例均未见椎体坍塌。X线肠气较多，椎体和附件重叠，表现为骨密度不均匀，骨质破坏。5例均表现为偏心性骨质破坏，除1例未行CT检查，发生在胸腰椎的3例其中2例累及椎体和附件(图 1B-1C)，1例仅累及椎体(图 2A-2D); 1例仅见骨质破坏(图 2A-2D)，3例伴有高密度瘤骨形成(图 1B-1C); 2例椎旁可见软组织肿块，1例软组织肿块内可见多发点、片状高密度影。MRI表现为骨质呈混杂信号，以稍低T1稍高T2信号为主(图 1D-1F)；3例可见椎旁软组织肿块，呈稍高T2信号，增强骨质及软组织均呈不均匀明显强化(图 1G-1I)。3例发生胸腰椎的骨肉瘤相邻脊髓受压，其中1例硬脊膜可见强化(1G，1I)。

表 2(Table 2)

表 2 5例脊柱骨肉瘤影像学表现 病例 病变部位 单发/多发 偏心性/中心性 骨质破坏 是否累及附件 椎体坍塌 瘤骨 椎旁软组织肿块 是否累及椎管 T1WI T2WI 增强特点 1 L1 单发 偏心性 有 L1右侧附件 无 放射状高密度影瘤骨 大并见点状高密度 累及右侧腰大肌及椎管、硬脊膜 等/稍低信号 低/稍高信号(以稍高信号为主) 边缘、周围软组织及硬脊膜强化 2 T1 单发 偏心性 有 无 无 无 无 无 稍低信号 稍高信号 明显不均匀强化 3 L2 单发 偏心性 有 L2右侧附件 无 放射状瘤骨 有 无 稍低信号 稍高信号 明显不均匀强化 4 S1，S2 多发 偏心性 有 无 无 无 无 无 5 S1-S3 多发 偏心性 有 无 有 放射状高密度瘤骨 有 无 稍低信号 高/稍高信号 明显不均匀强化

表 2 5例脊柱骨肉瘤影像学表现

图 1(Figure 1)

图 1 L1椎体骨肉瘤X、CT及MRI影像学表现 患者女, 62岁，L1椎体及右侧附件骨质破坏。A：(X线)示腰1椎体骨质密度不均，可见骨质破坏，周围肿胀；B-C：(CT)示L1椎体及右侧附件骨质破坏及放射状瘤骨，局部可见软组织肿块，其内可见不规则点状高密度影，与右侧腰大肌分界不清；D-F：D. T1WI, E. T2WI STIR, F. T2WI, 示L1椎体呈混杂T2(以稍高T2信号为主)混杂T1信号(以稍低T1信号为主)；附件、右侧椎旁及椎管内髓外软组织呈稍高T2信号；G-I：增强扫描L1椎体、附件、右侧椎旁及椎管内髓外软组织呈不均匀明显强化，硬脊膜可见强化。

图 2(Figure 2)

图 2 Th1椎体骨肉瘤CT及MRI影像学表现 患者女，36岁，T1椎体骨质破坏。A-B：(CT)示第1胸椎椎体右侧不规则骨质破坏；C-F：C. T1WI, D/F. T2WI, E.T2WI STIR, 示T1椎体右侧以稍低T1稍高T2信号为主; G-I：增强扫描明显不均匀强化，T1椎体右侧相应脊髓受压。

5例患者病理均为普通型骨肉瘤(骨母细胞型)，瘤细胞大小不一，异型性明显，核大小形态不一，病理性核分裂像易见，见图 3。

图 3(Figure 3)

图 3 椎体骨肉瘤病理学表现(HE×40) 病理显示光镜下瘤细胞大小不一，异型性明显，核大小形态不一，病理性核分裂像易见

5例病例除1例失访外，本研究中4名患者进行了术后放化疗，目前均存活(随访时间13-50个月)，且均未见远处转移。

原发性脊柱肿瘤是一种较少见的疾病。研究表明：脊柱肿瘤发病率占全身骨肿瘤的6.76%, 原发脊柱肿瘤中良性肿瘤及肿瘤样病变约20%, 原发恶性肿瘤约占20%左右, 转移性肿瘤约占50%以上。原发脊柱恶性肿瘤病理类型最常见的为浆细胞瘤、脊髓瘤和骨软骨瘤^{[2, 3]}。原发性脊柱骨肉瘤是一种罕见的骨肿瘤，多发生于成人，女性发病率稍高于男性^[4]。长骨骨肉瘤好发于11-30岁，本研究中的5例原发于脊柱的骨肉瘤(年龄：35-62岁)，其中男性3例，女性2例，均为成人。相比之下，脊柱骨肉瘤相对年龄较大。Ilaslan等统计198例椎体骨肉瘤，男女比例近似1:1，年龄8-80岁，平均34.5岁；常见于胸腰椎，也可见于骶椎，颈椎很少受侵。本研究5例脊柱骨肉瘤2例发生于腰椎，1例发生在胸椎，2例发生于骶椎，与文献报道相似^[4]。其早期症状不典型，背痛为最常见的就诊原因，有时可以扪及后背包块，在本研究病例中，5名患者均因肿瘤生长部位疼痛而就诊的。疼痛可能由于肿瘤对局部骨质的破坏和对周围神经血管组织的浸润性生长和压迫有关。文献报道平均诊断时间为5个月^[5]，本研究中就诊时间(1-12个月)，平均约6个月，与文献报道相仿。其影像学表现不典型，很难在早期诊断，而且病情进展较快，因此患者预后很差。转移主要是血型播散性转移，与其它部位骨肉瘤相似，常见的转移部位是肺部，但本研究中患者无一出现远处转移，与文献报道不一致，可能与病例数相对较少有关。

