国际神经病学神经外科学杂志  2017, Vol. 44 Issue (3): 296-298

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项正兵, 张洪连, 曹文锋, 吴晓牧
仅表现同侧下肢无力和对侧胸6以下痛觉减退的延髓外侧梗死1例报道
国际神经病学神经外科学杂志, 2017, 44(3): 296-298

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收稿日期: 2016-11-15
修回日期: 2017-05-19
仅表现同侧下肢无力和对侧胸6以下痛觉减退的延髓外侧梗死1例报道
项正兵1,2, 张洪连2, 曹文锋2, 吴晓牧2     
1. 南昌大学研究生院医学部, 江西省南昌市 330006;
2. 江西省人民医院神经内科, 江西省南昌市 330006

延髓梗死分为延髓内侧梗死和延髓外侧梗死,延髓外侧梗死一般表现为眩晕、延髓麻痹、共济失调、交叉性感觉障碍和Horner综合征,少数表现为对侧肢体无力(锥体交叉前的皮质脊髓束损害),极少数也可表现为同侧肢体无力(延髓下部梗死导致锥体交叉后的皮质脊髓束损害)。但表现为同侧下肢无力的延髓外侧梗死,文献罕见报道,同时合并对侧胸6以下痛觉减退的延髓外侧梗死的病例尚未见文献报道,现报道1例如下。

1 临床资料

患者,女,59岁。因“左下肢无力7天,右下肢麻木2天”于2016年5月14日入院。

患者于5月7日无明显诱因出现左下肢乏力,需搀扶才能行走。5月9日在当地县人民医院行头MRI示左侧延髓急性梗死(图 1),经治疗后左下肢乏力渐渐好转,5月12日出现右侧躯干及右下肢麻木不适,痛觉减退,5月13日复查头MRI发现延髓梗死病灶无明显改变(图 2),病程中无发热、头痛、头晕、恶心呕吐、口齿含糊、饮水呛咳、吞咽困难、肢体抽搐及大小便障碍,为进一步诊治来我院。在外院住院期间检查发现有2型糖尿病、高血压病。个人史无特殊。入院查体:血压156/92 mmHg,心肺腹查体无异常。专科查体:神志清楚,口齿清晰,认知功能粗测正常;双侧额纹对称,眼睑闭合有力;双侧眼球向各方向活动自如,未见眼球震颤;双侧瞳孔等大圆,直径3 mm,直接间接对光反应灵敏,角膜反射正常;视力、视野粗测正常;听力正常;双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,悬雍垂居中,咽反射正常,双侧软腭上抬有力;颈软,四肢肌张力正常,左下肢肌力4级,余肌力5级;四肢腱反射(++),踝阵挛(-),双侧Hoffmann征(-),左侧Oppenheim征阳性,余病理征阴性。双侧深感觉正常,右侧胸6水平以下针刺觉减退,双侧Kernig征阴性。指鼻试验、跟膝胫试验、闭目难立征、直线行走征正常。

图 1 5月9日患者头颅MRI表现 注:DWI像显示左侧延髓外侧高信号。

图 2 5月13日患者头颅MRI表现 注:A:T1WI像显示左侧延髓外侧长T1信号(白箭头所示);B:T2W像显示左侧延髓外侧长T2信号(黑箭头所示);C:DWI像显示左侧延髓外侧高信号;D:DWI像显示左侧延髓下部外侧高信号;E:冠状位FLAIR像显示左侧延髓下部外侧高信号(黑箭头所示)。

化验检查:血常规、大小便常规、凝血功能未见异常。生化:血糖8.9 mmol/l(↑),果糖胺2.56 mmol /l(↑),甘油三脂12.53 mmol/l(↑),总胆固醇7.15 mmol/l(↑)。肝肾功能、电解质正常,血清梅毒抗体及HIV抗体均阴性,乙丙肝阴性,风湿免疫全套正常。

心电图窦性心律,顺钟向转位,异常Q波+ST段抬高(Ⅲ, avF),轻度ST-T段改变(Ⅰ, avL)。心脏彩超及颈部血管彩超未见异常。经颅多普勒大致正常。胸椎MRI示胸椎退行性改变,脊髓信号无异常(图 3)。5月23日行全脑血管造影未见异常。诊断:不典型的延髓背外侧综合征,2型糖尿病,高血压Ⅲ期,高脂血症。

