血管平滑肌瘤(Angioleiomas,ALMs) 属于间质来源的良性肿瘤，常见发生于中年女性，表现为下肢皮下软组织结节^[1]。成分为成熟的平滑肌细胞，以及大量的血管成分。但是颅内病变却极为罕见，我院近五年来收治的4403例临床原发颅内肿瘤中仅有3例确诊为ALM (少于0.1%)。世界上迄今为止一共仅有15例报道。大多数颅内病变位于硬膜，至少位于神经轴外，如海绵窦硬膜^[2,3]。2例例外，位于基底节等脑实质区^[4,5]。由于临床经验缺乏，术前诊断十分困难。影像学特点有助于确诊。病变血管丰富，手术切除需谨慎。本文就该疾病近年来的临床观察与认识作一回顾性综述。

ALM多见于成人，在女性高发，单发于腿、脚皮下或真皮深部，常因肌肉收缩而疼痛。1994年Lach^[6]首例报道颅内病变，此后共陆续发现15例。不同于皮下ALM的是，男/女为12/3，男性占多数。世界卫生组织2002年的软组织肿瘤分类将ALM列为一种单独的肿瘤类型。组织学特征主要成分为疏松的平滑肌束分割的大量血管腔道，成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间，杂有数量不等的胶原。病理改变：血管明显，管腔通常是扁缩的，但在海绵状血管平滑肌瘤，管腔可以扩大；血管壁平滑肌呈不规则束状排列，核长，两端钝圆，胞浆内有空泡，细胞无异型性；通常分为三型：实体型、海绵型、静脉型，周围病变多为实体型，而颅内病变则多为海绵型；常见基质玻璃样变或粘液变性，少见成熟脂肪细胞，异型性、核丝分裂相、坏死少见。肌细胞生物标志平滑肌肌动蛋白SMA (smooth muscle actin)阳性，血管内皮细胞CD34阳性，免疫组化结果对于诊断起关键作用。疾病的病因目前未知。

临床表现多样，无规律可言，主要取决于肿瘤的部位和大小(见表 1)。发生部位很分散，常累及硬膜^[7]，靠近大的静脉通道，例如静脉窦、颅骨板障等，可见于海绵窦^[8]、横窦、窦汇等旁边生长^[9]，以及大脑镰小脑幕等^[10]，与硬膜关系密切，与脑组织边界清晰^[2,3,11]。有2例鞍内^[12]，1例内听道的报道^[13]。另有2例原发多中心实质内的ALM与众不同。Ravikumar^[5]报道的病例在右侧尾状核头和左侧苍白球各有一处病变；Shinde^[4]2012年描述一例右侧壳核、左侧海马、双侧视神经以及软脑膜多发ALM，原因不详。肿瘤大小不均，最大可达6厘米，压迫周围脑组织或颅神经，产生头痛、复视、走路不稳、视力减退、癫痫等各种症状。总体说来肿瘤行为是良性的，生长缓慢，没有颅内出血，没有术后复发，没有恶性转移。

影像学特点，CT平扫示类圆形稍高密度肿块^[14]，密度均匀。MRI平扫T1-WI呈均匀等或略低信号，弥散加权成像(DWI)呈低信号，T2-WI及T2-FLAIR呈高信号。增强扫描肿块明显强化，常表现为局部强化^[15]。临床上易于与脑膜瘤、垂体瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤、血管外皮细胞瘤等等的影像相混淆。目前ALM病例太少，国外尚无明确的影像诊断特征报道。我们报道了“火焰样”强化，MRI钆剂增强早期示病灶中心斑片状强化，晚期示逐渐从中心向周边渐进性强化，Colnat-Coulbois^[2]称之为“延迟的渐进性强化”。原因不明，可能由血管平滑肌瘤特殊的血管结构决定。这一特征性的渐进性强化可能是颅内ALM的一种特征性表现，有助于其早期诊断与鉴别诊断。

组织学鉴别诊断，包括颅内其他肿瘤，如血管性脑膜瘤，多形胶质母细胞瘤，动静脉畸形，海绵状血管瘤，血管外皮细胞瘤，血管纤维瘤(angiofibroma AFM)，肌周细胞瘤(myopericytoma MPC)等等。脑膜瘤由脑膜上皮细胞和纤维细胞组成，SMA阴性，上皮膜抗原(epithelial menberane antigen,EMA)阳性。多形胶质母细胞瘤是浸润性的高级别胶质瘤，常有坏死和囊变，高代谢高增殖，通常胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)是阳性的，没有弥漫的血管结构，分裂相可见。而ALM一般是不会有分裂相细胞的，Ki-67/MIB指数很低，GFAP一般是阴性。动静脉畸形则是由缠绕的扭曲扩张的动脉、静脉以及其间的异常通道组成；海绵状血管瘤中可看到极其宽大的血管，或者充满血液的血窦。目前有极少的颅内原发平滑肌瘤的报道，该肿瘤病理与子宫肌瘤类似，由平滑肌细胞构成，缺少血管腔，平滑肌与血管壁不融合。血管纤维瘤常见于“青春期鼻咽部血管纤维瘤”的颅内扩展，好发于青年男性，多位于鼻咽区，有丰富的血管而无平滑肌成分(CD34阳性，SMA阴性)。血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)常见坏死和分裂相，SMA阴性。颅内原发肌周细胞瘤(MPC) 属于血管周细胞性肿瘤范畴，比ALM更要罕见。两种肿瘤的病理面貌存在重叠，都有肌样细胞和弥漫血管结构，均表达肌源性标记，但是MPC最显著的特点为卵圆到梭形的瘤细胞围绕在血管周围呈同心圆状排列，辨识度很高^[16]；另外MPC的瘤细胞通常desmin表达是阴性的，在ALM中80%～90%desmin是阳性^[17]。

治疗方面ALM是良性肿瘤，切除即可治愈，但是其内含丰富的血管结构，手术时极易出血，当肿瘤靠近静脉窦及大动脉，体积较大时，切除的风险和难度较大。我们报道了1例术后继发迟发性颈内动脉破裂死亡的病例^[9]。随着对该病认识的增加，早期诊断，充分的准备可避免手术中的大量失血。术前评估时应考虑到本病的可能性，必要时可以考虑DSA检查及术前介入肿瘤栓塞，尽量不要立体定向活检^[18]，体积不大的肿瘤尽量完整切除，如果手术风险过大，则可选择放射治疗。