海绵窦海绵状血管瘤(cavernous sinus hemangioma,CSH)是一种罕见的海绵窦良性肿瘤，约占海绵窦区肿瘤的2%，常见于女性，属于脑外型海绵状血管瘤^[1]。常见的临床症状包括：头痛、癫痫、内分泌症状及海绵窦内颅神经受压的表现如：视力视野改变、复试、上睑下垂、眼球活动受限、眶周疼痛、三叉神经痛等^[2]。CSH比较罕见，容易误诊； 此外，该病位于海绵窦区，血运丰富，与周围血管、神经关系密切，外科手术难度极大，早期由于对CSH认识不够，导致术后肿瘤容易残留、致残、致死率高。随着MRI、手术方式及立体定向放射外科的发展，CSH的诊断和治疗都取得了很大进步，本文拟就CSH的影像学诊断、分型、治疗进展等进行综述。

1 CSH的影像学诊断

CT表现为鞍旁及中颅窝底的占位性病变，呈等密度，高密度或混杂密度，强化程度不一，部分病例蝶鞍扩大和岩骨骨质破坏。CTA及DSA检查，可见血管移位，抱球症，颈外动脉分支参与供血。MRI检查：CSH表现为海绵窦区边界清楚的鞍区、鞍旁及中颅窝底的哑铃型或管状鱼样占位病变，T1序列表现为等信号或稍低信号、T1序列增强为早期明显均匀强化或延迟后均匀强化，少数表现为不均匀强化；邻近颞叶无水肿，颈内动脉海绵窦段包绕或被推压。FLAIR序列及T2为高信号；T2序列往往为均匀一致比脑脊液更高的信号^{[1, 2]}。FLAIR序列及T2序列信号为MRI诊断CSH的特征性影像学表现。

2 CSH的分型

根据病理学特点，CSH分为A型和B型，A型CSH呈海绵样，有完整的假包膜，光滑、软、有弹性，控制性降压或抽吸能减少肿瘤体积，血压回升肿瘤体积会反弹；B型CSH呈桑葚样，没有假包膜或假包膜不完整，颗粒样实性，控制性降压或抽吸不能减少体积，病理切片血管内平滑肌比A型多。MRI增强后，A型均匀强化，B型多为不均匀强化^[3]。Tang等^[2]根据冠状位MRI上肿瘤与颈内动脉垂直线的关系，将CSH分为三型：鞍内型、鞍旁型和混合型。鞍内型肿瘤局限于颈内动脉垂直线内侧，鞍旁型位于颈内动脉垂直线外侧，混合型同时累及颈内动脉垂直线两侧。从临床表现来看，鞍内型患者出现内分泌障碍的比例高于鞍旁型和混合型,而混合型出现颅神经功能障碍的比例最高。这种分型能帮助预测肿瘤的发展及肿瘤对伽玛刀治疗后的反应，例如：接受同样的周边剂量，混合型肿瘤的体积缩小比率高于其余两型。

3 CSH的治疗

CSH的治疗目前仍有争议，包括显微手术、立体定向放射外科治疗、普通放疗、血管栓塞等；普通放疗由于并发症多，血管栓塞在部分患者治疗时找不到明显供血动脉及引流静脉，故这两种方式很少使用。目前的主要治疗方法为显微手术及立体定向放射外科治疗。

3.1 显微手术

显微手术最早由Kawai于1978年报道^[4]。早期由于对肿瘤的认识不够，采取硬膜下入路，致残率及死亡率均高。随着经验的积累，CSH手术的成功率也在逐步提高。Zhou等^[3]回顾性研究了硬膜外、硬膜下手术治疗CSH的疗效，20例患者均经改良翼点开颅伴(或)不伴眶颧弓切断，其中经硬脑膜外入路取瘤13例，经硬脑膜下入路7例。经硬脑膜外入路和硬脑膜下入路肿瘤全切除分别为12例(92.3%)和0，不全切除分别为1例(7.7%)和7例(100%)。平均随访3年，硬脑膜外入路组全部有改善，无肿瘤复发。硬脑膜下入路组无改善和加重各40%和60%。经硬膜外入路肿瘤的全切率各家报道不一，高达81.8%～100%，明显高于经硬膜下入路，且并发症明显少于硬膜下入路，故显微手术推荐经颅底硬膜外入路切除肿瘤，术中辅以控制性降压能帮助显露病灶，减少出血。显微手术的主要并发症为颅神经损伤，高达76%～91.7%，最常见的是外展神经损伤，且绝大部分为永久性损伤^[5-9]。

3.2 立体定向放射外科

1999年Iwai等^[10]首次报道成功使用伽玛刀治疗CSH。目前，用于CSH的立体定向放射外科主要治疗设备为伽玛刀和射波刀。Wang等^[11]回顾性研究了所有立体定向放射治疗CSH的文献，59例患者纳入研究，平均随访49.2个月，MRI显示治疗后肿瘤体积显著缩小的占67.8%(40例)，部分缩小的占25.4%(15例)，无变化的为6.8%(4例)；43例有颅神经症状的患者，治疗后7例恢复正常，28例改善，11例无变化；13例颅神经正常的患者，1例治疗后出现了三叉神经损伤症状。该研究还发现，肿瘤体积缩小的预后因素与病灶大小及治疗前是否手术无关，与相对高剂量有关。平均周边剂量14 Gy(范围：10~19 Gy)照射比平均周边剂量13.5Gy(范围：10～16 Gy)照射能使肿瘤缩小更明显，但考虑到病灶周围视神经能耐受的周边剂量一般应≤9 Gy，故作者认为周边剂量14 Gy能安全有效地控制CSH生长。最新的研究报道了伽玛刀治疗53例CSH患者，为单中心报道病例数最多的一组研究，伽玛刀治疗周边剂量为8~15 Gy，MRI平均随访24个月，肿瘤体积缩小率达79.5%，6个月时复查MRI，55%(29例)的患者可以达到80%的肿瘤缩小，没有患者出现伽玛刀治疗后短暂肿瘤增大，肿瘤的控制率达100%，临床平均随访34个月，1例患者出现短暂面部麻木后恢复，1例患者出现垂体功能低下^[2]。

综上所述，显微手术和立体定向放射外科都能有效地治疗CSH，手术全切率高，但同时并发症也高。目前推荐中小型病灶(4 cm以下)首选立体定向放射外科治疗，大型病灶首选手术治疗，但具体的年龄、病灶大小、性质适合哪种治疗方式仍有待进一步研究。