脓毒症是宿主对感染的反应失调，产生危及生命的器官功能损害^[1]。脓毒症的并发症实质是脓毒症病理生理各阶段过程中的临床表现，常见的并发症包括休克、急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合症、深静脉血栓形成、应激性溃疡、代谢性酸中毒、弥漫性血管内凝血(DIC)直至多器官功能不全^[2]。

患者，女性，58岁。因发热伴腹痛1w入院，病程中伴持续稽留高热，中上腹及脐周痛，逐渐出现多脏器功能不全。先后辗转数家医院，给予抗感染、补液、脏器功能支持等治疗，患者病情持续加重，为进一步诊治转入我院。既往甲状腺功能减退病史14年，一直规律口服优甲乐片；肺间质纤维化10⁺年，干燥综合征8⁺年，真红细胞增多症5⁺年，均未规律治疗；2年前因左下肢静脉血栓行保守治疗后好转。入院时查体：BP100/60mmHg，急性痛苦面容，皮肤粘膜黄染，未见出血点。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音稍粗，未闻及干、湿罗音。心率124次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆，未见胃肠型及蠕动波，右上腹、左中腹伴压痛，无明显反跳痛及肌紧张。莫氏征可疑阳性，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音弱，1次/min，音调低，未闻及气过水声，双下肢不肿，全身关节无红肿、畸形。测腹内压(膀胱内压)20cm H₂O。入院后血常规：WBC14.62×10⁹/L、GR 12.7×10⁹/L、HGB 108g/L、PLT 37×10⁹/L；生化：AST 258U/L、ALT 50U/L、T-BIL137.97umol/L、D-BIL105.30umol/L、I-BIL 32.67umol/L、ALP 127U/L、GGT 51U/L、BUN 30.69mmol/L、Cr 224.0umol/L、TnI 4.157ng/mL、CK 302U/L、CK-MB41.50ng/mL；血气分析：pH 7.430、PCO₂19.10mmHg、PO₂ 78.70mmHg、HCO₃ 16.20mmol/L、SBE11.90mmol/L。

入院诊断重症脓毒症、肠梗阻原因待查、多器官功能不全(肝功能不全，肾功能不全，心肌损伤)、DIC。但患者查体无腹肌紧张，无腹膜炎表现，腹内压(膀胱内压)16~20cmH₂O。有无其他因素导致肠梗阻是病因诊断值得深思的关键。继续完善感染相关检查发现血培养+药敏、血真菌培养、腹水培养、RPR、HIV、HCV、CMV及EBV-DNA、结核感染T、肿瘤标记物、AMA-M2、自免肝抗体、MPO-ANCA及PR3-ANCA、AKA及APF、ACL均为阴性；真菌1, 3-β-D-葡聚糖检测：348.2pg/mL；PCT：26.3ng/mL；血涂片：NS 90%、LY 5%、MO 1%、NB 4%；腹水常规：单个核白细胞30%、多核白细胞70%、外观黄色，浑浊不凝固、Rivalta(+)、比重>1.018、有核细胞计数360×106/L、红细胞大量；腹水ADA(－)、结核菌(－)；腹水生化：(－)；风湿免疫学方面，免疫球电白+补体：IgG 1 100 mg/dL、IgA 382 mg/dL、IgM 176 mg/dL、C3 21mg/dL、C4 6.97mg/dl；抗核抗体：1:320(+)；dSDNA：280.7 IU/mL(+)；SSA抗体：52KD(+)；SSB抗体：45(+)；ASO 51.6 IU/mL、RF 40.2IU/mL、CRP 37mg/L；ESR：8mm/h；腹部CT(如图 1)：提示部分结肠水肿。

图 1(Figure 1)

图 1 结肠管壁增厚，结肠旁沟少量积液

再次分析病情：①临床特点，老年女性，急性起病，以肠梗阻为首发表现；②存在多种与免疫相关的既往史，诊治欠规范；③辅助检查，CT提示盆腔部小肠及部分结肠水肿，无机械性因素；有胸腔积液、腹水等多浆膜腔积液；实验室检查提示白细胞进行性下降，血小板减低，尿蛋白(+)，尽管免疫球蛋白正常，但存在低补体血症，抗核抗体(+)，dsDNA(+)。经过补充免疫学检查，本例支持诊断系统性红斑狼疮(SLE)的证据如下：①临床标准，不留瘢痕的脱发，浆膜炎，影像学检查提示胸腔积液、腹水等多浆膜腔积液，尿蛋白定量1.53g/24h，白细胞减少，血小板减少。②免疫学标准，ANA：1:320(+)，抗ds-DNA(+)，低补体低，C3低，C4低，SLEDAI评分2分。

治疗：禁食、胃肠减压、间断灌肠；胃肠外营养、补液支持、补充血浆、白蛋白。间断放腹水(1 000mL/d)，共放腹水5 000mL，腹胀，无排气等症状缓解不明显；应用抗生素：泰能0.5g Q8h+稳可信0.5g Qd+斯皮仁诺0.2 ivgtt q12h，患者体温波动于38~39.9℃入院，48h诊断明确后立即予500mg甲强龙冲击治疗联用丙种球蛋白20g，当天出现大量呕血，予抑酸补液输血等治疗.后甲强龙减量至80mg同时加用环磷酰胺0.6患者多脏衰加重，且合并狼疮脑病，于入院第五天抢救无效死亡。

假性肠梗阻(Intestinal pseudo-obstruction, IPO)的特点是没有机械或梗阻因素的肠壁肌肉运动功能紊乱。其临床表现包括恶心、呕吐、吞咽困难、腹胀、腹痛、便秘和体重减轻。它的特点是肠鸣音减弱或消失和腹部X线影像多个气液平面。

SLE是一种自身免疫性疾病，由于体内有大量致病自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，可损害机体多系统多器官，当侵犯到消化系统时，其中一部分患者表现为胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹胀、腹痛、便秘、腹泻，个别重症患者可以发生肠梗阻、肠穿孔、胰腺炎等^[3]。假性肠梗阻发病机制尚不清楚，可能为血管炎。可能与免疫复合物沉积于小血管壁导致慢性缺血，引起肠道平滑肌纤维化和萎缩。血管炎可引起内脏平滑肌损伤和产生运动功能障碍。血管炎引起的平滑肌功能障碍可能更为弥漫性，涉及输尿管膀胱及肝胆系统和肌肉病变。可能是原发性平滑肌病或神经病变，或有针对胃肠和泌尿系平滑肌的自身抗体，引起平滑肌运动障碍。诊断上一般借助临床症状如腹胀、腹痛、便秘、腹泻，伴或不伴呕吐，肠鸣音减弱或消失，及影像学检查，腹部平片见多个气液平，CT或其他检查见节段性肠壁增厚^[4]。

IPO可以继发于风湿性疾病中的系统性硬化、皮肌炎、重叠综合征等，但继发SLE少见，易误诊漏诊，很多被收入外科行手术治疗。SLE患者中未发现与IPO明确相关的特异性自身抗体，虽然其发病机制尚不清楚，治疗上应用类固醇激素有助于改善SLE患者IPO的症状^[5]。文献报道大剂量强的松1~2mg/kg/d冲击治疗3d，随后口服强的松1mg/kg/d，并根据病情逐渐减量维持治疗，经过13~106月随访，83%患者临床反应良好^[6]。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素和环磷酰胺，作为维持治疗是有效的。