视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)是指潜在免疫病理机制与视神经脊髓炎(NMO)相近，但不完全符合NMO者^[1]。NMOSDs临床症状多变，以顽固性呃逆为首发症状的较少见，易造成误诊。为了提高对本病的认识，现报道我院收治的1例以顽固性呃逆为首发症状的NMOSDs。

患者，女，25岁，以“呃逆、呕吐1个月，吞咽困难1天”为主诉入院。1个月前无明显诱因出现呃逆、呕吐，曾就诊外院查胃镜未见异常，予对症治疗无明显缓解，呕吐次数增多，进食即吐，伴双眼视物模糊、肢体麻木，不自主流涎。1天前出现吞咽困难、声音嘶哑，遂转诊我院，查头部+颈椎MRI示“延髓异常信号影，建议增强扫描”(图 1)，拟“视神经脊髓炎谱系病”收住入院。

图 1 延髓背侧异常信号。①为FLAIR高信号改变；②为DWI高信号改变；③为矢状位T2WI高信号灶。

图选项

入院查体：体温38.4℃，脉搏92次/min，呼吸20次/min，血压120/72 mmHg。心肺腹无异常。神经系统查体：神志清楚，语调稍低，声音嘶哑。双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5 mm，对光反应灵敏，双眼可见III°眼震。双眼复视、视力减退，双侧软腭上抬无力，咽反射消失。四肢近端肌力5^-级，远端肌力5级。双侧查多克征阳性，巴氏征未引出。

入院后查头部MRI平扫加增强：延髓异常信号灶未见明显强化(图 2)。脑脊液生化：葡萄糖4 mmol/L，氯122.6 mmol/L，脑脊液总蛋白测定38.2 mg/dL；脑脊液常规、涂片：正常。脑脊液抗NMO-IgG：阳性1:1。血清抗NMO-IgG：阳性。视觉诱发电位：双眼P100波潜伏期延长，波幅降低。入院诊断：视神经脊髓炎谱系病。

图 2 延髓背侧异常信号未见强化。①、②均为T1WI低信号改变。

图选项

入院后予甲基强的松龙冲击抗炎(每次1 g，每日1次，连用3 d)，辅以营养神经、促进胃动力、止呕等处理。经治疗后，患者呃逆、呕吐消失，双眼视力无下降，无吞咽困难、声音嘶哑。出院后予强的松40 mg/d维持治疗，预防复发，再慢慢减药至停药。随访至今无复发，无遗留后遗症。

2007年，Wingerchuk等^[2]首次提出NMOSDs概念。2015年，国际NMO诊断小组提出成人NMOSDs的诊断标准共识^[3]：1.水通道蛋白-4(aquaporin-4 AQP4)-IgG阳性：①1个或多个核心临床症状。②血清AQP4-IgG阳性。③除外其他诊断。2.AQP4-IgG阴性或未检测：①继发于一个或多个临床发作，2个或多个核心临床症状，且符合以下要求：a.至少一个核心临床症状是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征；b.空间多发性(累及2个或多个解剖位置)；c.满足附加MRI表现。②血清AQP4-IgG阴性或无法检测。③除外其他诊断。其中核心临床症状包括：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征(无法解释的呃逆、呕吐)、急性脑干综合征等。顽固性呃逆、呕吐作为NMOSDs特征性表现首次加入诊断标准。

呃逆是膈肌和其他呼吸肌突发强有力的不自主痉挛性收缩，引起声门突然关闭并发出怪声，频繁发作持续48 h以上称顽固性呃逆。呃逆发病机制尚不明确，呃逆中枢位于延髓，包括最后区、孤束核、疑核外侧的髓内网状结构，传入神经将冲动传入孤束核，通过孤束核中继后传入疑核，疑核通过传出神经刺激膈肌诱发呃逆^[4]。因此，多数研究表明呃逆与脑干病变有关，尤其是延髓背侧，在以呃逆为首发症状的NMOSDs患者研究中可见病灶大多累及延髓^[5]。本病例以呃逆为首发症状，MRI符合NMOSDs影像学特点，结合血清、脑脊液AQP4-IgG阳性，符合NMOSDs诊断标准。

治疗上，NMOSDs作为炎性脱髓鞘疾病，急性期采用激素大剂量冲击疗法可促进症状的缓解，终止或缩短病程。本病例予激素冲击，辅以舒必利、莫沙必利、胃复安促胃动力处理后症状明显改善。目前在预防疾病复发方面尚缺乏确切的循证医学证据，推荐使用激素、免疫抑制剂预防复发^[6]。