心源性休克(cardiogenic shock，CS)是由于心功能不全所导致的心输出量极剧下降，引起组织灌注不足，器官缺血缺氧的一组临床综合征，如果不能被快速识别和处理，将导致病人多器官功能衰竭及死亡^[1]。CS是重症监护室中常见的危急重症之一，约占休克的20%^[2]，该病起病急，进展迅速，表现多样，成人死亡率约60%^[3]，儿童则可高达75%^[4]。本文将小儿CS的病理生理、临床表现、监测及治疗等方面做一简单介绍。

一、心源性休克的病因及病理生理

CS的原因主要有两方面：肌源性原因，包括心肌梗死、心肌病、瓣膜性疾病、严重的心律失常等；非肌源性原因，包括心包填塞、肺血管栓塞、肺动脉高压等。儿童心源性休克的常见病因不同于成人，多见于暴发性心肌炎、先天性心脏病、心肌病、中毒、严重感染所致心力衰竭及心脏手术后低心排综合征等^[5]。

CS基本的病理机制是心脏泵血功能衰竭，心排出量不足，组织缺血缺氧导致进一步微循环障碍而引起多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome，MODS)。整个病理过程大致可分为3个阶段^[6]。

(一) 休克早期(代偿期)

本期微循环特点以缺血为主。大量儿茶酚胺释放入血，主要造成小血管收缩或痉挛，特别是皮肤、内脏的小动脉和微动脉，以维持正常的血压，同时保证心脑等重要器官的有效血液供应，具有一定的生理代偿意义^[7]；此外，血管紧张素、垂体加压素、心肌抑制因子、内皮素等物质也均参与本期的缩血管作用。此期患儿的血压尚能维持正常。

(二) 休克失代偿期

本期的微循环特点是淤血。微小血管对儿茶酚胺的反应性下降，特别是微动脉和毛细血管前括约肌的收缩减弱，血液大量涌入毛细血管网，但微小静脉仍处于收缩状态，血液流出少，造成毛细血管血液瘀滞，此时组织处于严重的低灌注状态，外周阻力下降，患儿血压也明显下降。此期的改变，也与酸中毒、局部扩血管产物(组胺、腺苷、K⁺等)增多、内毒素及细胞因子增加等因素相关。

(三) 休克难治期(晚期)

也称为微循环衰竭期，此期酸中毒进一步加重，微血管对儿茶酚胺的反应性进一步下降，微循环血流更加缓慢，而毛细血管内皮肿胀损伤，血细胞聚集促使弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)的发生。此期血液低灌注累及到心、脑等重要脏器，机体出现严重的酸中毒、昏迷及MODS。

二、心源性休克的临床表现及诊断标准

CS临床表现分为休克和原发病两方面的表现^[8]。

(一) 休克表现

参照CS的病理生理特点，也可分为3期。

1. 休克代偿期

表现为体位性低血压(平卧位与坐位/立位的收缩压变化大于10 mmHg)，脉压差减小，心率增快，面色苍白，四肢湿冷，易激惹，烦躁不安，尿量正常或略减少。

2. 休克失代偿期

出现间断平卧位低血压，收缩压降至80 mmHg或同年龄段正常血压低限以下，脉压差在20 mmHg以下。患儿意识模糊，反应迟钝，皮肤湿冷，出现花斑，毛细血管充盈时间延长，心率更快，脉搏减弱，浅静脉塌陷，呼吸增快，肠鸣音减弱，尿量减少或无尿，婴儿少于2 ml/kg/h，儿童少于1 ml/kg/h。

3. 休克晚期(难治期)

血压进一步下降，或不能测出。患儿昏迷，肢冷发绀。心率更快或减慢，脉搏微弱或触不到，气促或呼吸节律减慢/不规则，腹胀，少尿或无尿。此期，患儿还会出现DIC及MODS。

