听神经鞘瘤起源于听神经的前庭分支,是颅内最常见的良性肿瘤之一,占桥小脑角肿瘤的90%,占颅内肿瘤的10%^[1]。目前,乙状窦后入路(经枕下入路)是切除桥脑小脑角区听神经鞘瘤的常用入路。近年来随着神经电生理监测技术的发展和应用,提高了手术的精细性、准确性和可预见性,有助于彻底切除听神经鞘瘤、并使面听神经功能的完整保留成为可能^[2,3,4]。本文回顾性分析了98例听神经鞘瘤的病例，探讨经枕下乙状窦后内听道入路结合术中神经电生理监测行显微手术切除听神经鞘瘤的临床疗效。 1 资料与方法 1.1 一般资料

2013.3~2013.12期间，中南大学湘雅医院神经外科经手术证实和病理确诊的98例听神经鞘瘤病例,其中男32例、女66例,男 : 女=1 : 2，平均年龄47.8岁(21~75岁),平均病程3.3年(3月~14年)。单侧肿瘤94例,其中左侧51例、右侧43例，双侧4例。肿瘤平均直径3.6 cm(1.0~6.2 cm)，其中≥3 cm者72例(73.4%)。 1.2 临床表现

主要临床症状:①前庭神经及蜗神经受累症状:听力下降或丧失83例、耳鸣53例、头晕17例；②三叉神经受累症状:同侧面部麻木或疼痛42例、角膜反射减退30例；③面神经受累症状:面瘫2例、舌体麻木5例、味觉丧失3例；④小脑受累症状:走路不稳32例；⑤后组颅神经受累症状:饮水呛咳2例、咽喉部不适2例；⑥脑干受压症状：肢体感觉及运动障碍3例；⑦颅内压增高症状:头痛24例、视力下降8例、视盘边界模糊13例、呕吐4例。 1.3 影像学

本组患者术前均行头颅MRI和颅底HRCT检查。头颅MRI示病灶表现为局限于内听道者1例,从内听道口突向桥小脑角池者97例。T1加权像呈均匀低或等低信号46例，不均匀低或等低信号52例；T2加权像呈均匀高信号或等高信号48例，不均匀高信号或等高信号50例。增强MRI扫描病灶明显强化,边界清楚；实性18例,囊实性80例；呈团块状85例,呈分叶状13例；伴脑积水21例,无脑积水77例；肿瘤直径<3 cm者26例,≥3 cm者72例。颅底HRCT显示肿瘤侧内听道扩大者94例(95.9%),无扩大者4例(4.1%)。 1.4 术中神经电生理监测方法

肌电监测将记录针电极分别置于患侧眼轮匝肌、口轮匝肌,参考电极置于邻近皮下,正负电极针间距约0.5 cm，放大器参数带通30～300 kHz,灵敏度50 uv/div。通过Keypoint型肌电诱发电位仪进行术前、术后面神经F波和脑干诱发电位检查。使用XLTEK16多导术中多功能神经监测仪,对所有听神经瘤患者进行术中连续面神经肌电图和F波监测。切除肿瘤的全程实时记录自发、触发肌电及面神经F波直至肿瘤完全切除。 1.5 手术方法

本组病例均采用枕下乙状窦后经内听道入路显微手术切除肿瘤。全麻插管后,患者取侧俯卧位,头架固定头部,消毒铺单。耳后倒“L”切口,切开头皮,骨膜下分离皮肌瓣并牵开骨瓣开颅。显露横窦、乙状窦边缘。显微镜下弧形剪开硬膜,显露小脑延髓外侧池,释放脑脊液,缓慢牵开小脑半球,暴露肿瘤后面神经肌电图监测下探查面神经,先行瘤内减压,再确认面神经脑干端,分离肿瘤与面听神经、三叉神经及蜗神经、岩静脉粘连,然后磨开内听道后壁,分离切除内听道内肿瘤,并逆向分离肿瘤与面神经粘连,全切肿瘤后,电刺激面神经脑干端,确认面神经波形完好后妥善止血后关颅。 2 结果 2.1 肿瘤切除与面听神经保留

肿瘤切除程度由术者术中观察并经术后MRI确认，本组全切除肿瘤96例(97.9％),次全切除2例(2.1％)。2例未能全切除的患者,1例为神经纤维瘤病,部分面神经被肿瘤侵蚀；另1例为听神经瘤术后4年并行伽玛刀术后1年,少量肿瘤与面神经粘连紧密,若强行剥离肿瘤,可能致面神经完全离断,故残余与面神经粘连的少部分肿瘤,术后行伽玛刀治疗。面神经完整解剖保留98例(100%),岩静脉解剖保留95例(96.9％)；听力保留14例(14.3%)。面神经的功能评估依据House-Brackmann(HB)分级标准评定。出院时I-II级68例(69.4%),III-IV级29例(29.6%),V级1例(1%)。 2.2 术后并发症

本组无手术死亡病例，术后出现小脑肿胀2例(2%),均开颅行后颅窝减压术；出现后组颅神经麻痹症状4例(4.1%)；皮下积液5例(5.1%)；脑脊液鼻漏2例(2%)；口唇疱疹10例(10%)和颅内感染3例(3.1%)。上述患者经对症处理后均康复出院。 2.3 随访结果

