1 病例资料

患者女，42岁，因“反复右上腹痛6年，发现肝脏占位7个月余”于2021年3月24日来我院就诊，肝胆外科门诊以“肝占位”收治入院。患者6年前无明显诱因出现右上腹胀痛不适，月经前及经期疼痛不适感加重，无性交痛、排便异常，当时检查未见异常，未进行治疗。7个月前因右上腹疼痛不适感加重再次就诊，自诉经期可扪及右上腹包块，月经结束后消失。于当地医院行增强MRI检查，提示肝右后叶下段包膜下异常信号，炎性肉芽肿不排除。患者否认肝炎、结核病史，2006年行剖宫产和子宫肌瘤剥除术，生育1女，无流产史。初潮15岁，月经周期30 d，经期7 d，经量正常，生育前偶感痛经，2015年起痛经逐渐加重，严重时需服用布洛芬镇痛，但效果欠佳，经期及经量无明显改变。体格检查示患者一般状况良好，无明显慢性肝病体征，肝脾肋下未触及。妇科检查示外阴、阴道未见异常，阴道后穹窿未扪及触痛性结节；宫颈光滑，无抬举痛；子宫前位，略大，质硬，无压痛；双侧附件区未扪及明显异常，无压痛。血常规、尿常规、粪便常规、肝功能及肾功能无明显异常。乙型肝炎、丙型肝炎诊断标志物均为阴性，乙型肝炎表面抗体阳性。肿瘤标志物癌胚抗原、铁蛋白、鳞状细胞癌抗原、糖类抗原19-9及甲胎蛋白均正常，糖类抗原125为47.24 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），糖类抗原72-4为9.6 U/mL（正常参考值＜6.9 U/mL）。肝胆彩色多普勒超声检查示肝脏形态规则，包膜完整，肝区呈中小光点回声，分布均匀；肝右后叶包膜下有1个类圆形低回声区，大小为26 mm×17 mm，边界可辨，内回声不均，可见血流信号，提示肝混合性占位，性质待定（图 1）。经阴道超声检查示子宫中位，大小54 mm×43 mm×43 mm，形态正常，回声欠均匀，肌层见星点状彩色血流，内膜厚度为6.7 mm；右侧卵巢大小为39 mm×18 mm，左侧卵巢显示不清，左侧附件区未见明显异常回声；后陷凹可见无回声区，最大深度为9 mm。

结合以上病史及辅助检查未能作出明确诊断，术前诊断右肝占位，性质待定。于2021年4月2日在全身麻醉下行腹腔镜下右上腹腔肝脏包块切除术。术中见右肝Ⅳ段与侧腹壁粘连，可见一隆起包块，直径约2.5 cm。下腹部可见子宫大小正常，表面光滑，子宫右侧与盆壁、大网膜粘连紧密，双侧附件未见异常，盆腔未见明显紫蓝色异位灶。切除肝脏包块。切开包块见咖啡色液体流出，包块内壁光滑，壁厚0.2~0.3 cm，切面呈灰白色，局部区域附少量灰黄色物。

术后病理H-E染色示包块内可见分化成熟的腺体，包绕卵巢样间质，局灶炎性出血，周边为分化成熟的纤维组织，考虑为异位子宫内膜（图 2）。免疫组织化学染色示细胞角蛋白7（+，图 3A）、CD10（+，图 3B）、雌激素受体（+，图 3C）、孕激素受体（+，图 3D），Ki-67（约3%+）。

2 讨论

子宫内膜异位症的临床表现因病变部位不同而各异，症状多与月经周期相关，常见症状有下腹痛、痛经、性交不适等，当侵犯盆腔之外的部位时，可在局部出现周期性疼痛、出血和肿块，并出现相应症状^[1]。肝脏子宫内膜异位症是最少见的盆腔外子宫内膜异位症之一，发病机制至今未明，可能的推论包括：（1）既往盆腔手术史，使子宫内膜细胞经淋巴或血管播散至肝脏^[2]；（2）体腔上皮化生^[3]；（3）子宫内膜组织种植于腹腔或肝脏表面形成异位病灶^[4]。但以上几点都不能完全解释其发病过程。

现有肝脏子宫内膜异位症病例报道不多。Prodromidou等^[5]统计分析了截至2019年3月既往文献报道的32例肝脏子宫内膜异位症患者，平均年龄为39.7岁，10例为未产妇，24例为育龄妇女，11例有不同部位的盆腔子宫内膜异位症病史，28例以腹痛为首发症状。刘洋等^[6]报道，截至2020年9月，可检索到的公开报道的肝脏子宫内膜异位症患者共47例，其中国内9例、国外38例，发病年龄为20~62岁，平均（39.7±11.2）岁；13例患者已无月经来潮，其中10例缘于子宫切除术后；大多数（33例，70.2%）患者常伴有右上腹疼痛，43例（91.5%）临床表现与月经周期无关；21例（44.7%）有子宫内膜异位症病史，23例（48.9%）有盆腔手术史。

从现有数据看，肝脏子宫内膜异位症不仅少见，且临床症状表现各异：有的病例与月经周期相关，出现周期性腹痛、痛经等表现，有的病例与月经周期无关，在育龄期和绝经后女性中均可发生；有的病例本身合并有子宫内膜异位症或盆腔手术史，有的则没有。虽然肝脏子宫内膜异位症以腹痛为首发症状者多见，但与其他肝脏占位性病变引起的腹痛相比并无明显特异性。因此，Sherif等^[3]指出，任何年龄段女性，不论有无子宫内膜异位症病史、盆腔手术史，肝脏子宫内膜异位症都应常规纳入肝脏占位的鉴别诊断之中。

肝脏子宫内膜异位症需与肝囊肿、肝包虫病、肝脓肿、肝脏肿瘤等占位性疾病相鉴别^[7]，但因其临床表现、辅助检查、MRI、CT或超声图像等无特异表现，也没有灵敏的标志物能准确判断，其鉴别诊断较为困难，大多数病例术前被认为是单纯性肝囊肿，往往在回顾病例时才发现是肝脏子宫内膜异位症^[8]。本例患者有盆腔手术史，术后出现痛经及与月经周期相关的周期性右上腹痛，虽然术前检查结果亦无特异性表现，但结合病史和上述临床表现，术前诊断应考虑肝脏子宫内膜异位症的可能性，同时也应排查其他部位是否存在子宫内膜异位病灶。

肝脏子宫内膜异位症的治疗目前尚无共识，有学者认为对于有症状的患者应手术切除病灶，但不确定是否应对无症状患者进行治疗。然而，肝脏子宫内膜异位症手术切除后病理检查是唯一的确诊方式，且已有肝脏子宫内膜异位症引起肉瘤和腺癌的病例报道^[9-10]，所以绝大多数医师仍建议手术切除，术后随访观察，也可使用促性腺激素释放激素激动剂类药物3~6个月以降低复发率^[11]。本例患者术后未予药物治疗，目前仍在随访中，截至发稿未见复发迹象。

综上所述，肝脏子宫内膜异位症发病率低，绝大多数患者的临床表现和影像学、肿瘤标志物检查缺乏特异性，因此任何年龄段女性在发现肝占位病变时都应常规考虑此病的鉴别诊断。治疗方面以手术切除为主，这样亦可获得准确的病理诊断以指导后续治疗。