(二) 原发病表现

表现因病因不同而异。心肌炎可出现心音低钝，奔马律及心律失常；心包积液可出现心包填塞症状，颈静脉怒张，奇脉及心音遥远；肺栓塞则出现突发胸痛，呼吸困难及咯血等。

(三) 休克的诊断

CS诊断应考虑休克及原发病两方面的因素，具体诊断标准包括以下几点^[9]：①有急性发作或加重的心脏疾患；②收缩压降至同年龄正常血压低限以下；③有周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长；④有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿啰音或血性分泌物、中心静脉压＞6 cmH₂O；⑤床边心脏超声：EF＜0.55，FS＜0.30；⑥排除其他类型休克。上述指标中, ①②⑤⑥为必备指标, 加③④任意2个症状和体征即可诊断。

三、心源性休克的实验室检查及监测

对CS患儿的监测项目很多，包括一般生命体征、血氧饱和度、进出量、血气、电解质、生化、肌钙蛋白、N末端B型利钠肽原(BNP)、心电图、胸片、心超等，有条件的单位还可进行血流动力学监测，如中心静脉压(central venous pressure，CVP)、有创动脉血压监测、肺动脉漂浮导管(pulmonary artery catheter，PAC)、脉搏指示持续心输出量监测(pulse index continuous cardiac output，PiCCO)、超声心输出量监测(ultrasonic cardiac output monitoring，USCOM)、无创心输出量检测(noninvasive cardiac output detection，NICOM)等。

(一) 动脉血乳酸

单纯监测某一时刻的动脉血乳酸水平不能准确反映疾病严重程度的变化及对治疗的反应，而动态监测动脉血乳酸的变化，即乳酸清除率的变化，是评估疾病严重程度及判断预后的重要指标^[10]。国内研究显示，诊断心源性休克即刻动脉血乳酸＞3.39 mmol/L或6 h动脉血乳酸＞2.32 mmol/L可预测CS患者死亡，其敏感度为80%，特异度为72%。同样，6 h乳酸清除率也可也可预测CS患者死亡，敏感度与特异度分别为68%、67%^[11]。

(二) 中心静脉压(CVP)

CVP反映右心房及胸腔内上下腔静脉的压力，由右心室充盈压、静脉内壁压、静脉收缩压和张力、静脉毛细血管压组成。正常值为5~12 cmH₂O。值得注意的是，CVP并不能直接反映患儿的血容量，反映的是血液对静脉壁和右心房的压力，及心脏对回心血量的泵出能力，并提示静脉回心血量是否充足。影响CVP的因素较多，如导管末端位置、血管活性药物的应用、胸腔压力及呼吸机压力等，因此CVP应强调连续动态监测^[12]。

(三) 肺动脉漂浮导管(PAC)

即Swan-Ganz导管，是将带球囊导管漂浮至肺动脉用以检测肺毛细血管楔嵌压(PCWP)、肺动脉压(PAP)、中心静脉压(CVP)及心输出量(CO)，测定静脉血氧含量。该技术对危重患儿的诊断及治疗具有重要的作用。但由于PAC技术需要特殊的装备、特殊的漂浮技术，并存在心律失常等并发症，在儿科开展较少^[12]。

(四) 脉搏指示持续心输出量检测(PiCCO)

PiCCO是脉波波形轮廓连续心输出量和热稀释心输出量两者联合的应用技术。它通过置入一根中心静脉导管和一根股动脉导管，用温度指示剂注入中心静脉后，分布于胸腔内各个腔室，根据股动脉测得温度衰减曲线，计算出各个腔室容量的分布情况，用于监测和计算血流动力学参数。该技术仅需中心静脉及动脉导管置管，具有创伤小、直观的特点，能够较全面的反映血流动力学参数及心脏舒缩功能的变化^[12]，已广泛应用于危重患儿^[13]。

(五) 无创心输出量检测(NICOM)

NICOM是通过发射电极释放瞬间高频电流，并接受被检测者胸部的高频电流位相变化计算出经胸廓电阻峰值，结合心率及心室射血时间计算心输出量。与经肺动脉导管测得的心输出量相比，NICOM的敏感性及特异性为81%~86%。NICOM技术信号较精确，不易被干扰，与热稀释技术等相关性良好，且可连续监测，动态监测意义显著^[12]。大多研究认为, NICOM能很好的反映小儿的心输出量和心指数^{[14, 15]}。