出院3个月后随访到50例患者，复查头颅MRI均未发现肿瘤复发。 面神经功能I-II级41例/50例(82%),III-IV级8例(16%),V级1例。 3 讨论

随着显微外科技术的进步以及人们生活水平的提高,对于听神经鞘瘤的治疗,已从单纯的追求全切除肿瘤上升为肿瘤全切除与面听神经功能保留的统一，对显微外科治疗听神经鞘瘤提出了更严格的要求。 3.1 手术入路的选择

目前,临床常用的手术入路有三种：①枕下入路：最常用,保留面神经的机率最大,也有机会保存听力；②经迷路入路：适用于主要位于内耳道内、几乎无CPA扩展的小型听神经瘤患者，但因迷路破坏,听力在术后将完全丧失,如果手术以保留听力为主要目的就不能选择经迷路入路；③颅中窝入路：对耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利,但视野狭小,对桥小脑角的解剖结构显露差,仅适用于小型位于内听道内、生长入CPA不到1 cm且需保留听力的肿瘤^[5]。枕下乙状窦后入路适用于绝大多数听神经鞘瘤的显微手术切除^[6]。本组病例全部采取枕下乙状窦后入路,原因有以下几点：①该入路适用于各型大小肿瘤,且可以清晰暴露面听神经，为听力保留创造机会；②术者对此入路熟悉；③开颅迅速,能充分暴露桥小脑角区的神经血管解剖结构,为术者提供良好的术野,有效暴露及切除肿瘤；④随着手术技巧的提高和手术经验的积累,该入路并发症的发生率已明显降低,安全性高,取得了良好的效果。 3.2 熟练的显微外科操作技巧以及术中神经电生理监测保护面神经

当今神经外科医师手术治疗听神经鞘瘤的最大挑战是手术完整切除听神经鞘瘤的同时达到解剖和面神经和听神经功能保留，尤其后者，其主要依赖于术者显微神经外科技术及其对解剖学、病理学等相关知识的深刻理解^[7,8]。此外,术中神经电生理实时监测,可对听神经鞘瘤的切除起到重要的保驾护航作用。可将术中对神经结构的任何微小干预清晰地、放大地表现出来,有效防止对神经组织不必要的损伤。由于面神经的解剖位置变异较大,肿瘤位于蛛网膜外,而面神经位于蛛网膜下^[9]，在切开肿瘤前首先用面神经监测仪探测,确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜,并向上、下两极推开,尽量保持蛛网膜的完整。值得一提的是,面神经形态的完整保留不一定是功能的完整保留,但术中神经电生理监测可以显著提高肿瘤的完整切除率以及面神经的解剖和功能的保留率^[10]。Amano等^[11]1997年开始在持续面神经诱发电位监测下行听神经鞘瘤手术,报道216例听神经鞘瘤病人,术后1年面神经功能保留率(H-BI-II级)是98.6%,肿瘤切除率是98.1%。本组98例患者术中均行神经电生理监测,98例全切除率97.9％,次全切除2.1％,面神经完整解剖保留98例(100%)，岩静脉解剖保留率96.9％。出院时面神经的功能达到I-II级占69.4%。随访到的50例患者，未发现肿瘤复发。面神经的功能达到I-II级41例。临床疗效满意。 3.3 术中重视岩静脉的保护

岩静脉是后颅窝最大、最常见的引流桥静脉,主要引流小脑的岩骨面、脑干下部、小脑桥脑和小脑延髓裂的静脉回流血液。若术中凝断该血管,术后发生小脑水肿、梗塞性出血的风险明显增高^[12,13],因此,一旦术中岩静脉完全断裂或不慎被电凝,关颅前就需考虑术后发生小脑肿胀的可能,通过扩大缝合硬脑膜甚至敞开硬膜,将骨窗充分扩大,必要时切除外侧部分小脑减压等措施,将小脑肿胀所带来的影响降到最低；同时术后严密观察患者神志、瞳孔及生命体征变化,及时行头颅CT检查,如果证实有脑水肿或出血,合并意识障碍或进行性加重，则尽早行后颅窝减压,以挽救生命。当然,术后小脑肿胀还可能与手术时间过长、小脑牵拉过度等原因有关。通常肿瘤越大,岩上静脉的保留越难^[14]。本组岩静脉解剖保留95例(96.9％),无死亡病例。 其余2例(2%)出现术后小脑肿胀,均行后颅窝减压术后，也达到了良好疗效。 3.4 防治术后并发症

听神经鞘瘤手术难度大,手术时间相对长，手术操作和技巧很大程度上影响患者的术后恢复。本组2例出现术后小脑肿胀,均及时行后颅窝减压术,恢复良好；术后出现后组颅神经刺激症状4例(4.1%),表现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等,及早行胃管鼻饲,病情逐渐稳定好转；皮下积液5例(5.1%),严密缝合硬脑膜、肌肉及皮肤,并伤口加压包扎,可最大程度避免皮下积液的发生； 脑脊液鼻漏2例,考虑为乳突气房封闭不严、术后伤口加压包扎不够紧所致。经过卧床休息及伤口加压包扎后均康复出院；口唇疱疹10例(10%)，考虑为术中三叉神经受干扰所致,予阿昔洛韦软膏涂于患处,均恢复良好；颅内感染3例(3.1%),考虑为手术时间较长、无菌操作不够严格所致。术后经抗炎、腰穿引流炎性脑脊液并鞘注阿米卡星后均恢复良好。

通过采取枕下乙状窦后经内听道入路，术中神经电生理监测及熟练的显微操作技巧，有助于提高听神经鞘瘤的全切率和面、听神经功能及岩静脉的保留率，可使绝大多数听神经鞘瘤患者获得满意的临床疗效。