1 病例资料

患者女，46岁，因“发现子宫肌瘤4年，近1个月自觉下腹部隆起”于2022年6月22日入院。患者平时月经规律，末次月经2022年6月6日，月经量正常。2018年健康体检发现子宫肌瘤，大小约2 cm，定期妇科门诊随访。2020－2021年未行正规健康体检，平素月经量正常，无痛经，月经期及月经周期正常，平时无腰腹部坠胀感，白带正常。2022年6月19日因下腹部不适就诊于我院妇科门诊，超声检查提示子宫左上方见大小约89 mm×69 mm×82 mm的弱回声区，边缘见大小约32 mm×16 mm×25 mm的不均质低回声区，子宫左上方囊实性占位（来源于子宫下段可能，肌瘤囊性变不能除外），因要求手术治疗收入院。

患者以往精神可，睡眠可，胃纳一般，二便如常，无进行性消瘦史。个人史：生于原籍，未至外地久居，否认工作、生活环境毒物接触史，否认烟酒等嗜好。已婚已育，足月产1次，顺产分娩，无早产，无流产，现有一子，儿子及配偶身体健康。专科体格检查：外阴已婚式；阴道通畅，黏膜完整；宫颈光滑、萎缩；宫体前位，形态不规则，增大如孕12周大小，无压痛；附件区未扪及异常。辅助检查：阴道超声检查（2022年6月19日）于右前壁探及向外突出低回声区（大小约34 mm×26 mm×32 mm），右卵巢旁探及长条形无回声区（大小约33 mm×16 mm），子宫左上方见弱回声区（大小约89 mm×69 mm×82 mm），边缘见不均质低回声区（大小约32 mm×16 mm×25 mm），诊断为子宫实质性占位（肌瘤）、右侧附件液性占位（输卵管积液）、子宫左上方囊实性占位（来源于子宫下段可能，肌瘤囊性变不能除外）、其他待排。MRI检查（2022年6月23日）提示子宫左侧见一巨大囊实性占位，大小约92 mm×83 mm×82 mm，实性部分厚薄不均，最厚处约14 mm，其中实性部分于T1加权成像（T1 weighted imaging，T1WI）呈等信号，抑脂T2加权成像（T2 weighted imaging，T2WI）呈不均匀高信号，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）呈均匀高信号，信号均高于子宫肌层，增强后未见明显强化；囊性部分信号均匀，于T1WI呈高信号，T2WI呈等高信号，DWI呈均匀等信号，增强后无强化；囊壁T2WI、DWI呈均匀线状低信号，增强后均匀强化。病灶局部与宫颈左侧壁有一细蒂相连，增强后明显强化，信号与子宫肌层相似。子宫受压右偏，子宫肌层信号明显不均匀，可见较弥散分布斑点状高T2、低T1信号灶，宫腔受压变扁，内膜完整，结合带增宽度约10 mm；子宫右侧肌壁间见一直径约28 mm的实质性肿块，增强后明显均匀强化。MRI诊断为左侧子宫浆膜下平滑肌瘤并变性出血可能、右侧子宫平滑肌瘤（图 1A~1E）。入院诊断为子宫平滑肌瘤。

排除手术禁忌证后，于6月27日在全身麻醉下行腹式全子宫切除+双输卵管切除+右卵巢囊肿剥离术。手术顺利，术中见子宫增大，左侧壁近宫颈向外突出一大小为90 mm的肌瘤，见一蒂与宫颈左侧壁相连，右卵巢囊肿直径约30 mm。术中冰冻病理提示子宫平滑肌瘤，子宫内膜异位症。术后病理大体观可见灰红色结节状肿物，大小为100 mm×70 mm×30 mm，切面呈囊实性，囊腔直径约60 mm，内壁光滑，内含咖啡色样物，实性区灰白色、质韧、编织状；镜下见病灶内有内膜成分和平滑肌成分（图 1F、1G）；免疫组织化学染色示雌激素受体（+）、孕激素受体（部分+）、CD10（间质+）、结蛋白（平滑肌+）、抗平滑肌抗体（平滑肌+）、增殖相关抗原Ki-67（+，2%）。病理诊断为子宫浆膜下平滑肌瘤伴囊性腺肌瘤。术后给予预防感染、补液、预防血栓等对症处理，患者一般情况可，腹部伤口Ⅱ型/甲级愈合，于2022年7月2日出院。出院后1个月随访，患者恢复良好。

2 讨论

子宫肌瘤和子宫腺肌瘤为生育期妇女常见的良性病变，多见于30~50岁经产妇女，主要表现为痛经、月经过多，约30%的患者无症状，两者具有非常相似的症状和体征，影像学检查容易相互误诊。然而，子宫浆膜下平滑肌瘤伴囊性腺肌瘤较为特殊和罕见。

