心脏粘液瘤是最常见的原发性良性心脏肿瘤,女性患者发病率高于男性,粘液瘤可发生在心脏任何部位,左心房粘液瘤最常见[1]。心脏粘液瘤可致血流动力学变化,严重者可发生栓塞、梗阻性休克和猝死[2]。
病例资料女性患者,62岁,因“腰背部疼痛伴双下肢乏力、麻木14+h”入院。患者于入院14h前(2019年4月16日20:00左右),户外如常广场舞运动后突然出现腰背部持续性酸痛,伴上腹部放射痛,疼痛程度中等,同时伴有双下肢乏力、麻木,并摔倒在地,随后出现双下肢运动及感觉障碍,并有头晕、胸闷、气促等不适。急送当地县级人民医院就诊,当地医院给予行急诊头颅CT扫描检查,结果未见明显异常,因给予对症治疗症状未见改善,逐于5h(2019年4月17日05:00)前转入本院急救医学中心抢救室,接诊医生根据患者当时病情及检查结果,初步诊断为脊髓病变,予以对症处理,请神经内科会诊。早上09:00查房患者出现气促不安(呼吸频率26次/min,心电监护显示血氧饱和度78%),予以无创呼吸机辅助呼吸(模式ST、IP 5cmH2O、EP 15cmH2O、氧浓度50%),止痛、补液等对症治疗,随后09:30患者出现全身湿冷,外周血压下降至不可测得,以“休克查因”收住EICU治疗。既往5年前有“冠心病”病史,具体情况不详。体查:脉搏130次/min,呼吸26次/min,外周血压未能测得,血氧饱和度80%(无创呼吸机辅助下,模式ST、IP 5cmH2O、EP 15cmH2O、氧浓度50%)。神志清楚,全身皮肤湿冷,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音;心率130次/min,律齐,心音低,无杂音;腹平软,剑突下压痛,无反跳痛;双下肢大腿皮肤可见花斑样改变;双下肢肌力0级,双上肢肌力5级,四肢肌张力正常,双下肢感觉消失,双侧足背动脉搏动未触及。完善相关检查结果提示:①血常规WBC14.1×109/L、HGB 128g/L、PLT 203×109/L;②尿常规尿潜血3+、尿蛋白2+、葡萄糖1+;③肝功能ALT 705U/L、AST 1414U/L、ALB 35.1mmol/L;④肾功能BUN 18.61mmol/L、CREA 188ummol/L、UA 886ummol/L;⑤心肌酶LDH 2 779U/L、CK 121 196U/L、CK-MB 3265U/L、8 947ug/L;⑥凝血功能APTT 57.8s、FIB 5.02g/L,D二聚体5.81mg/L;⑦PCT 4.62ng/ml;⑧血气分析PH 7.29、PCO2 33.3mmol/L、PO2 83.5mmol/L、HCO3-15.8mmol/L、K+ 6.18mmol/L、LAC 5.53mmol/L。心脏彩超+腹主动脉彩超示:左房(39×32mm)及腹主动脉(26×19mm)内中强回声团—粘液瘤或血栓可能;节段性室壁运动异常;二尖瓣返流(中度);三尖瓣返流(轻度);左房增大,左心功能测量值减低(见图 1、图 2)。既往心脏彩超(发病前5年,2014年1月4日当地县人民医院)提示:心包少量积液,室壁运动不协调,左心收缩功能测量值正常范围,舒张功能减退。
![]() |
图 1 左房内可见一中强回声团,附着于房间隔中部,随心动周期运动,大小约39×32mm。 |
![]() |
图 2 腹主动脉近心段可见一中强回声团,不随心动周期运动,大小约26×19mm。 |
患者入EICU后予以气管插管,呼吸机辅助呼吸(模式SIMV+VC、PEEP 5mmHg、Vt 420ml/min、FiO2 40%、f 12次/min),中心静脉置管,去甲肾上腺素升血压,肝素抗凝,以及补液对症治疗(生命体征、乳酸值、血管活性药物详见表 1、表 2、表 3)。经全院大会诊后诊断考虑:①左房粘液瘤脱落并腹主动脉栓塞;②梗阻性休克;③多器官功能障碍(呼吸、心脏、肝脏、肾脏、脊髓、凝血);④高钾血症;⑤高乳酸血症;⑥代谢性酸中毒。患者有手术指征,但无手术条件,预后极差。经过与患者家属沟通后患者家属决定放弃继续治疗,要求签字出院,在预备办理出院前(2019年4月17日15:50),患者突发意识丧失,心跳呼吸骤停,经约10分钟心肺复苏后恢复自主心率(心电监护提示心率48次/min),脉搏极其微弱,但仍然吴无意识、无自主呼吸、外周血压无法测出,因家属拒绝进一步诊治予以办理出院。
![]() |
表 1 患者病程中生命体征变化表 |
![]() |
表 2 患者病程中主要化验指标变化表 |
![]() |
表 3 患者病程中血管活性药物使用变化表 |
目前世界上心房粘液瘤的发病率为0.5/100万,高发年龄30~60岁,发病率女性大于男性[3]。在所有粘液瘤中,75%发生在左心房,20%发生在右心房,其余5%发生在心室和瓣膜[4]。该肿瘤细胞来自卵圆窝和心内膜处的原始间充质干细胞,大多数心脏粘液瘤是带短蒂的圆形或卵圆形胶冻样组织。粘液瘤受血流冲击及体位变化影响而活动范围大,部分堵住心脏瓣膜口处,导致患者晕厥甚至猝死[5]。心脏粘液瘤多数质软而脆容易破碎,脱落碎片受血流冲击引起栓塞或远处转移,发生率约40%[6],栓塞事件是心脏粘液瘤最严重的并发症之一。为防止心脏粘液瘤并发栓塞及其所致的血流动力学障碍,该病一旦确诊,应立即手术治疗。该患者在2014年1月4日在当地医院行心脏彩超检查尚未发现有心脏粘液瘤,可能是近5年内新发的粘液瘤,非常令人惋惜的是一经发现就已经发生严重栓塞事件,待诊断明确后已经失去手术条件。因心脏粘液瘤患者临床表现缺乏特异性,患者平时有些不适,但未引起重视,未到医院检查故未能及时发现心脏粘液瘤。该病的诊断主要依据超声心动图,超声检查能清晰显示肿瘤大小、部位、形态以及血流动力学改变[7]。
