Chiari畸形是小脑扁桃体疝入枕骨大孔，并达至颈椎椎管内，合并或者不合并脊髓空洞为病变特征的先天性颅颈交界区畸形。其临床表现多种多样，对有临床症状的患者普遍认为应行手术治疗。本文回顾性分析 2012年1月至2014 年1月共22 例行后颅窝减压手术治疗的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症病例并进行随访分析，效果良好，现报告如下。

本组患者22例，其中男10例，女12例; 年龄9~56岁，平均39.7岁，病程 2个月至20年。

肢体感觉障碍16例，肢体运动障碍8例，共济失调4例，头痛1例，眩晕2例，颈肩疼痛1例，吞咽呛咳1例，肌肉萎缩3例，伴有夏克氏关节炎3例。

全部患者均行头颅 MRI 和颅颈交界区 MRI 检查，小脑扁桃体疝出枕骨大孔下缘 5 mm 或以上者诊断为 Chiari 畸形。本组脊髓空洞位于颈段者 9 例，颈胸段者 11 例；胸段者 2 例，其中合并寰枕融合 6例，颅底凹陷4例，脑积水2例。

本组患者均采用全麻枕下减压，取侧卧位，头架固定。切口自枕外粗隆上1～2 cm至颈3～4棘突直切口，沿项白线锐性分离两侧肌群。枕鳞部钻孔，咬除枕骨大孔后缘及枕鳞部的部分骨质，上缘不超过下项线，形成约3×4 cm骨窗，将寰椎后弓咬除约1 cm。术中见增厚的寰枕筋膜予以锐性切除，后“Y”形剪开硬脑膜，仔细分离两侧小脑扁桃体间的粘连，向上轻牵开小脑扁桃体，松解蛛网膜粘连，显露第四脑室底、第四脑室正中孔和侧孔，松解增厚粘连蛛网膜，确保第四脑室脑脊液循环通路通畅，将下疝小脑扁桃体电凝烧灼，若回缩不理想，行软膜下切除部分小脑扁桃体，确保其回缩至枕大孔以上。取人工硬膜扩大修补硬脑膜，严密缝合肌肉及皮肤。术后颈部制动1周，带颈托1个月。

根据症状、体征改善情况，将手术疗效分4组，即症状消失、症状改善、症状无变化及症状恶化。前 2种情况认为治疗有效。

指手术后1周时的疗效评估。22例患者，症状消失或改善的19例(总有效率 86%，见表 1)。

主要通过通知患者来院门诊随诊及电话随访的形式进行。随访最长2年，最短6个月，平均1.3年。其中失访2例，共有20例患者有效。症状消失或改善的14例(总有效率70%，见表 1)。其中手术后3个月脊髓空洞症减小或消失10例(见图 1)。

图 1术前MRI见小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔，颈段脊髓中央管明显扩张；术后三个月MRI复查，见下疝的小脑扁桃体切除后枕大池形成良好，颈段脊髓中央管扩张明显缩小。

图选项

本组术后出现并发症共9例。其中4例表现为持续或短暂发热，6例出现头痛，1例出现枕大神经痛，1例出现颅内感染，给予对症支持治疗后均治愈(见表 2)。

Chiari畸形常合并寰枕融合、颅底凹陷、寰枢脱位、脊椎侧弯和脊髓空洞等^[1]。脊髓空洞症是Chiari畸形的继发性病变。目前，关于 Chiari 畸形的发病机制较公认的观点是胚胎发育过程中枕骨发育不良，而小脑和脑干等后脑结构仍正常发育，使后颅窝过于拥挤，导致相应结构疝出枕骨大孔^[2]。

Chiari畸形一般需要手术治疗，手术的基本原则都是扩大后颅窝容积，解除下疝小脑扁桃体对延髓和颈髓的压迫，改善延髓和颈髓的血液供应。目前临床治疗 ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的主要手术方式有：后颅窝减压术、后颅窝减压并下疝小脑扁桃体切除及枕大池重建术，以及后颅窝减压合并脊髓空洞造瘘或分流术等^[3]。国内外学者均证实，单纯后颅凹减压可不同程度地减轻临床症状，使脊髓空洞缩小或消失^{[4, 5]}。国内学者朱青峰等人对后颅窝减压术和小脑扁桃体切除并行后颅窝重建术两种术式进行比较，发现小脑扁桃体下疝切除合并后颅窝重建术的疗效较前者满意^[6]。本组 22 例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的患者均采用后颅窝减压将下疝的小脑扁桃体切除，并行后颅窝重建术进行治疗，取得了良好的疗效。

综上所述，笔者认为后颅窝减压、枕骨大孔区蛛网膜粘连充分松解、小脑扁桃体复位、必要时切除部分小脑扁桃体及重建枕骨大孔区脑脊液循环通路是临床治疗畸形Ⅰ型安全有效的手术方法。