报告2例以小脑海绵状血管瘤引起症状而就诊的脑多发海绵状血管瘤合并颈内动脉动脉瘤病例，文献中未见脑多发海绵状血管瘤合并颅内动脉瘤的报道。

病例1：患者，男，49岁，以头晕半月入院。神经系统查体未见异常。头部MRI见右小脑2个海绵状血管瘤病变。DSA示左侧后交通动脉瘤。入院后先行左额颞开颅动脉瘤夹闭术，术后恢复良好出院。第一次手术后2月后再次入院行右乙状窦后入路海绵状血管瘤切除术，病理示海绵状血管瘤，术后痊愈出院。(见附图 1)

附图 1 MRI检查T2上可见右侧小脑半球2个海绵状血管瘤。大的病变表现为多次出血后的散在点片状含铁血黄素沉积，小病变表现为高信号被低信号环包绕，呈典型“爆米花”样变。3D-DSA显示左侧后交通动脉瘤(箭头)。动脉瘤夹闭术及小脑海绵状血管瘤切除术后复查头颅CT见动脉瘤夹及两次开颅后表现。

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病例2：患者，男，41岁，以间断性右枕部疼痛1月入院。神经系统查体未见异常。头部MRI示左小脑，右侧脑室旁、左额叶多发海绵状血管瘤。DSA示左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤，双侧颈内动脉多发小突起。入院后行左枕开颅海绵状血管瘤切除术，病理示海绵状血管瘤。术后恢复良好出院，嘱定期复查。考虑海绵窦段动脉瘤出血风险较小，手术难度大，未行动脉瘤手术。(见附图 2)

附图 2 MRI检查T2上可见左小脑，右侧脑室旁、左额叶多发海绵状血管瘤，3D-DSA显示左侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤及多发小突起。

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海绵状血管瘤常被认为是一种造影阴性的血管性病变^[1]，通过DSA检查发现海绵状血管瘤合并颅内动脉瘤的报道少见，文献中报道病例中均为单发幕上海绵状血管瘤合并病变同侧动脉瘤(见附表)。

目前关于海绵状血管瘤合并颅内动脉瘤的发病机制不明。Kanemoto^[2]与Marra^[3]在报道同侧单发大脑海绵状血管瘤合并动脉瘤的病例分析中认为，在血管发育的第二阶段分化错误可引起海绵状血管瘤和椎基底动脉扩张。而实际上海绵状血管瘤发病率远高于椎基底动脉扩张，故分化错误可能不完全是动脉瘤合并海绵状血管瘤的原因。Gupta S^[4]报道左侧中颅窝海绵状血管瘤合并同侧颈内动脉瘤，认为可能是海绵状血管瘤血供增加促使动脉瘤形成。在有关报道^{[5, 6]}颅骨海绵状血管瘤合并颈外动脉系统动脉瘤中也认为是由于海绵状血管瘤病变巨大而使局部血流动力增加，在动脉壁中弹力膜破坏情况下形成了动脉瘤。我们所报道这2例多发海绵状血管瘤患者以小脑海绵状血管瘤多次出血病变增大引起临床症状就诊，而动脉瘤位于颈内动脉系统，用血管分化错误及血流动力学理论不能解释。

在海绵状血管瘤合并其它类型血管病变的报道中，也未见关于它们合并存在病因的明确解释。关于动静脉瘘合并海绵状血管瘤报道中认为血管病变引起静脉高压是动静脉瘘合并海绵状血管瘤的原因^{[7, 8]}。在AVM合并多发大脑海绵状血管瘤报道中认为家族性海绵状血管瘤易于合并AVM^{[9, 10]}。本文所报道2例患者DSA及MRI检查均未发现动静脉瘘及AVM等致颅内静脉压升高因素。

据Pierre等^[11]报道家族性海绵状血管瘤患者易发生多发海绵状血管瘤。我们未在患者家族中进行头部MRI筛查以除外海绵状血管瘤，并且大部分海绵状血管瘤患者终生可不出现症状，所以我们不能除外这2例患者为家族性海绵状血管瘤可能。本组2例患者均无吸烟、高血压、外伤史，入院化验梅毒抗体阴性，不考虑这些因素为致动脉瘤形成原因。

由于脑血管造影不作为海绵状血管瘤患者常规检查，所以脑多发海绵状血管瘤合并颅内动脉瘤发病率不详。海绵状血管畸形常表现为出血、癫痫等临床症状，但多为非致命性，而颅内动脉瘤的破裂可危及患者生命。故对多发海绵状血管瘤患者有必要行脑血管造影，以便早期发现颅内动脉瘤而采取合理的治疗。