儿童缺血性烟雾病的手术治疗已实施多年，但围手术期缺血事件的发生率一直较高，约4.2%~33.3%^[1-3]。应该明确的是，缺血性烟雾病患儿实施间接颅内外血管重建术后, 从手术中获益的时间大多在手术半年以后，而围手术期发生的缺血事件很可能直接影响手术的效果，给患儿带来不良的预后。遗憾的是目前国内外各种指南、共识对此涉及较少，也缺乏较详细的、有效的围术期管理方案。2015年6月以前，我们对此类患儿的围手术期管理大多参照一般神经外科围手术期的通用管理原则实施，2015年6月起结合之前病例和文献复习，我们对围手术期的管理做出了有针对性的调整，以期降低围手术期缺血事件的发生、达到更好的手术预后。本文就围手术期管理调整前(A组)后(B组)两组资料做出初步分析和总结。

1 资料与方法 1.1 一般资料

2011年5月至2017年12月28例36侧儿童缺血性烟雾病患儿均进行间接颅内外血管重建手术治疗。

1.2 纳入标准

(1) 均有DSA检查且符合2012年日本烟雾病诊断与治疗指南的诊断标准^[4]；(2)年龄小于18周岁；(3)术前均完善MRI(DWI+PWI)检查；(4)完善相关检查排除继发性病变所致类烟雾病；(5)均为缺血性烟雾病(TIA、频发TIA、脑梗塞)；(6)术后出院前均予以完善计算机断层扫描(CT)或磁共振平扫+弥散功能成像(平扫+DWI)(对于有明显缺血症状患者均予以急诊完善CT, 有明确缺血病灶者综合考虑患者安全性多不再完善MRI, 而CT未发现明确病灶及无明显缺血症状患者均予以完善MRI)。

1.3 分组及围手术期管理

本组病例从2011年5月至2017年12月止，符合纳入标准的共28例36侧手术。2015年6月我们参照国内外多个烟雾病文献及临床经验，重新调整围手术期管理方案，将调整前的设为A组，调整后的设为B组(详见表 1)。

1.4 围手术期缺血事件评价

患者在出院前行MRI(平扫+DWI)检查或有缺血症状的患者急诊完善CT(部分进一步完善MRI), 本研究围手术期缺血事件发生指患者术后出现下列任意情况之一：a、患者术后发生明显神经功能障碍的临床表现及影像学(MRI或CT)表现阳性；b、未发生明显神经功能障碍的临床表现但出院前DWI复查中有新发梗塞灶。

1.5 临床症状改善情况及评估方法

患者随访6~72个月，以6个月时为统一时间点对术前主要症状如TIA发作频次、肢体无力等有明显减轻或缓解以及无新发症状定为好转；术前主要症状无明显减轻或缓解，且无明显加重同时无新发症状定为无明显变化；术前主要症状有明显加重或新发症状定为恶化。

1.6 统计分析

应用SPSS 21软件进行分析，对计量资料采用t检验，计数资料采用Fisher确切概率法，以P < 0.05为有统计学意义。

2 结果

本组共28例患儿行36侧手术，均为儿童缺血性烟雾病，其中8例患者分期行双侧手术治疗；男18例，女10例，年龄2~16岁。临床表现TIA型4例5侧，频发TIA型10例16侧，梗塞型14例15侧。根据DSA的Suzuki分期，Ⅱ期9侧，Ⅲ期13侧，Ⅳ期14侧。对A、B两组术前临床基本资料进行统计分析, 两组男女分布情况、年龄分布情况、术前临床症状分型、术前DSA的Suzuki分期均无统计学差异。

2.1 围手术期缺血事件发生情况

在36侧手术中，共发生6侧缺血事件，其中5侧有明显的临床神经功能障碍并影像学阳性改变，1侧无明显临床神经功能障碍但有影像学阳性改变；A组10侧手术共发生缺血事件4侧，B组26侧手术发生缺血事件2侧，A组(4/10)和B组(2/26)围手术期缺血事件发生差异有统计学意义(P < 0.05)(见表 2)。

