颅高压是神经外科急症，常见于重型颅脑损伤及脑卒中患者，去大骨瓣减压术是临床缓解进行性颅高压、挽救患者生命的有效手术方式。反常性脑疝是去大骨瓣减压术后的一种少见的、严重并发症，若未得到重视，则有致命的风险。笔者近期在临床工作中发现2例去大骨瓣减压的患者在分别接受腰穿和腰穿置管引流后发生反常性脑疝，现分析总结报道如下。

病例1，女，56岁，因“突发意识不清3 h”入院。入院后诊断为左侧基底节出血，急诊在全麻下行左侧基底节血肿清除+去大骨瓣减压+气管切开术。术后患者意识未完全恢复，神志浅昏迷，刺痛略睁眼，双瞳直径2.5 mm，光反射灵敏，骨窗皮瓣饱满、压力不高，右侧肢体偏瘫，左侧上肢刺痛可定位，左侧下肢刺痛回缩。术后3周复查颅脑CT提示脑室系统略有扩大、侧脑室额角圆钝，考虑患者存在正常颅压脑积水可能，行腰穿测颅内压(测得患者颅内压为110 mmH₂O)并释放脑脊液20 ml，观察患者病情变化。腰穿后20 h患者病情恶化，意识水平下降，神志深昏迷，刺痛不睁眼，双瞳直径3 mm，光反射消失，骨窗皮瓣明显塌陷，刺痛四肢无反应，急查颅脑CT显示脑中线结构向骨窗对侧移位，提示发生反常性脑疝。置患者于头低脚高位，停用脱水药物，并予以扩容补液等对症治疗，1周后患者病情逐渐好转。

病例2，男，46岁，因“车祸伤后意识不清2 h余”入院。入院后诊断为右侧额颞叶广泛脑挫裂伤出血、脑疝，急诊在全麻下行右侧额颞叶血肿清除+去大骨瓣减压+气管切开术。术后患者意识逐渐恢复，神志清醒，呼唤睁眼，双瞳直径2.5 mm，光反射灵敏，骨窗皮瓣平坦、压力不高，左侧肢体偏瘫，右侧肢体可以按指令动作。术后2周患者出现手术切口脑脊液漏，复查颅脑CT提示右侧额颞部硬膜下积液，因而进一步行腰穿置管持续引流术，腰穿时测得患者颅内压为170 mmH₂O。置管引流约15 h、共引流出脑脊液180 ml后，患者病情变化，意识水平明显下降，神志昏迷，刺痛不睁眼，右瞳直径3 mm，左瞳直径2 mm，光反射消失，骨窗皮瓣明显塌陷，刺痛四肢无反应，急查颅脑CT显示右侧额颞部硬膜下积液消失，且脑中线结构向骨窗对侧移位，提示发生反常性脑疝。立即夹闭腰大池引流管，置患者于头低脚高位，并予以扩容补液治疗，约18 h后患者病情明显改善，神志清醒，呼唤睁眼，双瞳直径2.5 mm，光反射灵敏，骨窗皮瓣较之前膨隆复位，右侧肢体可以按指令动作。在后续的腰大池引流过程中，经严格限制脑脊液引流速度及引流量(引流速度约5 ml/h，每日24 h引流总量控制在100-150 ml)，患者未再出现反常性脑疝，脑脊液漏愈合。

对于幕上颅内占位存在中线结构移位或颅高压的患者，腰穿释放脑脊液有诱发天幕裂孔疝的风险^[1-4]，文献报道较多，目前临床医师已熟知。去大骨瓣减压术是临床广泛应用的缓解颅高压危象的有效手术方式，然而，对于去大骨瓣减压术后的患者行腰穿发生反常性天幕裂孔疝的风险，文献报道较少，常未引起临床医师足够的警惕及重视。反常性脑疝，它不同于高颅压的小脑幕切迹疝，是一种低颅压性脑疝。1998年Schwab等^[5]报道了4例去大骨瓣减压术后出现低颅压性脑疝的病例，首先提出了反常性脑疝的概念。去大骨瓣减压后，颅脑硬膜腔变形，大脑皮层及脑静脉回流受大气压的直接作用，形成脑脊液动力学的虹吸效应，脑脊液过度引流使颅内压降低，而大气压及重力的共同作用进一步导致颅内压与大气压之间形成负梯度，最终颅腔脑组织被推挤向对侧移位，形成小脑幕切迹疝，从而出现一系列神经功能受损的表现。

