患者男，78岁，因“发现室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）3年，劳累后头晕胸闷1年”于2020年8月9日收入海军军医大学（第二军医大学）第一附属医院。患者3年前健康体检时心脏超声发现VSD，无不适主诉。1年前劳累后出现头晕、胸闷，休息后可缓解。既往有高血压病史，最高时血压164/102 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），长期口服硝苯地平控释片（每天1次，30 mg），血压控制可。入院后体格检查：脉搏94 min^－1，血压115/57 mmHg，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音，未触及震颤。血常规示：红细胞计数4.52×10¹²/L，血红蛋白144 g/L，白细胞计数6.58×10⁹/L，血小板计数136×10⁹/L；脑钠肽125 pg/mL；血生化：钾3.3 mmol/L，肌酐83 μmol/L，肾小球滤过率（MDRD公式）82.6 mL/min。心脏超声检查示VSD（膜部瘤型），入口0.8 cm，出口0.5 cm，彩色血流呈左向右分流，多普勒测分流处最大血流速度为616 cm/s；左心右房增大（左心房容积70 mL，左心室容积105 mL，右心房容积53 mL）；三尖瓣中大量反流（10 mL）；主动脉瓣少量反流（2 mL）；左心室收缩功能正常（左心室射血分数为62%）。初步诊断：先天性心脏病VSD；高血压病2级（很高危组）。排除禁忌后，于2020年8月11日局部麻醉下行VSD封堵术，封堵术前左心室造影见巨大膜部瘤型VSD（图 1A），多出口，心室水平呈左向右分流，主动脉瓣少中量反流（图 1B）。采用10 mm-A3B2肌部VSD封堵器进行封堵，术中封堵术后重复左心室造影，见封堵器位置良好，可见少量残余分流（图 1C），术后主动脉瓣反流（图 1D）同封堵术前。术后予阿司匹林100 mg/d口服。

图 1 VSD封堵术前、术中、术后影像 A：封堵术前左心室造影见VSD（膜部瘤型）；B：封堵术前主动脉瓣上造影见少中量反流；C：封堵器释放后见少量残余分流；D：封堵术后主动脉瓣上造影反流未见明显增多. VSD：室间隔缺损.

患者术后2 h出现心悸、恶心、乏力、烦躁，术后6 h解酱油色小便150 mL。体格检查：心律不齐，可闻及早搏，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音，胸骨左缘第3、4肋间杂音消失。心电图提示窦性心律，房性早搏、室性早搏。术后心脏彩色多普勒超声示封堵器位置良好，局部未见明显穿隔血流；左心增大；二尖瓣少量反流（2 mL），三尖瓣中量反流（7 mL），最大反流速度297 cm/s，主动脉瓣少量反流（2 mL）。血常规示：红细胞计数4.00×10¹²/L，白细胞计数12.65×10⁹/L，血小板计数169×10⁹/L，血红蛋白129 g/L；B型利钠肽93 pg/mL；尿常规示：红细胞计数（手工法）68.4/高倍视野，尿液为深红色；肾功能：尿素12.2 mmol/L，肌酐181 μmol/L，肾小球滤过率（MDRD公式）33.6 mL/min。考虑为VSD封堵术后急性血管内溶血。治疗上停用阿司匹林，予地塞米松10 mg静脉推注、补液、碱化尿液、护肾等对症支持治疗。

