可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)也称后部可逆性脑病综合征(PRES)或可逆性白质脑病综合征(RLS)，是一类预后较好的脑病综合征，经早期合理适当的对症治疗，患者神经系统症状及影像学改变多数在2周内完全逆转^[1]。近年来，随着医学专家对此病认识的加深，以及化疗药物、免疫抑制剂和其他损害血管内膜细胞药物的广泛使用，以及产科医生对子痫以及子痫前期孕妇的重视，关于该病的报道有所增加。

由于其病因的复杂性、缺乏规范化的临床诊断标准以及部分临床医生对该疾病的认识不足，容易发生误诊误治，延误的诊治可能导致持久的脑功能损害甚至死亡^[2]。本文就2009年至2014年间在中南大学湘雅医院神经内科就诊的38例病人临床资料进行回顾性分析。 1 一般资料

38例患者中女性23例，男性15例；急性起病30例，亚急性起病8例。于我院初诊的为21例，入院和出院诊断均为高血压脑病、RPLS或PRES，由下级医院转入我院的17例，其中误诊10例，总误诊率为(26%)，诊断为多发性脑梗死8例(80%)，静脉窦血栓形成2例，该两例患者均有子痫前期病史。

发病时有高血压病史31例(81.6%)，有子痫或子痫前期病史6例(15.8%)，服用免疫抑制剂5例(13.2%)，肿瘤化疗史3例(7.9%)；发病时血压增高37例(97.3%)，收缩压在130～230 mmHg，舒张压在80～150 mmHg，这37例中血压增高原因不明者3例(7.9%)，但这3例患者均有长期饮酒病史，患病前有大量饮酒、劳累及上呼吸道感染病史。38例患者中有饮酒史16例(42%)，其中男性13例，女性3例。 2 临床表现

头痛头晕38例(100%)，恶心21例(55.3%)，呕吐15例(39.5%)，视力下降23例(60.5%)，痫性发作29例(76.3%)，意识障碍18例(47.3%)，精神异常10例(26.3%)，肢体乏力6例(15.8%)，定向力下降6例(15.8%)，记忆力下降3例(7.9%)，共济失调2例(5.3%)，构音不良2例(5.3%)，小便失禁1例(2.7%)，癫痫持续性大发作1例(2.7%)，其中首发表现为头痛头晕30例(78.9%)。 3 影像学表现

入院时38例患者均行头部CT、头颅MRI(T₁、T₂、Flair)扫描，32例行弥散加权成像(DWI)，其中20例同时行增强扫描，16例行头颅磁共振静脉血管成像(MRV)。有29例在第一次扫描后10 d至1月复查头颅MRI，病灶均消失。

38例患者CT检查，36例可见双侧枕顶叶皮质下白质多发斑片状低密度影，两侧基本对称，部分皮质受累，边界不清；2例仅见脑桥或小脑存在异常。在CT低密度影区域，MRI平扫可见稍长T₁、长T₂信号，FLAIR序列为高信号。

32例DWI均呈低－等信号。20例行增强扫描，其中9例表现为脑回样强化或点片状强化。累及枕、顶叶32例(84.2%)，累及枕、顶、颞叶18例(47.3%)，累及枕、顶、颞、额叶10例(26.3%)，脑室旁受累10例(26.3%)，脑桥受累5例(13.1%)，以上均呈双侧对称分布；小脑半球单独受累1例，脑干单独受累1例，均呈单侧分布。

16例MRV中10例未见异常，6例MRV表现为单侧或双侧横窦显影不清者，均为孕产妇。 4 治疗

入院后给予脱水、降压、营养神经、停用化疗药物及免疫抑制剂等对症支持治疗1～2周，出院时37例患者临床症状基本消失，血压恢复正常，1例视力未完全恢复，此例为产妇。 5 讨论