四、心源性休克的治疗

CS治疗应争分夺秒，关键在于增强心脏泵血功能，提高心输出量，改善机体组织细胞的缺氧状态及减少氧耗。

(一) 一般治疗

保持安静，必要时可适当药物镇静，以免增加氧耗。水合氯醛、安定、咪唑安定等都是临床常用的镇静药物，必要时也可选用皮下或肌注吗啡0.1~0.2 mg/kg。

(二) 改善机体氧供

清理呼吸道，保持气道通畅，可予鼻导管、面罩、无创正压通气或机械通气等不同给氧方式。当患儿出现呼吸困难、低氧血症、高碳酸血症或急性肺水肿、多器官功能衰竭时，应及时气管插管机械通气。应用呼吸机时，要合理设置呼吸机模式及参数，因为过高的PEEP可引起回心血量减少，影响到心脏功能。

(三) 液体复苏

CS患儿由于心泵功能受损，造成有效循环血量不足，因此也可予适当的液体复苏。但如果液体复苏的量过大或速度过快，可加重心功能不全及肺水肿，因此液体复苏不能过多过快。不同原发病及不同患儿的心功能不同，因此复苏液量必须个体化^[16]。首次复苏可选择生理盐水5~10 ml/kg，于30~60分钟内静脉滴入，补液过程中应监测血压、心率、神志、皮肤灌注、尿量及肺部啰音等，避免液体过多。

(四) 稳定内环境

由于进食过少或利尿等原因，可出现低钾、低镁的情况，这往往是室性心律失常的诱因，也可使CS恶化，需积极纠正。同时，休克常合并代谢性酸中毒，可降低心肌收缩力，可予碳酸氢钠纠酸。若需大量应用碳酸氢钠时，需气管插管机械通气，以免高碳酸血症。

(五) 血管活性药物

为改善心功能，增加心肌收缩力，减少外周阻力，需应用血管活性药物，主要包括正性肌力药物、血管扩张剂等。

1.正性肌力药物

1.1  儿茶酚胺类药物：此类药物主要通过α和β1受体发挥作用。α受体兴奋，血管收缩血压上升；β1受体兴奋，心肌收缩力增加，心率增快。此类药物起效快，作用时间短，需根据血压、心率情况及时调整进药速度，长期大量使用可造成心肌耗氧量增加及室性心律失常等并发症。临床常用的有多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素及去甲肾上腺素等。近年来有研究结果显示，与多巴胺相比，去甲肾上腺素治疗CS不会增加病死率且不良反应事件发生率更低，因此具有更好的安全性^[17]。

1.2  磷酸二酯酶峰抑制剂：此类药物是一类非洋地黄非儿茶酚胺类强心药，具有增加心肌收缩力和扩张血管的作用，主要包括氨力农和米力农等，其中米力农临床应用较多。米力农因其可扩张血管，故有降低肺动脉高压及外周血压作用，在应用时需注意低血压的发生，一旦发生，应酌情减量或停药。

1.3  洋地黄制剂：此类药物虽能改善心肌收缩力，但会造成心肌耗氧量增加，且其治疗剂量和中毒剂量较为接近，故CS患儿应慎用。仅在阵发性室上速合并心功能不全时，可考虑应用，但需减量以免中毒^[8]。

2.血管扩张剂:并非所有心源性休克患儿均有应用指征，仅当血压正常，为减轻心脏前后负荷，在应用正性肌力药的同时加用血管扩张剂。此外，该类药物还具有扩张微循环血管、增加营养性毛细血管血流的作用。临床常用的有硝普钠、硝酸甘油、卡托普利、酚妥拉明等。在应用硝普钠时需注意以下几点：因其具有强烈的扩血管作用，因此在应用时应注意监测血压以免低血压；因其不稳定易见光分解，需避光应用；应用时间不宜过长，以免其代谢产物氰化物中毒。

(六) 其他药物

1.利尿剂:可减轻心脏前负荷，改善心功能作用，但也有降低血压、减少冠脉血流的风险，在病情危重时应谨慎使用。当出现进出量不平衡、严重内环境紊乱或合并肾功能不全等多器官衰竭时，可酌情考虑使用连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy, CRRT)。