术后第1天，患者血压升高，最高达192/98 mmHg，予以硝酸甘油持续微泵，血压逐渐降至安全范围，同时将硝苯地平控释片剂量由30 mg每天1次调整为30 mg每天2次。术后第2天，患者诉心悸。心电图提示快速心房颤动，心室率约150 min－¹，予去乙酰毛花苷注射液、酒石酸美托洛尔片治疗后，心室率逐渐降低至正常范围。术后第3天，患者心房颤动仍未自行转复，予以规范胺碘酮复律，术后第5天患者恢复窦性心律。病程中，患者尿液颜色由酱油色逐渐变成咖啡色、深红色、橘色、黄色、浅黄色；患者肾功能急剧恶化，术后第2天达到低谷，尿素18.0 mmol/L，肾小球滤过率（MDRD公式）为23.7 mL/min，肌酐245 μmol/L；心功能急剧恶化，术后第2天达到高峰，脑钠肽1 161 pg/mL。术后第6天（出院前）患者一般情况可，复查尿常规示：尿液为黄色，红细胞计数2.7/高倍视野；肾功能：尿素13.4 mmol/L，肾小球滤过率（MDRD公式）28.9 mL/min，肌酐206 μmol/L；脑钠肽135 pg/mL；血常规示：红细胞计数3.09×10¹²/L，白细胞计数12.41×10⁹/L，血小板计数106×10⁹/L，血红蛋白99 g/L，血细胞比容28%。2020年8月17日予以出院，治疗上予硝苯地平控释片、盐酸胺碘酮片、阿司匹林。术后3个月复查肾功能示尿素6.98 mmol/L，肾小球滤过率（MDRD公式）64.5 mL/min，肌酐97.5 μmol/L；尿常规示：尿液为琥珀色，隐血±；血常规示：红细胞计数4.51×10¹²/L，白细胞计数9.71×10⁹/L，血小板计数189×10⁹/L，血红蛋白144 g/L，血细胞比容41%；心脏彩色多普勒超声示：VSD封堵术后；心脏各房室大小正常；三尖瓣轻度反流（3 mL）；主动脉瓣轻度反流（3 mL）；左心收缩功能正常（左心室射血分数为60%）。

VSD是儿童最常见的先天性心脏病，而在老年人群中先天性VSD比较少见。有关VSD的文献多为病例报道，常见的类型包括心肌梗死后VSD、医源性VSD、创伤后VSD和先天性VSD^[1-4]。临床上，重度VSD的患儿在1~2岁即可出现肺动脉高压；20~30岁由于重度肺动脉高压或艾森曼格综合征而出现气促、乏力等相关症状^[5-6]。而老年先天性VSD患者一般缺损相对小，肺动脉高压出现晚，症状出现亦较晚，由于早期医疗资源及心脏超声检测水平有限，年轻时未被诊出^[7]。此外，极少数VSD的患者会出现隔缘肉柱肥大，造成漏斗部梗阻，限制右心室大量血流进入肺循环，从而避免了肺动脉高压的产生，因此患者症状出现较晚^[8]。

溶血反应是经导管VSD封堵术后常见的并发症，其发生率为0.7%~15%^[9]。常见的原因包括：残余分流，封堵器过大或过小，缺损口较大、不规则、多破口，非对称型封堵器，瓣膜反流及肺动脉高压，红细胞膜稳定性下降^[10-13]。其中，以残余分流最常见；残余分流的速度越快，越容易发生溶血；由残余分流导致的溶血在分流停止后，溶血消失^{[10-11, 14]}。本例患者发生溶血的原因可能包括2个方面：（1）VSD封堵后存在少量残余分流。可能的原因是VSD左心室面入口较大，形状不规则（漏斗型），即使较大的封堵器亦未封堵完全。同时，本例患者右心室面多出口，主出口被封堵后，其他小出口仍存在，造成残余分流。高速血流撞击封堵器时出现红细胞破坏而发生溶血。（2）对于本例患者来说，10 mm腰长的肌部VSD封堵器腰部偏长，使得封堵器边缘突出于左右心室流出道，血流直接冲刷封堵器导致红细胞破坏而发生溶血。

心脏超声检查在VSD诊断、封堵术前病例筛选、封堵术中及术后监测和随访等方面发挥重要作用^[15]。对于本例患者的心脏超声结果，有如下解读：（1）术前心脏超声三尖瓣10 mL反流并不真实。回顾超声影像，三尖瓣反流束与VSD左向右分流束混杂，不易辨别。（2）术后第2天复查心脏超声提示三尖瓣7 mL反流，封堵器周围未见残余分流，与术中封堵后重复左心室造影结果不符。可能原因为患者VSD封堵术后存在少量残余分流量，但与三尖瓣反流束在同一方向上，故易被漏诊。（3）术后3个月复查心脏彩色多普勒超声示三尖瓣仅3 mL反流，较术前明显减少。可能与VSD封堵术后残余分流减少甚至消失有关。

对于复杂性先天性VSD，术前心脏超声应充分评估VSD类型，对于特殊形态的VSD应慎重考虑内科封堵；术中应结合左心室造影及主动脉瓣上造影结果，综合评估经导管VSD封堵术的风险；术后心脏超声应结合术中数字减影血管造影影像综合评估封堵器位置，判断有无残余分流。如有残余分流，需调整封堵器的位置或行外科治疗^[16]。整个治疗过程中，心脏超声医师最好为同一人，且需与心脏介入科医师保持良好的沟通。