垂体功能减退性危象(垂体危象)是垂体功能减退症未经系统、正规激素补充治疗, 合并或不合并各种应激因素的刺激, 出现多种代谢紊乱和器官功能失调, 是危及生命的急危重症之一。严重者病情可急剧恶化发生休克、昏迷, 且往往难以与其它原因引起的电解质紊乱、循环衰竭等相鉴别, 为临床医生诊断和治疗带来严峻挑战。现将1例垂体危象致急性循环衰竭病例报道如下。

患者男, 28岁, 因“发热伴意识障碍6天”于2017年2月13日来本院急诊。患者来院前6天发现意识障碍, 呼之可应。床旁有呕吐物, 伴发热, 体温最高达41℃, 伴大小便失禁, 无抽搐。当地医院检查:血压74/40 mmHg; 血常规:WBC 13.74×10⁹/L, PLT 50×10⁹/L; 血生化ALT 309.4 U/L, Cr 251.9 μmol/L, Na 133 mmol/L; 降钙素原＞100 ng/ml; 三碘甲状腺原氨酸0.71 ng/ml, 甲状腺素2.2 μg/dl, 游离三碘甲状腺原氨酸1.82 ng/ml, 游离甲状腺素0.31 ng/dl, 促甲状腺素15.1 μIU/ml; 头颅CT未见异常。予多巴胺、去甲肾上腺素静脉泵入升压, 以及抗感染、保肝、补液、纠正酸中毒等支持治疗。病情无好转, 送本院急诊收入急诊监护室。既往诊断“垂体功能减低”22年, 曾用生长激素、优甲乐、雄激素等治疗, 已停药1年余。查体:T 37.4℃、P 65次/分、R 23次/分、BP120/62 mmHg(多巴胺持续泵入7 μg/min/kg), 嗜睡状态, 查体不合作。周身皮肤干燥、脱屑, 可见散在瘀点、瘀斑, 颜面部及眼睑略水肿, 颈软, 无抵抗, 双眼球凝视内下方, 眼睑下垂, 心肺腹(-), 四肢可见自主活动, 可抬离床面, 肌张力正常, 双病理征未引出。

入院后完善相关检查, 其中血常规:WBC 5.25×10⁹/L, PLT 99×10⁹/L; 血生化:ALT 194 U/L, Cr 102 μmol/L, Na 150.1 mmol/L; 血气分析:乳酸6.5 mmol/L, PH 7.16, PaCO₂ 78 mmHg, PaO₂ 100 mmHg, BE-7.9 mmol/L(呼吸空气); 三碘甲状腺原氨酸0.22 ng/ml, 甲状腺素2.1 μg/dl, 游离三碘甲状腺原氨酸1.03 ng/ml, 游离甲状腺素0.56 ng/dl, 促甲状腺素0.21 μIU/ml, 雌二醇24.9 pg/ml, 促黄体生成素 < 0.1 IU/L, 促卵泡激素 < 0.1 IU/L, 催乳素 < 0.5 ng/ml, 孕酮 < 0.2 ng/ml, 睾丸酮1.08 ng/ml; 心电图、头颅CT未见异常, 胸部CT见双肺下叶少许索条。结合病史和辅助检查, 诊断为“急性循环衰竭, 感染性休克？垂体危象？”, 予积极抗感染、血管活性药维持循环、呼吸机辅助通气及补液支持治疗的同时, 持续补充肾上腺皮质激素、甲状腺激素及垂体后叶素(氢化可的松静滴首剂200 mg, 静滴, 继之100 mg q6h d_1~2, 100 mg q12h d_3~; 地塞米松静滴10 mg q12h d₃, 5 mg q12h d_4~9, 2.5 mg d_10~; 优甲乐口服12.5 μg qd d_3~4, 12.5 μg q12h d_5~9, 12.5μg q8h d_10~; 垂体后叶素静脉泵入6U/24 h d₂, 12U/24 h d_3~6, 18u/24 h d_7~9, 肌注8U q8h d_10~)。经过以上治疗, 患者入院第6天, 病情明显改善, 脱机拔管, 血钠降至正常, 入院第11天, 病情明显好转, 转普通病房接受补充激素的规律治疗。

讨论

下丘脑-垂体轴是机体重要的神经-内分泌轴, 垂体或下丘脑的多种疾病可累及腺垂体的内分泌功能, 可产生一系列内分泌腺功能减退的表现^[1]。垂体功能减退未经系统、正规激素补充治疗, 合并或不合并各种应激因素的刺激, 可表现出多种代谢紊乱和器官功能失调, 称为垂体危象。近来, 临床医生普遍对急性垂体病变(包括垂体肿瘤出血、梗塞、坏死等)引起的垂体卒中关注度较高^[2]而对患者基础垂体功能和重症患者内分泌功能评估缺乏重视^[3]。

垂体危象之所以临床表现复杂, 是因为各类型(高热型、低温型、低血糖型、低血压、循环虚脱型、水中毒型和混合型)之间无绝对界限, 不同的临床病例所缺乏的激素类型和缺乏的严重程度不尽相同, 急危重症患者以“肾上腺轴”和“甲状腺轴”最为重要^[4-6]。本例患者甲状腺激素、性腺激素均低于正常水平, 激素替代治疗选择先补充糖皮质激素, 再补充甲状腺素, 否则易加重肾上腺皮质功能衰竭。治疗过程中, 糖皮质激素用量由大到小, 甲状腺素则逐渐加量, 直至维持剂量。而垂体后叶素的应用不仅用于循环支持, 也起到了激素替代作用, 对患者预后起到积极作用。本病例说明垂体功能减低是腺垂体和神经垂体同时受累及, 现有的研究更多集中在腺垂体功能减退而忽略了神经垂体功能^[7]。

本例患者在基础垂体功能低下的情况下, 经过感染, 机体原有病态稳态被打乱, 出现了呼吸与循环衰竭、内环境紊乱、器官功能障碍等一系列危及生命的临床症候。通过详细地询问病史、仔细的体格检查和必要的实验室检查, 及时准确地判断机体基础内分泌功能和感染刺激因素, 经过一系列抗感染、支持治疗和激素补充, 特别是规律激素补充, 帮助患者重塑机体内环境平衡是治疗的关键^[8]。