CT能清楚地显示骨质破坏和肿瘤新生骨的形成，而MRI的优势在于更高的软组织分辨率，因此对椎旁软组织显示更为清晰，可了解软组织成分以及累及的范围，以及邻近椎管内脊髓是否受压或累及的情况。因此，综合CT和MRI检查更有助于脊柱病变的定性诊断以及对临床治疗方案确定的指导。与长骨原发的骨肉瘤比较，脊柱原发性骨肉瘤具备典型的骨肉瘤的一般影像表现。①骨质破坏：本研究5例病例中，均表现为偏心的骨质破坏，也均未见椎体的坍塌，这可能是椎体骨肉瘤的X线和CT特征性表现。椎体骨肉瘤均未见椎体压缩变扁，可能与骨肉瘤瘤细胞直接形成骨样组织或骨质的恶性肿瘤有关。Chan^[6]等和Lefebvre^[7]等病例报告发现椎体骨肉瘤可引起椎体的塌陷，分析原因可能与骨肉瘤的病理类型差异及病情进展的程度有关。然而，发生在胸腰椎的3例其中2例累及椎体和附件，1例仅累及椎体，故累及椎体及附件的骨肉瘤需要与转移瘤相鉴别。②肿瘤骨：其中3例伴有高密度瘤骨形成，这个高度提示骨肉瘤，需要引起我们高度警惕。然而，其中2例未见瘤骨形成，与文献报道相仿^{[4, 6, 7]}。③软组织肿块：3例椎体骨肉瘤可见周围软组织肿块，以稍高T2信号为主，因为X线的局限线，1例MRI发现的椎体周围软组织肿块被X线漏诊。④增强不均匀明显强化:除了1例病例未行增强扫描，余4例增强扫描均发现骨质及软组织均呈不均匀明显强化。由于脊柱解剖结构的特殊性，发生于脊柱的原发性骨肉瘤又有一些特殊的表现。与长骨骨肉瘤不同，椎体骨肉瘤没有典型的单层状、日光状、葱皮样骨膜反应及Codman三角，给鉴别诊断造成一定难度。1例仅见单纯的骨质破坏，与文献报道相仿^{[4, 5]}。另外我们还发现3例发生胸腰椎的骨肉瘤均对脊髓压迫，其中1例硬脊膜可见强化(图 1G，1I)，说明椎体骨肉瘤可能侵犯硬脊膜。

根据不同的影像表现，原发性脊柱骨肉瘤的主要鉴别诊断是：①骨髓瘤，因浆细胞不正常增生，致使骨髓受到侵犯。脊柱通常呈现溶骨性病变，表现为骨质疏松、伴有椎体压缩性骨折，T2WI呈中等信号或略高信号, 病变异常信号与正常骨髓信号间杂存在, 形成“盐和胡椒”征，椎间盘均无受累，并且很少累及附件。而脊柱骨肉瘤椎体未见明显塌陷，可累及附件，T2呈混杂T2信号，未见形成“盐和胡椒”征。②脊索瘤，多发于中老年人、骶尾部，常发生椎体中线区不规则溶骨性骨质破坏，伴有远大于骸椎内病变范围的软组织包块，有向周围软组织扩张性生长的典型特征。本研究中2例发生在骶椎的骨肉瘤，其中1例可见周围软组织肿块。③脊柱骨巨细胞瘤：脊柱骨巨细胞瘤好发于胸腰椎和骶尾骨，多呈偏心性膨胀性生长，表现为膨胀性骨质破坏，密度均匀, 边界清楚。而脊柱骨肉瘤未见膨胀性骨质破坏。④转移瘤：多有肿瘤病史，累及多个椎体及附件。⑤脊柱软骨肉瘤：亦表现为偏心性骨质破坏和分叶状软组织肿块，脊柱骨肉瘤若有典型瘤骨时相对容易鉴别，其它两者较难鉴别。

脊柱骨肉瘤的病理组织学上分为5个亚型：软骨母细胞型、骨母细胞型(最常见)，小细胞瘤，毛细血管扩张型，纤维母细胞瘤(最罕见)。按肿瘤细胞的分化程度分为高分化(低级别)和低分化(高级别)。本研究中几例均为普通型骨肉瘤(骨母细胞型)，属于最常见的病理类型。

手术切除是治疗脊柱原发肿瘤的主要手段，目前主要是新辅助化疗和广泛的外科手术切除，同时给予放化疗治疗。由于发病部位特殊，导致手术切除的范围及放射剂量均受限制^[8]。理论上切除的病变范围越大，局部复发及远处转移的概率越小，而椎体骨肉瘤手术入路容易损伤邻近的神经系统，过多切除椎体影响脊柱稳定性，亦增加了截瘫的可能；且椎体骨肉瘤多合并神经系统损害症状，因此治疗更困难，预后更差。中位生存时间约23-38.1个月。如果能够完全切除肿瘤，边缘无肿瘤细胞，而患者对新辅助化疗反应好，预后会明显提高^[8]。本研究中4例接受术后辅助化疗的患者生存时间达到中位生存时间。

综上所述，影像学在原发性脊柱骨肉瘤的诊断和治疗中有很重要的作用，CT在判断骨质破坏和肿瘤骨形成方面优于X线和MRI，但MRI在能更清晰显示软组织肿块^[9]，软组织累及范围，邻近椎管内脊髓的情况，尽管影像学有时与其它肿瘤鉴别有困难，但是影像提供的信息能帮助肿瘤的分期，方便临床医生更好地制定治疗方案，包括手术的方式和手术范围，术后的辅助治疗和病情评估，本文通过观察5例患者的影像表现、临床治疗和病理资料，可帮助提高对该疾病的认识。