去大骨瓣减压术后反常性脑疝可自发出现^[6-8]，也可被一些医源性因素如应用大剂量脱水药、脑脊液漏、腰穿、腰穿置管引流及脑室腹腔分流等诱发^{[9, 10]}，它们均可能导致脑脊液过度引流或丢失，从而增加颅内压与大气压之间的负梯度。目前，已有一些较大样本资料的文献报道了反常性脑疝的发生率，Chen等^[11]回顾分析了429例去大骨瓣减压术患者的临床资料，其中发生反常性脑疝的患者共13例，发生率约为3%，回归分析显示外部脑室造瘘、腰穿及腰穿置管引流是独立的危险因素；Creutzfeldt等^[12]报道了46例去大骨瓣减压术后接受腰椎穿刺的患者，其中发生反常性脑疝2例，发生率为4.3%；而另有10例去大骨瓣减压术后接受脑室腹腔分流术的患者，发生反常性脑疝3例，发生率高达30%。本组报道的2例发生反常性脑疝的患者分别为腰穿和腰穿置管引流所诱发，病例1腰穿放脑脊液20 ml，且可能合并腰穿后脑脊液漏导致脑脊液持续丢失(Creutzfeldt等认为这是腰穿诱发反常性脑疝的可能原因)，病例2腰穿置管15 h引流脑脊液180 ml，这些因素均造成了短时间内的脑脊液过度引流，使颅内压与大气压之间的平衡被打破，形成负梯度，最终诱发反常性脑疝。

反常性脑疝的临床表现多种多样，在早期，患者可表现为低颅压的症状，如体位性的、持续性的头痛头晕，随着病情的进展，脑组织、脑干不断下沉移位，有些患者表现出颅神经牵拉的症状，有些患者出现疲劳感、癫痫发作、认知功能障碍及精神症状等，严重者可出现脑干受压的典型天幕裂孔疝表现，如意识障碍、瞳孔改变、肢体偏瘫及致命性的心律失常等。腰穿或腰穿置管引流诱发的去大骨瓣减压术后反常性脑疝，临床病情进展快慢不一，需引起警惕。Oyelese等^[10]报道1例患者病情变化在腰穿后4 d出现，而Creutzfeldt等^[12]报道的2例患者病情在腰穿后24 h内即迅速恶化，本组2例患者的病情亦在腰穿或腰穿置管引流后24 h内迅速进展。因此，去大骨瓣减压术后的患者行腰穿需谨慎，建议腰穿时保持头低位，同时仅缓慢释放少量脑脊液，且腰穿后需严密观察患者临床表现及骨窗皮瓣情况，一旦发现反常性脑疝的早期表现，及时进行干预；另外，对于去大骨瓣减压术后需行腰穿置管引流的患者，应严格限制脑脊液的引流速度及引流量，5-10 ml/h的引流速度对颅内压与大气压之间的压力梯度影响相对较小^[13]，本组病例2在控制引流速度为5 ml/h后未再出现反常性脑疝。

