患者女，32岁，2021年7月2日无明显诱因出现发热（最高体温38.3 ℃）伴头痛，当时无明显的寒战、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。于7月4日23时就诊我院发热门诊，新型冠状病毒核酸检测呈阴性，血CRP 29.68 mg/L、白细胞计数5.5×10⁹/L、中性粒细胞计数3.4×10⁹/L、单核细胞比例0.121，予氨咖黄敏胶囊口服治疗，后体温降至正常。7月8日无明显诱因出现恶心、呕吐，伴口干、心慌、便秘，无腹痛、腹泻。于9日0点就诊我院急诊内科，查CRP为11.33 mg/L，血常规示白细胞计数14.9×10⁹/L、中性粒细胞比例0.919、单核细胞比例0.036；肝肾功能未见明显异常；随机血糖31.4 mmol/L；尿常规示尿糖56.0 mmol/L，酮体15.0 mmol/L；血气分析提示代谢性酸中毒，考虑糖尿病酮症酸中毒，以抗感染、补液、补钾、胰岛素降糖等对症支持治疗后有所好转，空腹血糖逐渐下降。7月12日急诊复查血气示pH为7.36，尿常规示酮体15.0 mmol/L，以“糖尿病酮症酸中毒”于7月13日收入我科。

入院后体格检查：体温36.1℃，脉率70 min^－1，呼吸频率18 min^－1，血压124/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。身高150 cm，体重52 kg，BMI 23.11 kg/m²，腰围86 cm，臀围87 cm，腰臀比0.99。患者神志清楚，心肺未见异常，心率70 min^－1，律齐。既往一般健康状况良好，否认乙型肝炎、结核等传染病史，否认高血压、冠心病史，否认手术史、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史，疫苗接种史无特殊。个人史无特殊，未婚未育，平时月经正常，家族中无糖尿病相关病史。入院后实验室检验结果：白细胞计数5.7×10⁹/L，中性粒细胞比例0.400，单核细胞比例0.072，淋巴细胞比例0.486；血气分析示pH值为7.41，标准碳酸氢盐22.7 mmol/L，实际碳酸氢盐12.3 mmol/L；游离三碘甲状腺原氨酸3.83 pmol/L，游离甲状腺素18.95 pmol/L，促甲状腺激素1.45 mIU/L，抗甲状腺球蛋白抗体＜10 IU/mL，甲状腺过氧化物抗体＜9 IU/mL；脑钠肽113.0 pg/mL；糖化血红蛋白6.5%，抗谷氨酸脱羧酶抗体6.2 IU/mL，抗胰岛素抗体6.6 IU/mL。动态葡萄糖监测结果显示，患者葡萄糖水平较高（餐后2 h最高达20 mmol/L），波动较大（2.2~20 mmol/L）。馒头餐耐量试验的空腹及餐后1、2 h血糖分别为8.6、14.3、22.8 mmol/L，空腹、馒头餐1 h、2 h C肽均＜0.01 nmol/L，空腹及馒头餐后1、2 h胰岛素均＜0.2 mIU/L；淀粉酶69 U/L。入院后经过多次复查，尿酮体均为阴性，7月14日至18日多次复查肝功能提示天冬氨酸转氨酶（aspartate aminotransferase，AST）和丙氨酸转氨酶（alanine aminotransferase，ALT）持续升高，其中7月18日AST 179 U/L、ALT 164 U/L，经双环醇联合甘草酸二铵保肝治疗后，7月21日肝功能好转（AST 58 U/L、ALT 75 U/L）；自身免疫性肝炎和甲、乙、丙、戊型肝炎相关指标，以及EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒Ⅰ型/ Ⅱ型、风疹病毒、弓形虫等检查均未见明显异常；肌酸磷酸激酶、肌红蛋白、高敏肌钙蛋白Ⅰ均未见异常；尿微量白蛋白/ 尿肌酐比值1 mg/g。心电图示窦性心律，PR间期116 ms，不完全右束支阻滞；24 h动态心电图提示窦性心律，室性早搏（71个单发室性早搏）。甲状腺及腹部（肝胆胰脾双肾）超声检查示甲状腺及肝胆胰脾肾未见明显异常，颈动脉及下肢动脉超声示双侧颈动脉、股动脉、腘动脉走行及内径正常，内膜光滑，未见明显斑块形成；眼底照相、神经传导速度测定及神经电图、胸部X线检查均未见明显异常。入院后予以胰岛素泵控制血糖，患者空腹血糖波动于5~7 mmol/L、餐后2 h血糖波动于7~9 mmol/L，血糖平稳后于7月25日出院。出院后予以门冬胰岛素（早餐前8 U及午餐、晚餐前各7 U）联合甘精胰岛素（早餐前14 U）皮下注射强化降糖治疗，嘱患者密切监测血糖、血酮体、尿酮体等，定期复查肝、肾功能及筛查糖尿病并发症。

暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，FT1D）是1型糖尿病的亚型，最早由日本学者报道^[1]，其特征是胰腺β细胞功能快速恶化^[2]。一项日本的全国性调查显示，FT1D约占1型糖尿病的20%^[3]。目前FI1D的诊断主要参考2012年日本糖尿病协会提出的标准^[4]：（1）高血糖症状出现1周内发展为糖尿病酮症或糖尿病酮症酸中毒；（2）首诊时血糖≥16.0 mmol/L，糖化血红蛋白＜8.5%；（3）空腹C肽＜0.1 nmol/L，刺激后（餐后或胰高血糖素）C肽＜0.17 nmol/L。符合以上3条即可确诊。如果患者符合（2）和（3）标准，且病程不超过1周，则应高度怀疑FT1D。本例患者为32岁女性，发病前7 d有发热病史，但无明确病毒感染及胰腺炎或心肌炎相关证据，在短期内发展为糖尿病酮症酸中毒，该患者就诊时随机血糖31.4 mmol/L、糖化血红蛋白6.5%，空腹C肽＜0.01 nmol/L，且病程不超过1周，符合FI1D诊断标准。

FT1D的具体病因和发病机制尚不清楚，可能与遗传易感性、病毒感染、自身免疫、妊娠和药物诱导的过敏综合征有关^[5-6]。文献报道FT1D临床过程中常伴妊娠、急性胰腺炎^[7-8]。据报道FT1D患者胰腺的病理变化与急性胰腺炎不同^[9-10]。唐林海等^[11]发现FT1D组患者的总体淀粉酶高于经典1型糖尿病组，但胰酶升高并不是FT1D患者的特征性表现。有学者对1例FT1D死亡患者尸检发现，在胰腺内外组织中有淋巴细胞浸润，免疫系统部分参与了FT1D的发病^[12]。Tanaka等^[13]报道，肠病毒感染驱动胰岛β细胞上趋化因子配体10的表达，激活巨噬细胞攻击胰岛并进一步激活细胞免疫反应，对胰岛β细胞造成不可弥补的损伤。我们曾猜想本例患者可能是感染某种病毒，但并未检测到已知可检测相关病毒感染证据。药物过敏引起FT1D的可能性值得考虑，既往也有关于药物超敏反应综合征相关的FT1D病例报道^[14]，本例患者发热时曾服用解热镇痛药氨咖黄敏胶囊，患者服药后无过敏的临床表现，未进一步寻找相关证据。孕妇是糖尿病的易患人群，患FT1D的风险高，特别在妊娠的后3个月和分娩后的2周发生FT1D更为常见^[15]。据报道，很多妊娠期患1型糖尿病的患者都有FT1D^[16]，这可能是由妊娠期间免疫环境的显著变化引起的^[17]，常导致流产和死产^[18]。本例患者未婚未育，亦无流产史。

FT1D发病迅速，代谢紊乱严重，葡萄糖水平波动较大，严重低血糖的发生率较高，如果诊断和治疗不及时，预后较差。FT1D患者的胰岛β细胞几乎总是完全受损^[19]。因此，这些患者必须长期依赖胰岛素治疗，基础加餐时胰岛素治疗或者胰岛素泵是一种较好的治疗方案。与经典1型糖尿病相比，FT1D发病机制复杂，急性发病、进展迅速且预后差的特点，应引起高度的临床关注。