该患者在运动后发病,首发症状有双下肢感觉、运动障碍,为脊髓神经损伤的表现,极易误诊为脊髓神经疾病,脊髓神经疾病能通过腰椎MRI检查来加以明确,由于县级基层医院设备及本院检查时间有限,未能完成MRI检查。患者病情危重,外出检查风险大,一直未能完善动脉CTA检查。床旁心脏彩超发现左房病变,腹主动脉可见中强回声团块声像,考虑为左房粘液瘤脱落导致腹主动脉栓塞导致一系列症状。脊髓的血液供应主要来自椎动脉的脊前动脉和脊后动脉,这三根动脉在软膜表面沿脊髓下行过程中受到多数根动脉的补充加强。由于根动脉补充血供,使脊髓动脉血流十分丰富,不易发生缺血。但在C6、T9、L2三处的较大根动脉一旦被阻塞就可引起明显的脊髓症状[8]。该患者左房粘液瘤部分脱落,发生主动脉栓塞事件,使得根动脉供血区脊髓缺血引起双下肢运动、感觉障碍。
心脏血栓可由心肌壁运动受损(如瓣膜性心脏病、心肌梗死后或扩张型心肌病)、心律失常或中心静脉血栓产生。心房的血栓较少见,在超声声像中通常为均匀性外观[9]。该患者左心房和腹主动脉均发现中强回声团块,不排除左心房和腹主动脉血栓栓塞可能,如果是血栓,则可采用溶栓治疗,但若是粘液瘤,则溶栓治疗无效,反而增加出血风险。该患者外观为中强回声团,为不均匀,不支持血栓。血栓一般附着于心耳,粘液瘤一般附着于房间隔,该患者附着于房间隔中部,支持粘液瘤,且患者多次行血浆D二聚体检查均无明显增高,也不支持血栓栓塞。综上所述,该患者左房中强回声团块考虑粘液瘤可能性大。
休克按血流动力学分类分为低血容量性休克、心源性休克、分布性休克、梗阻性休克。梗阻性休克是指大循环中血流梗阻引起的休克。特点为心脏舒张期充盈异常和后负荷过高。该患者主动脉栓塞可导致心室后负荷增加从而引起梗阻性休克。梗阻性休克是休克中的少见类型,其血流动力学变化急剧、发展迅速。该患者起病急,待识别可能病因还未能及时解除梗阻时,患者病情极速恶化,最终发生呼吸心跳骤停。
近年来,床旁超声技术越来越受到急危重症医生的重视,这项技术能够帮助医生快速、便捷、安全的做出急危重症患者的诊断,在患者的治疗监测过程中及预后的评估上也能提供较客观的依据。目前本院急救医学中心及ICU病房均配备了彩超仪器,希望通过更好的掌握床旁超声技术,提高基层医院急诊救治病人的能力和水平。
[1] |
唐颖. 心脏粘液瘤的发生、特征和分子生物学机制[J]. 中国循环杂志, 2017, 32(7): 719-720. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2017.07.027 |
[2] |
葛尧, 沈春健, 高顺, 等. 心脏粘液瘤导致栓塞事件的临床分析[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 2018, 32(12): 1-4. |
[3] |
Jean WC, Walski-Easton SM, Nussbaum ES, et al. Multiple Intracranial Aneurysms as Delayed Complications of an Atrial Myxoma:Case Report[J]. Neurosurg, 2001, 49(1): 200-203. |
[4] |
Jelic J, Milicic D, Alfirevic I, et al. Cardiac myxoma:Diagnosetic approach, surgical treatment and follow-up.A twenty years experience[J]. J Cardiovasc Surg, 1996, 37(6): 113-117. |
[5] |
王栋, 施苗, 张宇, 等. 左房粘液瘤所致后循环多发脑栓塞1例报告[J]. 中风与神经疾病杂志, 2017, 34(6): 557-558. |
[6] |
Zhang M, Ding L, Liu Y, et al. Cardiac myxoma with glandular elements:a clinicopathological and immunohistochemical study of five new cases with an emphasis on differential diagnosis[J]. Pathol Res Pract, 2014, 210(1): 55-58. |
[7] |
王秀芹, 武小玲. 彩色多普勒超声诊断心脏粘液瘤的临床价值研究[J]. 国际医药卫生导报, 2016, 22(1): 102-105. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-1245.2016.01.036 |
[8] |
付彤. 以截瘫为首发症状的腹主动脉栓塞1例[J]. 临床医学实践杂志, 2002, 11: 814. |
[9] |
Attili AK, Gebker R, Cascade PN. Radiological reasoning:right atrial mass[J]. AJR Am J Roentgenol, 2007, 188(6): 26-30. |