图 3 患者胸髓MRI表现,未见脊髓信号异常。

予以拜阿司匹林100 mg(每日1次),氯吡格雷75 mg(每日1次),瑞舒伐他汀10 mg(睡前服用),甘舒霖30R(重组人胰岛素注射液,早12 u,晚12 u,皮下注射),舒血宁20 ml,改善循环治疗2周,患者左下肢肌力5-级,感觉障碍无明显好转出院,出院后停用氯吡格雷,继续服用拜阿司匹林100 mg(每日1次),瑞舒伐他汀10 mg(睡前服用)及甘舒霖30R控制血糖二级预防治疗。

2 讨论

延髓梗死是临床常见的一种脑干梗死,根据受累部位不同,可分为延髓内侧梗死和延髓外侧梗死。根据具体损害结构的不同组合,延髓外侧梗死可分为多个综合征,有常见的Wallenberg综合征(也称延髓背外侧综合征),临床表现为眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害),吞咽困难、构音障碍、同侧软腭下垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害),病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球),同侧肢体感觉异常(薄束及楔束核),交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、脊髓丘脑束损害),Horner综合征(交感神经下行纤维)。如存在以上临床表现的同时合并对侧肢体无力(锥体交叉前的皮质脊髓束损害)的表现称为Babinski-Nageotte综合征。具有Wallenberg综合征表现的同时合并同侧肢体无力的称为Opalski综合征,也被称为Wallenberg综合征的变异型[1]

Kameda等[2]统计了167例延髓外侧梗死,仅有7%病例出现同侧肢体瘫痪,即典型的Opalski综合征[3]。之所以会导致同侧肢体无力是因为累及了延髓中下部锥体交叉后的皮质脊髓束。尽管支配特定躯体的皮质脊髓束在大脑的排列已经基本阐明,但是皮质脊髓束在延髓的排列仍然知之甚少,2011年,Kwon等[4]根据MRI弥散张量技术对纤维束成像分析证实支配上肢的皮质脊髓束位于延髓锥体的内侧,而支配下肢的皮质脊髓束则位于其外侧。但是到目前为止,支配特定躯体的皮质脊髓束在延髓下部的排列仍然不清楚。

本病例临床表现以单侧下肢瘫痪为首发症状,目前仅见2例报道,2006年,Liu等[5]报道一例由于椎动脉夹层致延髓穿支动脉病变导致延髓梗死。临床表现典型的Wallenberg综合征外,还同时表现同侧下肢瘫痪,而上肢未受累,推测在延髓下部支配下肢和上肢的皮质脊髓束纤维在不同水平交叉。此后在2012年,Tsuda等[6]曾报道了1例单纯表现为单肢瘫痪的延髓外侧梗死。进一步证实的Liu等的理论,即在延髓下部支配下肢和上肢的皮质脊髓束纤维在不同水平交叉。Dhamoon等[7]认为延髓尾端区域是脊髓前动脉和脊髓后动脉的分水岭区或可能是椎动脉和脊髓动脉的分水岭区。造成该区域锥体交叉后的锥体束损害,可能是血流动力学机制引起该区域的灌注不良。Liu等[5]认为也可能是椎动脉或脊髓前动脉发出的延髓穿支动脉闭塞所导致。而本病例行脑血管造影未见椎动脉夹层及椎动脉狭窄等病变,推测是延髓穿支动脉闭塞所致。

本例患者发病5 d后症状有加重,出现右侧胸6以下传导束性痛觉障碍,复查头MRI显示左侧延髓下部外侧梗死无明显扩大,与姚志国等[8]报道的一致,但姚志国报道的病例还有偏瘫、眩晕、共济失调、延髓麻痹等症状。本例患者无同侧面部痛觉障碍,推测可能与病灶小,部分累及脊髓丘脑束,未损伤三叉神经脊束核有关。在延髓下部,脊髓丘脑束由来自颈胸腰骶的神经纤维组成,并且由内而外依次排列,如果病灶很小,且位于外侧,恰好累及胸腰部感觉纤维而未累及颈部感觉纤维,则可出现胸部以下传导束性感觉障碍[9]

总之,本文所报道的仅表现为同侧下肢无力和对侧胸6以下痛觉减退的延髓外侧梗死,目前仍未见国内外文献报道。因其极容易漏诊和误诊,因此,在症状体征的精确定位下,MRI检查对该病的诊断及鉴别诊断有重要的价值。

参考文献
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