RPLS最早由美国学者Hinchey等^[3]报道，病因多见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗、应用免疫抑制剂、结缔组织疾病等^[4]。RPLS一般急性或亚急性起病，成人多见，女性比例偏高。由于其病变部位不同，导致其临床表现无特异性。国外有文献报道该病首发症状多为痫性发作^[5]，常见的临床表现为急性迅速进展的头痛、恶心、呕吐、视觉障碍、精神异常等^[6]。我们系统回顾了我院近4年的病例资料，发现头痛头晕是该病的首发表现，这点与国外报道的不同。在我们的病例中痫性发作、视力下降、恶心、意识障碍、呕吐和精神异常是常见的症状，仅有1例出现多次全面强直阵挛发作。另外，还发现其他症状，如肢体乏力、定向力下降、记忆力下降、共济失调、构音不良、小便失禁等。

目前的研究多认为，急性血压增高是RPLS的最常见病因，但无高血压并未减少该病的发生^[7,8]。大约20%～30%的病人无高血压，说明高血压并非该病的必须，可能原因是血压在某些条件下升高时间短暂，以致在无动态血压监测条件下难以发现，或者某些基础血压较低者，虽然其血压在正常范围内，但已明显高出原基数，难以判断其血压是否已增高。有学者认为急性高血压能够促进该病的发展，而在已经发现一些病例中，血压的净升值比高血压对该病的发展作用更大，该净升值同样能够损伤内皮细胞。

RPLS临床症状多样，诊断主要靠影像学的特征性改变与临床相结合。该病的影像学特征主要是双侧大脑后部白质对称性病灶，而累及额叶、脑干、基底节的病灶也越来越常见^[9]。我们分析的38例患者中，有36例可见双侧枕顶叶皮质下白质多发斑片状低密度影，两侧基本对称，部分皮质受累，边界不清。在CT低密度影区域，MRI可见稍长T₁、长T₂信号，其中有84.2%的病例同时累及枕顶叶，有47.3%的同时累及枕顶颞叶，有26.3%的同时累及枕顶颞额叶，脑室旁受累占26.3%，脑桥受累占13.1%，均呈双侧对称分布；FLAIR序列为高信号，DWI上呈低信号，其中发现32例有皮质受累病灶，约占84.2%，这点与文献报道的一致。

目前对血压升高后导致的血管收缩是否在该病的发生发展中起关键作用存在着争议。一部分专家认为血管收缩是一种对抗过度收缩的保护性生物行为，前循环的血管由于其稠密的交感神经，有很强的抗收缩的能力。Edvinsson等^[10]通过组织免疫染色发现，大脑前部的交感神经比后部的神经密度大，这是大脑前部血压调节的上限阈值高的生理基础。当血压上升时，肾上腺能神经会促使其支配的毛细血管收缩。升高的血压高于调节上限时，毛细血管自动调节功能受损，导致血管舒张，引起脑部过度灌注，细胞间的紧密连接被破坏，血脑屏障崩溃。血浆中的小分子进入间质，导致血管性水肿。前循环在应对血压快速变化时的能力要强一些，而后循环相对薄弱，这或许能部分解释该病偏好于后循环的原因。前循环保护性收缩防止过度灌注，即使出现部分血管的痉挛，也可以将痉挛视为保护性收缩的加强^{[10,11,12,13]}。

目前对内皮细胞在该病中的作用观点比较一致。当内皮细胞处于应激状态时，它会分泌血管收缩分子如COX-1、COX-2、前列腺素和血管内皮素等。如果细胞间的连接受损，血管源性分子会流入间质导致高灌注和水肿。内皮细胞受到多种危险因素的威胁，如细胞毒性药物，代谢产物，免疫抑制剂等。已有实验证实化疗药物能够直接损伤内皮细胞和紧密连接^[14]。若血管内膜局部受损，内皮细胞分泌的物质并未减少，血管会发生收缩，血小板聚集，血栓形成，导致远端缺血，局部水肿^[15,16]。

总之，RPLS是神经病学领域一类预后良好的脑病， ，加深对该病的认识，减少误诊误治。