1 病例资料

53岁男性，晨起后无明显诱因出现头痛伴左侧肢体乏力6 h入院。既往有10余年“高血压”，服过多种药物治疗，但效果不佳。入院即测血压180/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分15分。头颅CT考虑“右侧丘脑出血并破入脑室”(图 1)。给予右侧脑室钻孔引流，口服药物降压，收缩压维持于130 mmHg上下。2 d后家属探望时出现情绪激动，并头痛、心悸、大汗，收缩压从140 mmHg突升至210 mmHg，立即复查头颅CT见右顶枕叶皮层下出血，CTA检查未见异常(图 2)。遂再次行颅内血肿清除术，术后复查CT血肿清除干净(图 3)，持续泵入“乌拉地尔”控制血压。1 d后再次出现躁动不安、全身大汗，收缩压骤升至220 mmHg，复查CT见左侧颞叶出血(图 4)，完善腹部CT平扫+增强，结果显示左肾上腺结节样占位(图 5)，尿间羟去甲肾上腺素(NMN)778.0 μg/24 h、去甲肾上腺素(MN)228.0 μg/24 h、24小时尿游离皮质醇1720.91 μg/24 h。由于患者常在躁动、情绪激动或受到语言、声光等刺激后出现一系列交感兴奋表现，泌尿外科及心血管科会诊后诊断为“嗜铬细胞瘤”，改予持续镇痛配合静脉泵入酚妥拉明控制血压、普萘洛尔控制心率、氯硝西泮预防躁动、丙戊酸钠预防癫痫等治疗，颞叶出血行保守治疗，病情稳定后口服特拉唑嗪降压。经调整治疗后1个月复查CT见颅内血肿吸收(见图 6)，患者血压平稳，意识好转，遗留混合型失语、左侧肢体偏瘫、认知障碍等症状，转泌尿外科进一步行肾上腺占位病灶切除术。

2 讨论

该患者短时间内接连发生3次脑出血，出血部位分别位于颅内3个不同区域，入院后频繁出现躁动不安、全身大汗、顽固性血压升高等表现，最终通过肾上腺CT扫描及儿茶酚胺检测，笔者才意识到可能为嗜铬细胞瘤所致。嗜铬细胞瘤在高血压患者中患病率仅0.1%~0.5%^[1]，发病高峰为20~50岁，位于肾上腺者占80%~90%^[2]。关于由嗜铬细胞瘤性高血压引起的颅内出血的发病率及人群特征，目前国内尚无准确的统计说明，2002年也有来自台湾的学者报告1个6岁的男孩，他的左枕叶自发性血肿和高血压，脑血管造影未能显示血管畸形，随后发现左肾上腺肿瘤为嗜铬细胞瘤。这是文献中第1次报道伴随嗜铬细胞瘤引起的儿童脑叶血肿。儿童高血压合并脑内血肿的鉴别诊断应考虑嗜铬细胞瘤^[3]。

以下是国内报道的几个案例：①21岁男性患者因嗜铬细胞瘤摘除术后复发导致脑出血，其中提到患者复发后曾长期服复方降压片、阿替洛尔、尼群地平等药物治疗，血压控制不理想；因睡醒后起床小便发病；入院头颅CT提示右侧基底节出血，出血量约30 mL，6 h后症状加重，复查CT出血量增至150 mL，迅速入ICU血肿抽吸，6 d后抢救无效死亡^[4]。②36岁男性，以性生活后剧烈头痛，左侧肢体活动失灵2 h来就诊。头颅CT见右额颞区高密度出血灶，量约65 mL，破入三、四脑室及侧脑室。诊断：右额颞部自发性脑内血肿，小脑幕切迹疝。急诊全身麻醉下行右额颞部骨窗开颅、血肿清除术后第8天翻身时血压心率骤升，心音弱，口吐粉红色泡沫样痰，意识不清，减压窗张力无明显变化，抢救无效死亡^[5]。③23岁女性经历5年反复误诊之后才明确病因为嗜铬细胞瘤，期间总是因为运动或情绪紧张等因素出现剧烈头痛、心悸、多汗等症状，而多次就诊时均未测量血压，直到发生脑出血所致神经功能异常时才被确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤，经手术切除后症状方好转^[6]。④36岁女性，4年前因为高血压阵发性头痛，面色苍白多汗，被诊断为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤。患者还有1个弟弟和1个哥哥，均有肾上腺嗜铬细胞瘤，已因脑出血死亡1例，未引起注意。直到患者发病时CT提示右基底节大量脑出血(约146 mL)，治疗后死亡^[7]。

可以肯定的是，高血压是该疾病的主要特征表现，当血压间歇或持续性升高时，可能导致脑出血。中国香港大学玛丽医院香港医学中心外科部的一项研究在8 486例高血压患者尸检中有4例(0.05%)确诊，占该组4例猝死的3例。他们指出肾上腺嗜铬细胞瘤如果未被发现，则具有潜在的致死性，在嗜铬细胞瘤患者中，致命并发症常先于诊断^[8]。手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的唯一治疗方法。作者认为，当遇到1例看似“典型”的高血压脑出血患者时，需意识到以下5个方面：①受到外界刺激或无明显诱因下容易出现交感兴奋的表现；②常规降压药联合使用或提高剂量，血压仍难控制，但更换α-受体阻断剂后能明显下降；③颅内出血在时间和空间上无明显规律，脑血管检查无明显异常；④家族中有类似特点亲属；⑤若为儿童高血压脑出血，需高度警惕该病。

总之，大家应注意把握这些易被忽视的细节，在诊疗过程中提高对患者病情变化的重视，警惕这一类少见原因导致的脑出血，以避免让后续的诊疗工作陷入被动。