2.营养心肌药:可应用1, 6-二磷酸果糖、复合辅酶、大剂量维生素C等，改善心肌代谢。

3.糖皮质激素:可减轻炎症反应，维持细胞内线粒体及溶酶体膜稳定性，大剂量糖皮质激素有增加心输出量，降低周围血管阻力，增加冠状动脉血流量的作用。对于重症心肌炎引起的CS，应使用大剂量糖皮质激素冲击治疗，20~30 mg/kg.d，分2到3次。

(七) 原发病治疗

CS仅仅是症状诊断，而非病因诊断，因此在诊断CS同时应积极寻找病因，进行病因治疗。暴发性心肌炎或严重心肌病可采用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗；心律失常患儿需抗心律失常药物治疗，常见的快速型心律失常是阵发性室上性心动过速，可应用三磷酸腺苷、胺碘酮、心律平等药物治疗。缓慢型心律失常，如Ⅲ度房室传导阻滞，可应用异丙肾上腺素或安装临时起搏器；大量心包积液、胸腔积液或气胸，应立即与予穿刺引流减压。

(八) 特殊治疗

体外机械辅助装置技术近年来在重症领域内发展相当迅速，可使各种难治性休克或心功能不全暂时得到缓解，为疾病的恢复争取时间。主要包括体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)、心室辅助装置(ventricular assist device，VAD)、主动脉内气囊反搏(intra-aortic balloon pump，IABP)等技术。

1.体外膜肺氧合(ECMO):ECMO技术始于上世纪70年代，是一项体外循环技术，属于密闭式体外循环。在ECMO治疗期间，患儿心肺都得到充分休息，全身氧供和血流动力学处在相对稳定状态，为心肺功能的恢复赢得宝贵时间^[18]。静脉-动脉ECMO(V-A ECMO)对循环和呼吸均有支持作用，因此，CS患儿应采用该方式进行心脏支持。对于难治性CS来说，国内研究发现ECMO能迅速改善症状，维持血液动力学稳定，但应准确把握使用ECMO时机，降低ECMO并发症，才能提高抢救成功率^[19]。

2.心室辅助装置(VAD):VAD应用机械或生物机械手段, 部分或全部替代心脏的泵功能，分为左心室辅助、右心室辅助和双心辅助。其中，左心室辅助应用较多，该技术将左心房或左心室血流引入辅助泵体, 经泵体驱动血流进入主动脉, 完全替代左心泵血功能, 经左心辅助后, 左心室室内张力可降低80%, 心肌氧需求降低40%, 是纠正顽固性心力衰竭的理想治疗手段^[20]。

3.主动脉内气囊反搏(IABP):IABP是由动脉系统植入一根带气囊的导管至降主动脉内左锁骨下动脉开口远端，进行与心动周期相应的充盈扩张和排空。心脏舒张期球囊充气，主动脉舒张压升高冠状动脉压升高，使心肌供血供氧增加；心脏收缩前，气囊排气，主动脉压力下降，心脏后负荷下降，心脏射血阻力减小，心肌耗氧量下降。有研究认为，IABP与V-A ECMO的联合应用可以将VA—ECMO的非搏动性灌注由IABP转换成搏动性灌注，使患者的灌注更接近于人体的生理状态，改善脏器的灌注效果，提供更高的舒张压增加冠状动脉的灌注，提高心肌的氧供^[21]。但IABP在CS中的价值存在许多争议^[22]。

五、心源性休克预后的影响因素

CS的预后与多种因素相关，如原发病的严重程度、是否得到及时的诊断、有无严密的监护、处理是否及时、措施是否合理等，均对CS的死亡率具有非常重要的意义。笔者所在单位曾有研究发现，有心肺复苏、室性心律失常病史、严重酸中毒、低EF/FS、治疗后休克持续时间长的患儿则预后较差；原发病不同预后也明显不同，阵发性室上速预后良好，而暴发性心肌炎较差^[16]。

综上所述，心源性休克是儿科常见的危重症，死亡率较高，是儿科医师较为棘手的问题。早期的诊断、正确的病情评估、严密的血流动力学监测以及体外机械辅助装置的及时应用都是儿童心源性休克抢救成功的关键。