丘脑主要由丘脑结节动脉、丘脑下外侧动脉、丘脑旁正中动脉、脉络膜后动脉4套血管供血^[1]。丘脑旁正中动脉供应丘脑旁正中区和中脑上部，存在4种变异：Ⅰ型起源于双侧大脑后动脉，通过多支穿支动脉供血；ⅡA型起源于单侧大脑后动脉，通过穿支动脉供血；ⅡB型即Percheron动脉，为起源于一侧大脑后动脉P1段的共干血管，在分支后供血；Ⅲ型起源于连接双侧大脑后动脉P1段的单个桥动脉，后者发出穿支动脉供血^[2]。Percheron动脉由Percheron^[2]在1973年首次描述，人群中其发生率为4%~12%^[3]。Percheron动脉梗死占所有缺血性脑卒中的0.1%~2%^[3]，临床表现以意识障碍、垂直凝视麻痹和记忆障碍三联征为主要特点^[4]，其他表现有丘脑性失语、精神症状、肢体运动障碍、共济失调、头晕和癫痫发作等。Percheron动脉梗死早期头颅CT检查通常无异常表现，数字减影血管造影和磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）难以显影，因此其临床诊断困难，治疗常被延误。本研究报告2例Percheron动脉梗死病例，并对国内外报道的86例Percheron动脉梗死病例进行文献回顾分析，总结该病的临床特点。

病例1，女，74岁，以“发现意识不清5 h”之代诉于2019年7月17日入住西安医学院第一附属医院。患者5 h前被养老院工作人员发现意识不清，呼之不应，无呕吐、口吐白沫，无肢体抽搐、二便失禁，查随机血糖为12 mmol/L，遂送至西安医学院第一附属医院急诊科，行颅脑CT检查示右侧丘脑、双侧基底节区、侧脑室旁白质多发腔隙性脑梗死，右侧小脑半球软化灶。遂以“意识不清待查：脑梗死？”收住西安医学院第一附属医院神经内科。患者有高血压病史、心律不齐、心房颤动病史、双眼弱视、双眼青光眼手术史。入院体格检查：体温36.7 ℃，脉率62 min^－1，呼吸频率16 min^－1，血压136/82 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；心率64 min^－1，心律不齐，第一心音强弱不等；余系统未见异常。专科体格检查：不配合，意识浅昏迷。双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径约4 mm，对光反射消失；右侧瞳孔直径约2 mm，呈竖椭圆形，对光反射消失。左上肢可见自主上抬，双下肢刺激下回缩，右侧巴宾斯基征阳性。入院后完善辅助检查：心电图检查示心房颤动、T波改变；糖化血红蛋白为13.6%；尿分析示隐血1+，尿葡萄糖4+；CRP为102.20 mg/L，超敏CRP＞10 mg/L。头颅MRI检查示双侧大脑脚、丘脑和右额叶皮质下异常信号，左侧大脑后动脉P2段较对侧细，考虑缺血性脑卒中（图 1）。考虑为后循环缺血性脑卒中，但发病时间不明，故未予溶栓治疗，按急性缺血性脑卒中处置原则给予抗血小板聚集、调脂稳斑、脑保护、抗感染、化痰、降糖等对症治疗。入院第2天开始，患者病情好转，但呈波动性。意识状态转为嗜睡，可部分配合指令完成动作，言语含糊难辨，语音低微，不能配合睁眼，左侧瞳孔直径约3.5 mm，右侧约3 mm，双侧瞳孔对光反射消失，眼球运动不能配合，右侧鼻唇沟浅，伸舌不完全，可配合上抬双手，但很快坠落，右上肢远端偶可于床面平移，双下肢最佳时可抬离床面。病程1周时查D-二聚体为7.10 mg/L，为预防下肢深静脉血栓，加用低分子肝素钙（0.5 mL，每12 h 1次，皮下注射）抗凝治疗。病程10 d时复查头颅CT，提示少量出血不除外，进一步行磁敏感加权成像提示梗死灶内小灶性出血，左侧顶叶皮质下、侧脑室后脚旁等多发微出血灶。故停用抗凝药，给予下肢被动康复训练器防止下肢深静脉血栓形成。病程11 d时患者突发快室率型心房颤动、急性左心衰竭，经积极抢救无效后离世。

图 1 病例1头颅磁共振成像检查结果 A：DWI示右侧额叶皮质下梗死（箭头所示）；B、C：DWI示双侧丘脑梗死（箭头所示）；D、E：DWI示双侧中脑梗死，呈典型“V”字征（箭头所示）；F：头颅MRA示左侧大脑后动脉P2段较对侧细.DWI：弥散加权成像；MRA：磁共振血管成像.

