颅内皮样囊肿(dermoid cyst)亦称为皮样瘤，是缓慢生长的罕见先天性良性肿瘤，其发病率不到颅内肿瘤的1%，好发部位为中后颅窝和蝶鞍区，尤其在中线部位^[1]。本文报道2例颅内皮样囊肿并结合文献对其复习以提高对本病的认识。

1 临床资料

病例1，女，27岁，因间断性头痛1年余入院。神经系统查体未见异常。头部MRI见右颞叶占位。全麻下行右颞开颅颞叶占位病变切除术。术中见病灶呈囊实性，囊壁灰白色，与周围分界清楚，囊内含腊黄色豆腐渣样物质。完整切除病灶。术后恢复良好，随访16个月无神经系统并发症。(见图 1)

病例2，女，33岁，因头晕2月余入院。入院查体神经系统无异常。既往史无特殊。头部MRI和CT均见右颞叶占位。在全麻下行右颞开颅颞叶占位病变切除术。完整切除病灶。术后恢复良好，随访3个月，无神经系统并发症。(见图 2，图 3)

2 讨论

目前一般认为颅内皮样囊肿是妊娠3到5周时外胚层表面细胞与神经管分离不全而，包埋于神经管内，出生后形成的先天性胚胎类良性肿瘤。其囊腔内可含复层鳞状上皮、毛囊、毛发、皮脂腺、汗腺等。因皮脂腺的不断分泌和上皮的脱落而使其体积不断增大^[2]。临床表现因病灶位置、大小不同而异，多为肿块对附近组织压迫或颅内高压的症状。也可无明显临床症状，而在囊肿破裂后出现类似动脉瘤破裂出血的临床表现^{[1, 3]}。皮样囊肿在CT上的典型表现为圆形或类圆形不均匀密度占位影，边界清晰，周围水肿缺如。在MRI上，囊壁在T1、T2加权像上均呈低信号，囊内容物在T1加权像呈高信号，T2加权像的信号则与肿瘤内容物密切相关，含毛发多者多见低信号，含大量的脂质成分时则表现为高信号，脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。对于破裂的皮样囊肿，则可在蛛网膜下腔、脑室、脑沟处发现脂肪样影像^[3]。皮样囊肿在术前根据影像学特点常可作出初步诊断，但需与表皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、颅咽管瘤等鉴别，确诊需行病理学检查。当诊断考虑皮样囊肿时，为减少颅内感染的风险应避免行穿刺活检术^[4]。颅内皮样囊肿治疗首选开颅显微镜下手术切除，手术应不破坏囊壁完整切除病灶，如果囊肿紧邻重要组织也可行部分切除术^[4-6]。对于影像学检查提示囊肿已破裂的病员及时合理的外科手术干预和静脉滴注激素等可控制无菌性化学性脑膜炎、血管痉挛等并发症^{[2, 7]}。虽然颅内皮样囊肿是良性肿块，但也有学者^{[8, 9]}报道复发、恶变的病例。Tsugu等^[9]推荐对这类病例进行病变术中全切、术后局部放疗以达到充分延长生存期的目的。所以皮样囊肿病例术后都应严格随访，特别是部分切除者。磁共振弥散加权成像(DWI)在随访中具有重要意义^{[1, 3]}。总之，颅内皮样囊肿是一个罕见的先天性良性肿瘤，预后较好，治疗应争取手术完整切除病变，术后应长期随访。