前庭阵发症最早于1975年由Jannetta医生发现并命名为致残性位置性眩晕(disabling positional vertigo,DPV)^[1]，直至1994年，该疾病才被正式命名为前庭阵发症(vestibular paroxysmia,VP)^[2]，该病以反复发作的短暂性眩晕为主要表现，常伴姿势步态不稳、耳鸣和其他前庭蜗神经功能受损的表现^[3]。其发病机制尚不明确，多数学者认为血管压迫前庭蜗神经导致神经纤维发生脱髓鞘改变而发病。目前该病尚缺乏特异的检查方法，临床上主要以临床表现特点与前庭功能检查相结合来诊断此病。近年来，随着磁共振成像技术(如3D-FIESTA、3D-CISS、MRTA等序列都能清晰显示神经血管关系)及神经电生理技术的进步，为该病的诊断提供重要的客观依据，也有更多的文献对该病的发病机制、影像学特点及治疗效果评价等进行深入报道。有报道称，前庭阵发症在周围性眩晕的致病原因中位列第五，发病率约占头晕和眩晕门诊病人的3.9%^[4]，但临床上对其认识不足，易误诊为良性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭性偏头痛等其他以发作性眩晕为主要表现的疾病。本文将近年来关于前庭阵发症的文献进行了综述，以期临床上对该病有更多关注和认识。 1 发病机制

前庭阵发症的病因不明，多数学者认为其发病机制与三叉神经痛和面肌痉挛相似，为周围血管压迫前庭蜗神经出现神经脱髓鞘改变^[1,5,6]，形成假突触，导致神经冲动的传导异常或产生异常冲动，进而导致前庭神经及蜗神经的功能失调而出现听力减退，耳鸣和眩晕^[1,7]等。责任血管最常见的为小脑前下动脉^[3,5,6,8]。多数学者认为VP的发病部位在颅神经的转换区，此区是中枢神经系统髓鞘向周围神经髓鞘的过渡区(又称Obersteiner-Redlich zone)，血管压迫此区就会产生一系列压迫症状^[5,6]。一些学者认为血管压迫可发生于脑神经走行的任何一个部位，发生在脑神经的中枢部位与VP发病相关，因为此区的髓鞘为中枢神经系统髓鞘，由少突胶质细胞构成，其髓鞘厚度固定，神经缺乏神经内膜、束膜和外膜，导致此区较脑神经的周围部脆弱，抗压性差，此区的血管压迫会导致VP^[9,10]。

文献报道，神经血管交互压迫现象在正常人群中亦约占有21.4%^[11]，而发病人数却很少；磁共振检查发现前庭蜗神经周围有神经血管交互压迫的病人中，仅有25%～35%的病人有受压神经病变的临床表现^[11,12]，此现象的原因目前尚不清楚，Sbarbati等^[5]认为只有血管压迫前庭蜗神经的转换区才会出现压迫表现，而压迫其他部位则不会出现。Kuroki等^[13]认为神经的早期轻微受损是发病的另外一个因素，在此基础上若有血管的压迫，会导致症状出现。目前，尚未把多发性硬化归入到前庭阵发症的病因中，因为后者髓鞘脱失部位在前庭神经根进入脑桥区，即前庭神经脑池段，而多发性硬化引起的卡马西平反应性阵发性构音障碍及共济失调的发病部位在红核下方的中脑部位^[14,15]。 2 临床表现 2.1 诱发因素

常见的诱因有头位转动，体位转动，其他的诱发因素包括驾车、身体抖动、深呼吸、压力感、体力活动、乘电梯、看电视及专注某些事情。部分病人只在静息时自发发作，所以也将静息状态列入到诱发因素中^[3]。 2.2 眩晕发作特点