病例2，女，83岁，以“发现意识不清9 h余”之代诉于2019年7月18日入住西安医学院第一附属医院。患者9 h前被养老院工作人员发现意识不清，无呕吐，无肢体抽搐、二便失禁等，送至西安医学院第一附属医院急诊科，急查头颅CT示双侧基底节区腔隙性脑梗死，双侧半卵圆中心、侧脑室周围及皮质下白质脱髓鞘改变，脑萎缩。以“缺血性脑卒中、高血压病3级、冠心病、快室率型心房颤动、心力衰竭”收住西安医学院第一附属医院神经内科。既往高血压病10余年，心房颤动病史1年，未服药。入院后体格检查：体温36.5 ℃，血压146/80 mmHg，脉率88 min^－1，呼吸频率20 min^－1；双肺呼吸音低，双肺闻及湿性啰音；心率104 min^－1，心律不齐，第一心音强弱不等；余系统未见明显异常。专科体格检查：不配合，意识浅昏迷，双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔直径约3.5 mm，右侧瞳孔直径约2.5 mm，双侧对光反射消失。四肢肌力不可测，双上肢刺激下无肌肉收缩，双下肢刺激下回缩，双侧巴宾斯基征阳性。辅助检查：脑钠肽6 055 pg/mL；呕吐物隐血试验阳性；总胆固醇5.95 mmol/L，糖化血红蛋白7.6%，余血生物化学检查未见异常。头颅MRI检查示：（1）考虑双侧丘脑、中脑、小脑蚓部、右侧额叶、右侧枕叶多发腔隙性脑梗死、梗死灶（急性期）。（2）大脑前动脉A1段局部纤细，以左侧为著；双侧大脑中动脉纤细，其远端分支血管稀疏；基底动脉尖管腔狭窄；双侧大脑后动脉P2段及其远端显影浅淡（图 2）。患者入院后有呼吸暂停，最长时间约10余秒，建议行呼吸机治疗，但家属拒绝。患者有阵发性快室率型心房颤动，心率最快至160 min^－1，根据其美国国立卫生研究院卒中量表评分于12 d后复查头颅影像，若无出血则应使用抗凝治疗，但家属亦拒绝。患者间断发热，体温最高38.3 ℃，给予头孢哌酮舒巴坦钠注射液（1.5 g，每12 h 1次，静脉滴注）抗感染治疗，鼻饲管回抽有咖啡色样物，给予奥美拉唑注射液（40 mg，每天1次，静脉滴注）抑酸护胃治疗，同时予化痰、改善循环、调脂稳斑、强心、利尿等对症治疗。病程第16天时，患者出现循环衰竭、快室率型心房颤动表现，患者家属拒绝一切抢救措施，最终患者死亡。

图 2 病例2头颅磁共振成像检查结果 A：DWI示双侧丘脑梗死，左侧为著（箭头所示）. B：DWI示双侧丘脑梗死，右侧额叶梗死（箭头所示）. C：DWI示双侧中脑梗死，左侧为著，右侧枕叶梗死（箭头所示）. D：DWI示双侧中脑梗死，呈“V”字征，小脑蚓部梗死（箭头所示）. E：DWI示小脑蚓部梗死（箭头所示）. F：MRA示双侧大脑前动脉A1段局部纤细，以左侧为著；双侧大脑中动脉纤细，其远端分支血管稀疏；基底动脉尖管腔狭窄；双侧大脑后动脉P2段及其远端显影浅淡.DWI：弥散加权成像；MRA：磁共振血管成像.

在PubMed中以“artery of Percheron OR AOP OR para-thalamic median (traditional) artery OR bilateral ventromedial thalamic syndrome OR BVTS OR bilateral para-thalamic median syndrome”为检索策略，在中国知网中以“Percheron动脉梗死OR丘脑旁正中动脉OR丘脑腹内侧综合征OR丘脑旁正中综合征”为检索策略，检索2017年12月至2022年12月发表的Percheron动脉梗死病例，共检索到95例，排除其中病例资料不完整者9例，选择有完整疾病诊治经过和影像学资料的86例。对该86例和本组2例患者的资料进行回顾分析。

应用SPSS 22.0软件进行数据处理。计量资料以x±s表示；计数资料以例数和百分数表示，组间比较采用χ²检验。检验水准（α）为0.05。

纳入Percheron动脉梗死患者共88例，男41例（46.6%）、女47例（53.4%）；年龄为6~93岁，平均（58.7±18.9）岁，其中50~59岁（18例，20.5%）、70~79岁（18例，20.5%）患者最多，其次是40~49岁（15例，17.0%）。Org 10172急性脑卒中治疗试验（Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment，TOAST）分型为小动脉闭塞23例（26.1%）、心源性栓塞22例（25.0%）、其他原因22例（25.0%）、不明原因21例（23.9%）。未行静脉溶栓者80例（90.9%）。急性起病83例（94.3%）。临床表现为意识障碍80例（90.9%）、眼肌麻痹41例（46.6%）、言语障碍（构音障碍或丘脑性失语）37例（42.0%）、肢体运动功能障碍34例（38.6%）、瞳孔异常34例（38.6%）、头晕15例（17.0%）、记忆减退14例（15.9%）、共济失调5例（5.7%）、面神经麻痹3例（3.4%）。梗死部位以单纯丘脑梗死最多（44例，50.0%），其次为丘脑合并中脑梗死（35例，39.8%）。影像学表现为典型中脑“V”字征14例（15.9%）。治疗后病情好转73例（83.0%），死亡11例（12.5%），再发梗死2例（2.3%），病情无变化2例（2.3%）。预后因素分析结果（表 1）显示，性别和TOAST分型与患者预后无关（均P＞0.05），年龄和梗死部位与预后有关（均P＜0.01）。