颅脑创伤或脑卒中时，脑水肿常导致颅内高压，去大骨瓣减压术后早期骨窗皮瓣多呈膨隆的状态，存在一定张力，因而不会形成颅内压与大气压之间的负梯度。反常性脑疝一般发生在脑水肿消退后、颅内压正常或降低时，时间窗为去大骨瓣减压后数周至数月不等，常表现为在原有的疾病逐渐稳定后出现的新的、迟发性的神经功能障碍。Creutzfeldt等^[12]分析2例腰穿后诱发反常性脑疝患者的临床资料发现2例患者均发生在去大骨瓣减压术一个月后，腰穿前颅脑CT无明显中线结构移位，且骨窗皮瓣呈平坦或饱满状态，而其余未发生反常性脑疝的患者腰穿前则均存在不同程度的中线结构移位，且骨窗皮瓣多呈膨隆状态。本组2例反常性脑疝患者的发生时间分别在去大骨瓣减压术后3周和2周，均为脑水肿消退后，且术前脑中线结构无明显移位。因此，上述结果提示去大骨瓣减压术后在脑组织肿胀期行腰穿相对安全，而在脑水肿消退后，腰穿诱发反常性脑疝的风险增高。

去大骨瓣减压术后腰穿诱发反常性脑疝的患者腰穿前颅脑CT常可见脑室系统扩大或硬膜下积液，Creutzfeldt等^[12]回顾分析了既往文献报道的去大骨瓣减压术后腰穿诱发反常性脑疝的病例，发现17例患者中有11例腰穿前颅脑CT显示脑室系统扩大，Oyelese等^[10]报道的1例患者腰穿前颅脑CT显示骨瓣缺损侧额颞顶广泛硬膜下积液，本组2例病例腰穿前CT分别提示存在脑室系统扩大和硬膜下积液，因此，对于去大骨瓣减压术后的患者，颅脑CT显示脑室系统扩大或硬膜下积液可能是腰穿后诱发反常性脑疝的一种危险因素。在发生反常性脑疝后，颅脑CT表现为颅骨缺损处皮瓣凹陷，脑组织中线结构移位偏向颅骨缺损的对侧，脑干受压，这些改变与常规天幕裂孔疝类似，但反常性脑疝还合并有脑脊液过度引流的一系列征象，表现为脑组织塌陷皱缩，脑室系统缩小，颅底脑池及脑表面蛛网膜下腔消失(见图 1B和图 2B)。

图 1(Figure 1)

图 1 左侧基底节出血去大骨瓣减压术后腰穿诱发反常性脑疝 A.腰穿前CT；B.腰穿后CT

图 2(Figure 2)

图 2 右侧额颞叶广泛脑挫裂伤去大骨瓣减压术后腰穿置管引流诱发反常性脑疝 A.腰穿置管引流前CT；B.腰穿置管引流后CT

反常性脑疝是神经外科急症，经紧急有效的治疗后多数患者预后良好，但若认识不足，不能早期正确处理，严重者病情进展迅速或出现并发症可危及生命。根据反常性脑疝的发病机制，临床证实有效的治疗措施包括：(1) 杜绝一切导致脑脊液流失的因素：① 停用脱水药物；② 关闭腰池或脑室引流装置，关闭脑室腹腔分流装置或调高压力；③ 腰硬膜外血斑疗法：文献报道硬膜外注血是反常性脑疝紧急有效的快速治疗方法^[13-15]，该方法取10-30 ml自凝血注入硬膜外腔形成硬膜外血斑以压迫脊髓硬膜，增加蛛网膜下腔压力，同时形成有机组织凝结以填塞脑脊液漏口。(2) 升高颅内压：① 调整体位为头低脚高仰卧位，一方面借助重力作用对抗大气压对骨窗的直接作用，同时增加颅内血流灌注以升高颅内压；② 静脉补液扩充血容量，在心功能及肾功能允许的情况下每日静脉补液2 000-3 000 ml；③ 经腰大池引流管或脑室引流管注入生理盐水以补充脑脊液容量。(3) 颅骨修补：大面积颅骨缺损是导致大气压直接作用于颅腔内容物的根本原因，因此行颅骨修补恢复颅骨的完整性能阻止大气压对大脑皮层的压缩，从根本上防止颅内压与大气压之间形成负性压力差，同时也能一定程度改善颅骨缺损侧脑皮层的血流，有助于患者神经功能的恢复。