抗γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) B型受体脑炎 (抗GABA_B受体脑炎) 是一种自身免疫相关性脑炎，国内自2014年高燕等^[1]首次报道以来，陆续有少量文献对其进行个案或小样本研究报道，现将本院诊治的1例抗GABA_B受体脑炎病例报道如下，以增加临床医生对该病的认识。

1 病例资料

患者，男性，51岁，主因发作性抽搐20 d，加重并意识障碍2 d入院。20 d前突发四肢抽搐、呼之不应，症状持续约1 min可自行缓解，无恶心呕吐、寒战发热、二便失禁等症状。自此间断性抽搐发作2次，表现与持续时间大致同前。曾至当地医院诊疗，检查提示：“头颅MRI+DWI未见异常；脑电图提示轻度异常 (清醒期全导可见较多中波幅θ波)；脑脊液常规：白细胞93×10⁶/L，脑脊液生化正常”，诊断为“1.脑炎；2.癫痫”，经抗感染 (头孢曲松)、抗癫痫 (丙戊酸钠) 治疗后抽搐症状缓解，而后出现记忆减退。2 d前抽搐发作较前频繁，每天10余次，每次持续1~2 min，伴有二便失禁，抽搐间歇期意识不清，有发热，体温最高达38.5℃。由急诊科转入我科。既往体健。

查体：体温：37.5℃，脉搏：101次/min，呼吸：17次/min，血氧饱和度 (SaO₂)：96%，血压：133/81 mmHg。双肺听诊呼吸音粗，可闻及干湿性啰音。意识模糊，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，直接、间接对光反射均灵敏，角膜反射存在，眼球各向运动正常，四肢肌张力正常，可见双上肢自主活动，肌力初测4级，刺激双下肢可见回缩。脑膜刺激征 (-)，生理反射存在，病理反射未引出，感觉系统、共济运动不配合检查。

急诊科辅助检查：腰椎穿刺：脑脊液压力正常。脑脊液常规：有核细胞总数16×10⁶/L；生化、免疫、细菌未见异常。头颅CT未见异常。胸部CT：可见两肺炎症。

2 诊治经过

入院后初步诊断为“1.意识障碍查因 (病毒性脑炎？癫痫后状态？)；2.继发性癫痫；3.肺部感染”，行脱水降颅压、抗病毒 (阿昔洛韦)、激素冲击 (甲强龙0.5 g/d，连续使用3 d；地塞米松15 mg/d，连续使用3 d)、口服激素 (强的松50 mg/d)、抗癫痫 (丙戊酸钠) 和抗感染 (哌拉西林他唑巴坦+克林霉素) 等对症支持治疗。病程中因出现烦躁不安，大喊大叫等精神症状，予抗精神症状治疗 (奥氮平)，并外送脑脊液和血清行自身免疫性脑炎抗体检测。治疗10 d后病情好转 (意识清醒，可交流，情绪稳定，四肢自主活动，肌力5级) 转普通病房。

病后30 d复查头颅CT：可见两侧海马稍低密度影，脑炎？头颅磁共振成像 (magnetic resonance imaging, MRI)：可见两侧海马异常信号影，考虑为脑炎 (图 1)。复查脑脊液常规、生化提示正常，脑电图提示轻度异常 (全导稍多中波幅θ波活动)。经抗病毒、激素治疗后，“精神症状”仍然反复发作，并出现敌对 (有攻击行为)、幻视 (将红色床垫当成火在烤自己) 和幻觉 (以为自己被绑架)，考虑自身免疫性脑炎可能性大。结合外送北京协和医院抗体检查结果：(脑脊液) 抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性 (1 :10)；(血清) 抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性 (1 :100)，最终确诊为抗GABA_B受体脑炎。

随后进行静脉用丙种球蛋白冲击治疗 (0.4 g/kg/d)，连续使用3 d，并加用硫唑嘌呤调节免疫治疗。经治疗后，患者精神症状明显改善，情绪平稳，对答切题，日常生活能自理，病情好转出院。出院前复查胸部CT未发现肺部占位性病变。该患者病程长达43 d，发病至确诊所需时间为41 d，我院住院时间23 d。

3 讨论

本例患者以癫痫起病，逐渐出现记忆减退、意识障碍、精神行为异常、幻觉等边缘系统受累临床表现，早期脑脊液常规轻度异常，头颅CT/MRI、脑电图等无明显特异性改变，后期脑脊液正常，头颅MRI显示海马病变，最终因脑脊液和血清抗GABA_B受体抗体阳性而确诊。此病发展呈慢性经过，病初以某一症状起病，辅助检查无特异性，易被误诊，后期出现累及边缘系统的症状和影像学证据，且对抗癫痫、抗精神症状治疗反应差，应考虑自身免疫性脑炎可能，需完善脑脊液和血清自身免疫性脑炎抗体检查协助诊断。目前关于抗GABA_B受体脑炎诊断标准尚无统一规定，临床可根据典型的临床特点、脑脊液和血清中GABA_B受体抗体阳性以及对免疫调节剂治疗有效来诊断^[2]。

临床上针对抗GABA_B受体脑炎的治疗，多以免疫调节为主，大多数患者经免疫治疗后症状可缓解。本例患者确诊前已行激素冲击治疗，病情部分改善，后期以精神症状为主要表现，确诊后加用静脉用丙种球蛋白冲击治疗后症状明显好转，对免疫治疗反应好。临床工作中如考虑此种自身免疫性脑炎可能，因脑脊液抗体检查时间久或无条件行抗体检查时，可试行免疫调节治疗。

本例患者住院期间反复行胸部CT检查，未发现肺部肿瘤。随访6个月患者除遗留轻度近记忆力下降外，无其他症状存在，病情无复发，预后可。

此外，通过与抗N-甲基-D-天冬氨酸 (N-methyl-D-aspartate, NMDA) 受体脑炎比较，发现两者临床表现存在相似之处，如出现癫痫、意识障碍、精神症状等。但抗NMDA受体脑炎更符合一种临床综合征样表现^[3]，患者可出现缄默无反应状态、口角及面部的不自主抽动、自主神经功能紊乱、中枢性通气不足等表现，病情易波动，脑电图可出现特征性δ波^[4]，肿瘤以卵巢畸胎瘤多见^[5]；而抗GABA_B受体脑炎以肺部小细胞肺癌 (SCLC) 多见^[6]，且抗NMDA受体脑炎在儿童和成人中均可发病，而据目前国内已报道的抗GABA_B受体脑炎人群来看，患者以中老年为主，可通过脑脊液自身免疫性脑炎抗体检查对这两种脑炎进行鉴别。

综上所述，对于亚急性起病，以癫痫、意识障碍、精神行为异常、记忆下降、幻觉等为主要表现，早期影像学检查无明显特异性，经对症支持治疗效果不佳的中老年患者，可考虑抗GABA_B受体脑炎，头颅MRI可协助诊断，应尽早行抗体检查明确诊断，免疫治疗一般可取得较好疗效。