表 1 (Tab 1)

表 1 Percheron动脉梗死患者预后影响因素分析 n 变量 病情好转N＝73 死亡N＝11 再发梗死N＝2 病情无变化N＝2 χ2值 P值 性别 0.53 0.91   男 35 4 1 1   女 38 7 1 1 年龄/岁 53.68 ＜0.01   ＜20 1 2 0 0   20~29 2 0 0 0   30~39 9 0 0 0   40~49 14 0 1 0   50~59 16 1 0 1   60~69 12 0 1 0   70~79 16 2 0 0   80~89 3 2 0 0   ≥90 0 4 0 1 TOAST分型 8.22 0.51   小动脉闭塞 21 2 0 0   心源性栓塞 16 5 1 0   其他原因 20 1 0 1   不明原因 16 3 1 1 梗死部位 30.02 ＜0.01   丘脑 36 5 2 1   丘脑+中脑 32 3 0 0   中脑 1 0 0 1   其他 4 3 0 0 TOAST：Org 10172急性脑卒中治疗试验.

表 1 Percheron动脉梗死患者预后影响因素分析

本研究结果表明，Percheron动脉梗死的发病年龄基本符合脑卒中高发年龄，但不可忽略其亦可发生在年龄低至6岁的儿童。病因除了心源性栓塞外，小动脉闭塞及其他原因也很常见，其他原因主要有血管畸形、造影术后并发症、脑炎、桥本脑病、颅内或颈部手术并发症、移植物抗宿主病、高凝状态等。这提示在患有系统性疾病或行外科手术后突然出现神经系统症状时，需警惕急性Percheron动脉梗死。Percheron动脉梗死早期诊断除了依靠常见的临床症状，如意识障碍、眼肌麻痹、言语障碍、瞳孔异常、肢体运动障碍、睡眠障碍、头晕、共济失调等，还需借助影像学检查。早期弥散加权成像检查可见丘脑和/或中脑高信号，部分可有典型的中脑“V”字征。早期头颅CT检查可能无异常表现。Percheron动脉为3级血管，MRA、脑血管造影通常不能显示其病变，但通过MRA可观察基底动脉和大脑后动脉狭窄^[4]。在预后方面，文献报道仅双侧丘脑梗死患者中约67%（4/6）恢复良好，双侧丘脑合并中脑梗死者只有25%（2/8）预后良好^[5]，这与本研究结果有差异，可能与样本量和预后判断标准不一致有关。但总体来看，预后均是以病情好转为多。

急性Percheron动脉梗死需与基底动脉尖综合征、脑深静脉血栓形成、韦尼克脑病、中毒性脑病、神经胶质瘤等鉴别。基底动脉尖综合征也可引起Percheron动脉类似梗死，但常伴随脑干、小脑、枕叶梗死^[6]。大脑深静脉系统闭塞可引起颅内压升高、癫痫发作和意识障碍等。MRI静脉成像或CT静脉成像可发现大脑内静脉、大脑大静脉或直窦血栓形成。随着充血性梗死区的扩大，双侧丘脑和基底节可见T2加权成像呈高信号。韦尼克脑病不仅影响丘脑，还影响乳头体、顶盖板和中脑导水管周围区域。双侧丘脑中线弥漫性胶质瘤可见T1加权成像呈低信号，T2加权成像或液体抑制反转恢复序列呈高信号，弥散加权成像呈等信号^[7]。

急性Percheron动脉梗死的治疗应按照急性缺血性脑卒中进行，应在时间窗内给予静脉溶栓治疗^[7]；机械取栓治疗仍有待探索，目前尚无共识形成。若患者发生呼吸窘迫或呼吸暂停，则需要呼吸机支持^[7]。

综上所述，急性Percheron动脉梗死可发生于各年龄段，以中老年人多发，常急性起病，临床表现多样。急性Percheron动脉梗死早期头颅CT检查常无异常表现，MRI弥散加权成像可见丘脑、中脑有高信号，部分可有典型中脑“V”字征。对于急性Percheron动脉梗死的治疗，应在急性期启动静脉溶栓联合急性缺血性脑卒中药物治疗，其预后与年龄和梗死部位有关。