子宫平滑肌瘤由平滑肌细胞与纤维组织构成，瘤内可伴有多种变性。其按生长部位分为3种类型，即黏膜下、肌壁间和浆膜下平滑肌瘤。未变性子宫肌瘤信号较均匀，T1WI呈等信号，T2WI为边界清晰的低信号，周围可见低或高信号带。变性的子宫肌瘤通常表现为T2WI不均匀低、高混杂信号，增强检查通常呈中度不均匀强化，强化方式与正常子宫肌层相似。

子宫腺肌瘤是由于多种因素导致正常子宫内膜侵入肌壁间形成的一种良性病变，伴有邻近平滑肌细胞增生肥大，根据生长方式分为弥漫型和局限型，后者呈结节状，又称腺肌瘤^[1]。Calagna等^[2]提出腺肌病常表现为子宫肌层内直径＜5 mm的小囊腔，即内膜岛，其内充满巧克力样液体及内膜组织。单个囊腔直径≥1 cm即为囊性子宫腺肌瘤。浆膜下囊性子宫腺肌瘤的发病机制尚不明确，可能是子宫内膜异位于浆膜下子宫肌层内，被浆膜包裹局限并反复剥脱、出血而形成^[3-4]。本病例为子宫浆膜下平滑肌瘤伴囊性腺肌瘤，是否为经脉管侵入外肌层的内膜岛反复出血剥脱、逐渐增大、将外围的平滑肌瘤逐渐推出形成，或浆膜下平滑肌瘤内原本含有内膜岛并反复出血形成，有待进一步探讨。

MRI是子宫腺肌病的一种常用检查方法。弥漫型病灶呈现为子宫体积球形增大，子宫结合带增厚超过12 mm且与肌层分离不清，病变部位于T2WI可见交织混杂的高信号灶，呈典型“雪花状”改变。局限型病灶表现为子宫底或体部局限性增大，在T2WI低信号病变中可见斑点状高信号灶是局限型子宫腺肌瘤的特异性表现。由于子宫腺肌瘤是内膜向周围肌层良性浸润性生长形成，因此与正常肌层没有明显边界，MRI上呈边界模糊不清的低信号病变，T2WI上信号强度与结合带相仿。夏建东等^[5]认为，MRI诊断子宫腺肌瘤的标准是在所有序列上均表现为肌层内边界不清的低信号团块，以矢状面T2WI最为典型。

囊性子宫腺肌瘤的形成是由于侵入肌层的内膜岛具有增生和分泌功能，会随着月经周期变化反复出血，内膜剥脱不能排出，使囊腔逐渐增大，并压迫周围肌层反应性增生所致。Peyron等^[6]认为囊性子宫腺肌瘤的MRI表现与术中所见及术后病理有较好的相关性，MRI能较好地显示病变囊壁、子宫内膜样组织、囊腔内积血等。囊内由于反复出血，T1WI及T2WI信号复杂，周围肌层反应性增生的囊壁在T2WI上呈低信号环。

MRI对于发生在肌层内的腺肌瘤诊断并不难，发现肌层内边界不清的低信号团块、内部夹杂斑点状高信号出血灶即可确诊。本病例囊实性肿块位于子宫左前方，首先涉及定位，是附件来源还是盆腔其他脏器来源。MRI上见有一细蒂与子宫颈相连，可以确定来源于子宫，考虑子宫浆膜下平滑肌瘤。结合术后病理结果可以推测，实性部分中T2WI和DWI高信号及增强后无强化的成分为平滑肌瘤的缺血变性，囊性部分中T1WI和T2WI均匀高信号的成分为出血，增强后线样强化的囊壁可能是周围肌层反应性增生的纤维化环强化。子宫浆膜下平滑肌瘤伴囊性腺肌瘤罕见，临床经验缺乏，且子宫平滑肌瘤的各种变性有大面积出血的表现鲜有报道，其正确诊断存在一定困难。

在鉴别诊断方面，本病例需要与变性的浆膜下子宫平滑肌瘤及附件来源的卵巢黏液性囊腺瘤（癌）鉴别。变性的浆膜下子宫肌瘤在T2WI上呈不均匀高信号，与子宫周围高信号脂肪分辨不清，而T1WI上肌瘤与子宫周围高信号的脂肪关系显示清楚^[5]。卵巢黏液性囊腺瘤也可表现为T1WI稍高或高信号，T2WI以高信号为主，但囊内可见分隔，囊壁不均匀，可见壁结节，增强后分隔、囊壁及壁结节有明显强化，可以与本病例鉴别。

子宫浆膜下平滑肌瘤合并囊性腺肌瘤罕见，影像学检查容易误诊为平滑肌瘤变性和附件来源肿瘤。本例患者资料提示，对于子宫浆膜下的病变，定位至关重要，找到与子宫相连的蒂是鉴别此类病变的关键。MRI图像上病灶内部表现为出血信号时需要考虑到有囊性子宫腺肌瘤或肌瘤伴腺肌瘤的可能。