VP以眩晕为最主要表现，表现为视物旋转、自身旋转或自身摇晃感，常持续数秒钟至数分钟，每天可发作数次^[3]，或每月发作数次^[16]。 2.3 伴随症状

最常见的伴随症状为姿势或步态不稳，常见的伴随症状有恶心或呕吐，单侧耳鸣，单侧耳胀或耳周麻木感，轻微头痛或头胀，头部针刺感，单侧听觉减退，其他伴随症状如视物模糊、虚弱感、恐惧感、困惑感、腹泻等。然而，多数病人(63%)发作时仅有单一症状，表现为眩晕或眩晕伴不稳^[3,17]。 2.4 体格检查

因病人发作症状持续时间短暂，多为数秒钟，故发作期间的体格检查难以操作，大部分报道的体格检查结果多在发作间期进行的。神经系统检查多无阳性体征，部分病人可有单耳听觉减退，Fukuda试验(闭目踏步试验)，闭目难立征等阳性^[3]。 3 辅助检查 3.1 MRI

95%的VP病人发现有神经血管交互压迫(neurovascular cross-compression,NVCC)现象^[3]。国内文献报道，51例病人中有42例存在NVCC现象，阳性率为82.4%^[8]。甚至有学者报道，前庭阵发症病人发现神经血管交互压迫的阳性率达到100%^[18]。责任血管多为小脑前下动脉，小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉和颞骨岩静脉少见^[3,17]，有椎基底动脉扩张症致病的报道^[19]。压迫类型多以责任血管压迫前庭蜗神经局部和形成血管袢环绕神经产生压迫^[8]。 3.2 脑干听觉诱发电位

Hüfner等^[3]报道了32例前庭阵发症病人中脑干听觉诱发电位(BAEP)异常率达86%。国内文献报道，VP病人BAEP异常率高达78.4%，以Ⅰ～Ⅲ波峰间期延长为主。Ⅰ～Ⅲ波峰间期延长或其耳间差延长均提示蜗神经受累；且病程越长，Ⅰ～Ⅲ波峰间期及其耳间差延长越明显，蜗神经损害越不可逆^[16]。VP病人也可出现Ⅱ波延迟^[17]。 3.3 神经眼科学检查

3 min过度换气试验示70%可诱发眼震^[3]，25.5%诱发出短暂眩晕发作^[17]。凝视诱发眼震、摇头诱发眼震、Halmagyi-Curthoys转头试验、静态及动态主观垂直视觉检查等部分病人可出现阳性反应。 3.4 其他检查

眼震电图(ENG)示VP病人异常率为62.1%；前庭诱发肌源性电位示异常率为55%^[3]；临床报道电测听发现听觉减退从46.7%～85%不等^[3,11]；冷热水试验10%的病人可出现前庭功能过度敏感反应^[12]。 4 诊断及鉴别诊断 4.1 诊断标准

目前，前庭阵发症的诊断尚缺乏特异的检查方法，多数学者认为将临床表现与电生理学检查相结合来诊断此病。1994年Brandt等^[2]提出的诊断标准如下：①短暂或反复出现的眩晕，持续几秒至几分钟。②特殊的头部位置或头位改变可诱发眩晕。③可伴有持续性或发作间期的耳鸣或听觉减退。④前庭功能试验(如微量冰水试验)无异常。⑤对抗癫痫药治疗(如卡马西平)有效。2008年Hüfner等^[3]在Brandt诊断标准的基础上，增加磁共振发现神经血管交互压迫现象及过度换气试验诱发眼震等标准，提出新的诊断标准如下：至少5次眩晕发作，每次发作具有以下特点：⑴未经治疗，眩晕发作持续数秒至数分钟。⑵眩晕在静息时发作或某种头位或体位时发作。⑶眩晕发作时至少具备以下1个特点：①无伴随症状；②姿势不稳；③步态不稳；④单侧耳鸣；⑤单侧耳闷或耳周麻木感；⑥单侧听力下降。⑷至少具备以下1项：①桥小脑角区MRI平扫提示NVCC；②过度换气试验诱发眼震；③眼震电图随访发现前庭功能不足加重；④抗癫痫药有效。⑸排除其他疾病或上述症状应用其他疾病无法解释。 4.2 鉴别诊断