2.2 围手术期发生缺血事件与临床症状预后的关系

患者随访6~72个月，以术后6个月时为统一时间点对患者临床症状进行随访，86.11%(31/36)的术侧临床症状均有不同程度的好转; 有6侧术后发生了围手术期缺血事件, 随访中发现其中4侧术后临床症状较术前恶化, 只有2侧临床症状较术前好转, 还有1侧围手术期并未发生缺血事件但临床症状无明显改变；故术后临床症状无明显改变及恶化的手术有5侧，其中有围手术期发生缺血事件的有4侧占总数的80%(4/5)。而围手术期发生缺血事件的患者中只有33.3%(2/6)患者预后临床症状好转(见表 3)。

3 讨论

目前，关于烟雾病在围手术期发生缺血事件的具体原因及机制尚不明确。有很多学者通过病例回顾性分析，发现一系列围手术期发生缺血事件的危险因素^{[1, 5-8]}。在这些围手术期缺血事件发生的危险因素中有些是无法改变的，但是还有一部分是可以采取措施控制某些危险因素来减少围手术期缺血事件的发生。

通过查阅相关文献，发现Rashad等通过控制烟雾病患儿围手术期收缩压在110~130 mmHg以及联合使用阿司匹林抗聚治疗能够有效减少围手术期缺血事件的发生^[2]。Smith等通过术前补液、术中及术后维持正常血压、正常二氧化碳分压等一系列治疗措施，虽然不能完全避免缺血事件的发生，但是也能有效降低围手术期缺血事件的发生^[8]。在这些研究中虽然预先设置围手术期管理目标值，但是设置的“正常值”，可能并不适合每一个个体，尤其在年龄跨度较大的人群，不同患者可能在不同血管狭窄程度及侧枝循环差异的情况下，对于维持患者脑灌注所需要的血压就有可能不一样。同样在不同患儿中脑血管储备功能可能存在差异，其对于二氧化碳分压变化时血管不同收缩反应在脑血流动力学中的影响就可能存在差异。除此之外，能够影响脑灌注及脑血流动力学的因素众多，如近期有急性缺血发作、血容量、术后体温变化以及疼痛、哭闹和呕吐导致过度通气后二氧化碳分压下降诱发血管痉挛等^{[1, 3, 9-12]}。在本研究中6侧术后发生围手术期缺血事件，分析原因考虑其中1侧术后发热冰敷过久导致低体温及相对低血压，2侧术后因哭闹诱发过度通气，3侧术前有急性脑缺血发作及相对低血压。因此，在围手术期根据其患儿本身基础值设定围手术期管理目标值以及结合针对高危诱发因素的防治措施可能更有利于稳定烟雾病患者围手术期的脑灌注及血流动力学稳定。本中心在对儿童缺血性烟雾病围手术期管理中，从选择手术时机、术前准备、术中及术后管理的众多因素综合考虑后予以加强管理，与本中心之前的管理方案对比，明显降低围手术期缺血事件的发生，并且差异具有统计学意义P < 0.05, 但是仍有不同程度的缺血事件发生。结合相关学者在烟雾病围手术期管理中所做的相关研究，发现烟雾病的围手术期管理仍是一个难题^{[13, 14]}。

在本文中对患者进行分析，发现术后临床症状无明显改变及恶化的患者80%(4/5)在围手术期发生缺血事件，其中1例临床症状无明显变化的患者围手术期并未发生缺血事件，其临床症状无明显变化结合术后复查血管造影考虑侧枝循环形成不良所致；而临床症状发生恶化的4例患者术后复查中，发现有不同程度的侧枝循环形成，究其原因考虑围手术期发生缺血事件可直接导致患者脑组织缺血坏死，进而恶化临床症状，并非侧枝循环形成差异所致。而围手术期发生缺血事件中只有33.3%(2/6)患者预后临床症状好转, 可以看出围手术期发生缺血事件后临床症状的好转可能性较小并结合其影像学资料发现，该2例患者围手术期发生缺血事件时临床症状轻微或无明显临床症状改变，同时影像学上缺血灶较小或者位于非功能区。因此，术后侧枝循环的形成是临床预后的一个重要因素，但是围手术期缺血事件的发生可能是患者术后临床症状恶化的主要原因，也可能是最直接原因。

因本研究中样本量较少，且随访时间较短，对于部分患者缺乏术前术后的认知、记忆等相关的评价来综合评价手术疗效及围手术期的重要性，还有待进一步深入研究。