偏侧舞蹈症多表现为一侧肢体的不自主的、持续性的、无规律的肢体运动，偏侧舞蹈症的病因可能为感染、中毒、代谢障碍、脑血管病、外伤、肿瘤、药物等。非酮症糖尿病是引起偏侧舞蹈的少见原因，而偏侧舞蹈症也是糖尿病少见的并发症之一。糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症(non-ketotic diabetic and hemichorea)被认为是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及CT基底节区高密度影及头颅MRI可见高信号灶为特点的综合征^{[1, 2]}，多见于血糖控制不佳中老年糖尿病患者或其他原因引起的高血糖症的中老年人，急性起病，临床表现为不自主的偏身舞蹈动作。但临床上常忽略了高血糖这个病因，导致漏诊或误诊，故本文对其临床特性、血清学检查、影像学检查、发病机制及治疗进行分析，以期提高对该病的认识，指导临床诊断。

1 对象与方法 1.1 研究对象

患者来源于2014年至2017年由河北医科大学第二医院神经内科诊断为糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症7例，其中男性3例，女性4例，平均年龄72.1±11.7岁。入院主诉主要为一侧肢体不自主活动，可有双侧或者面部不自主活动，6例患者既往确诊为2型糖尿病，病史1月~20年，1例既往无糖尿病病史。

纳入标准：①至少单侧肢体或双侧肢体或面部不自主运动；②在发病时随机血糖升高；③血糖控制后不自主运动消失。

排除标准：①不符合纳入标准；②CT或者MRI提示有脑血管病、炎症或者感染性、代谢性病变；③病史提示有其他代谢紊乱，精神药物使用或已知的退行性疾病史。

本研究通过河北医科大学第二医院伦理委员会审查。

1.2 研究方法

根据以上诊断纳入和排除标准，对符合要求的病例的临床特性、血清学检查、影像学检查、发病机制、治疗及预后进行分析及出院后随访结果进行比较分析。

2 结果 2.1 临床特点及实验室检查

7例患者均为急性起病，临床症状表现主要为单侧或双侧肢体或面部不自主运动，其中左侧肢体3例，右侧肢体2例，双侧肢体1例，面部2例。发病时随机血糖波动于7~27 mmol/L之间。6例患者的糖化血红蛋白均显著升高，1例患者未查。见表 2。

2.2 影像学检查、治疗及预后

7例患者中，3例头颅CT高密度影，4例CT阴性；2例MRI-T1WI高信号，2例阴性，3例未查；其中1例患者CT及MRI均阴性。见图 1。

6例应用降糖药物及氟哌啶醇后症状缓解。例7既往无糖尿病病史，发病时血糖高，应用降糖药物后，空腹血糖波动于5~6 mmol/L，三餐后血糖波动于7~8 mmol/L，应用氟哌啶醇症状好转。出院后例2、例3、例7仍有较轻微不自主抖动，所有患者未复发类似症状，例4患者死于肺癌。见表 3。

3 讨论

糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症是1985年由Jones等^[3]首先报道，以非酮症性高血糖，偏侧舞蹈症及对侧基底节区高密度影为主要特点。该病临床上比较少见，有报道本病发病率小于1/10万，好发于亚洲，女性和男性比率为1.8^[4]。本文例数较少，未体现该比例。有报道，舞蹈症发作的同时常伴有血糖显著增高，血糖值为9.39~70.22 mmol/L，尿酮体均为阴性。本病多发于血糖水平控制不良的老年糖尿病患者，以亚洲女性更为多见^[5]。

有报道，以舞蹈症为首发症状的糖尿病患者占所有糖尿病患者的比例为0.064%^[6]。本研究中1例患者既往无糖尿病病史，出现偏侧舞蹈症时，发现血糖升高。典型糖尿病临床诊断并不困难，但若临床表现不典型，或以某一并发症为突出表现时，对于糖尿病的诊断极易漏诊，延误治疗时机^[7]。

本研究报道，7例患者发病时随机血糖波动于7~27 mmol/L，5例发病时随机血糖显著升高，2例发病时随机血糖偏高。6例患者的糖化血红蛋白均显著升高，1例患者未查。一方面，经电话随访，1例发病时血糖偏高患者，既往1月前有血糖大于20 mmol/L病史，考虑持续高血糖状态可能引起该病的发生；另一方面6例患者糖化血红蛋白均偏高，考虑患者长期处于高血糖。因此，对于发病时血糖不高，既往长期高血糖患者均不能除外本病的可能。

糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症患者神经影像学表现具有一定特征性，表现为CT基底节区高密度影，或头颅MRI-T1WI可见高信号灶，Yahikozawa等^[8]认为该影像学表现与钙或其他物质在神经元或胶质细胞中的异常沉积有关。Mestre等^[9]认为与高血糖引起血脑屏障功能破坏后引起含铁血黄素沉积有关。Shan等^[10]对一名患者MRI-T1WI高信号区活检，发现病变区为肥胖型星形细胞聚积，推测CT平扫高密度及MRI T1高信号可能为病变区急性损伤后饲肥星形细胞质蛋白质水化层细胞内的蛋白质水合层的作用，这些星形细胞表达亲锌金属蛋白，致使病变区信号增高^[11]。

本研究影像检查结果显示，其中2例头颅CT未见高密度影，但MRI-T1WI可见高信号灶，故头颅CT无异常，并不能完全排除本病可能。推测MRI较CT更为敏感。3例患者临床症状阳性，但CT或MRI均为未见特征性改变，根据CT或MRI已排除脑血管病及出血，推测可能由于此3例发病时病变区矿物质(锌、锰等)沉积未达到一定浓度，但已发生功能障碍^[12]。因此，对于临床症状阳性，应用降糖药物、多巴胺受体拮抗剂病情好转，但CT或MRI阴性患者，仍应考虑本病，给予降糖及对症处理，减少后遗症的发生。

关于糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症其发病机制尚未明确。有学者认为，高血糖时增强无氧酵解，抑制三羧酸循环，使得大量的γ-氨基丁酸(GABA)和乙酰胆碱被消耗，γ-氨基丁酸是脑细胞能量的来源，导致基底节区功能受损，出现偏身舞蹈症^[13]。其他可能的机制^[14-16]包括：①高血糖血脑屏障破坏，导致基底节区短暂性缺血。②高血糖可导致多巴胺水平增高且敏感性增强，代谢率减低，激活直接通路，抑制间接通路，造成豆状核、尾状核区域神经环路紊乱，发生偏身舞蹈症。③雌激素可以拮抗多巴胺神经元的功能，老年女性患者体内雌激素水平减低，导致纹状体系统多巴胺受体被激活，功能亢进，因此，糖尿病偏侧舞蹈症多见于中老年女性患者。

综上所述，部分糖尿病患者可以舞蹈症为首发症状，应提高警惕，勿漏诊，延误治疗时机。既往血糖控制不佳或入院后查出高血糖，急性起病，不自主的偏身舞蹈动作，典型影像学头颅CT表现为基底节区高密度影，或头颅MRI可见高信号灶，或控制血糖后，给予氟哌啶醇不自主运动消失。存在以上临床特点，均应考虑本病。但对于部分患者发病时血糖无显著升高，既往无糖尿病病史，或头颅CT及MRI阴性，给予降糖及抗多巴胺治疗好转，仍应考虑本病。