4.2.1 良性阵发性位置性眩晕(BPPV)

是临床上最常见的眩晕类型，常由后半规管耳石脱落引起，一般在卧位起身或坐位躺下时出现眩晕发作伴有恶心、呕吐，改变体位可减轻眩晕，眩晕常持续数秒至1 min，常伴眼震。发作具有适应性，反复发作可使眩晕减轻，眼震持续时间缩短。发作间期行Dix-Hallpike等变位试验可诱发发作^[20]。

4.2.2 梅尼埃病

病因不明，主要病理表现为膜迷路积水，主要表现为反复眩晕发作，每次持续约数分钟至数小时，常伴耳鸣、听力下降；无明显诱因，近10%的病人有家族史；眩晕发作期间病人均有自发病理性眼震，88%的病人听力下降，大部分病人伴姿势不稳；发作间期检查患耳听力下降，平均下降50 dB，48%～74%的病人患耳前庭功能减退。部分病人内耳MRI发现内淋巴管变细^[21,22]。 4.2.3 前庭性偏头痛

目前病因尚不明确，主要表现为发作性眩晕，常持续数分钟至数小时，常伴姿势步态不稳、头痛及偏头痛；也常伴畏光、畏声、视觉先兆等。可被睡眠不规律、饮酒、特殊的食物等诱发。很少伴有听力下降及前庭功能减退的表现^[23]。

发作性共济失调2型、上半规管裂和恐惧性位置性眩晕，临床上较少见，但也应与前庭阵发症相鉴别^[24]。 5 治疗 5.1 药物治疗

同血管压迫性三叉神经痛和面肌痉挛相似，VP对抗癫痫药有效，首选卡马西平^[3,25]。剂量可参照三叉神经痛，卡马西平初始剂量100 mg/d，每日2次，剂量随病情控制情况可增加。Hüfner等^[3]对22例VP病人应用卡马西平，平均剂量568 mg/d，平均随访25.4个月，发现控制效果较好，发作频率较服药前较少了90%，发作持续时间由17.0 s减少至3.7 s，发作程度得分由5.2分减少至1.6分，且无明显不良反应。同期，他们对8位病人应用奥卡西平，平均剂量870 mg/d，亦取得相似效果。Russell等^[26]报道，低剂量的加巴喷丁(600 mg/d) 对VP取得较好控制效果，并建议老年患者应用。陈瑛等^[27]对国内20例VP病人应用卡马西平每日平均剂量300 mg，亦取得较好效果，推测由于种族和体重原因，应用低于国外剂量的药物达到理想效果。拉莫三嗪、巴氯芬和托吡酯等药物治疗效果尚缺乏临床证据^[28,29]。 5.2 微血管减压术

微血管减压术(microvascular decompression,MVD)对于内科治疗无效的顽固性前庭阵发症患者或不能耐受卡马西平等药物不良反应(或者对这类药物过敏)的患者可采取手术治疗。已发表的文献中手术方式多采取经乙状窦后入路颅神经微血管减压术。术前的磁共振检查可帮助判断神经血管走行及压迫位置，评估手术风险及手术难度^[30]。文献报道术后眩晕的缓解率为75%～100%，耳鸣的缓解率为27.8%～100%^[12,31]，最常见的并发症为术后听力下降，约占6.2%，其他并发症有暂时性面瘫、小脑共济失调、脑脊液漏和伤口感染等，但较少见，至今无死亡病例报道^[17]。Rak等^[32]报道，应用内窥镜辅助微血管减压手术，在发现静脉性压迫、多重血管压迫及Teflon棉的植入和固定方面有较好的辅助作用。

综上所述，前庭阵发症是以反复发作短暂性眩晕为主要表现的临床相对少见疾病，发病机制与血管邻近压迫前庭蜗神经有关，典型病史、磁共振表现和对卡马西平有效对诊断此病有重要意义，内科治疗无效或不适合时可选择手术治疗，微血管减压术是一种安全、有效的治疗方法。