女性，51岁，因“劳累后黑目蒙、头晕30 年，心慌、气短5个月”于2016年3月10日到长海医院就诊。体格检查：血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，精神状态良好，较瘦弱；双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心率70次/分，律齐，胸骨左缘第2肋间闻及3～4级收缩期喷射性杂音、第二心音亢进伴固定分裂，腹软无压痛，双下肢无水肿。心电图示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞。超声心动图示：先天性心脏病房间隔缺损(继发孔型，缺损直径3.5 cm，双向分流)、右心左房增大，肺动脉高压，估测肺动脉收缩压为90 mmHg，左房室瓣和右房室瓣大量反流。患者房间隔缺损较大，伴肺动脉高压，故先行右心导管术以明确是否适合行房间隔缺损封堵术。阿司匹林(300 mg)联合氯吡格雷(300 mg)负荷给药后，于2016年3月11日行右心导管检查术；测平均右心室内压29 mmHg (66/6 mmHg)，平均肺动脉压38 mmHg (66/19 mmHg)，符合房间隔缺损封堵术的手术要求。遂将直径50 mm的双盘状封堵器(上海形状记忆合金材料有限公司)置于房间隔缺损处，透视和超声检查示封堵器定位良好，无残余分流。术后肺动脉区杂音消失，给予口服阿司匹林300 mg/d，肝素抗凝，心电遥测观察心率、心律。术后第1天患者诉恶心，出现酱油色尿，面色较黄，提示溶血性黄疸，复查超声心动图示：房间隔缺损封堵术后，封堵器位置固定良好，局部见微量穿过房间隔封堵器的血流，左房室瓣和右房室瓣中度反流，肺动脉压增高；心电图示：窦性心律，正常心电图。术前血红蛋白(Hb) 116 g/L，血小板计数231×10⁹/L；术后第1天查Hb 107 g/L，血小板计数138×10⁹/L，血清总胆红素(TBIL) 112.5 μmol/L，直接胆红素(DBIL)10.3 μmol/L，间接胆红素(IBIL) 102.2 μmol/L，乳酸脱氢酶(LDH) 1 090 U/L。停用肝素及阿司匹林，予碳酸氢钠碱化尿液，地塞米松缓解溶血，补充铁、叶酸和维生素改善溶血症状。术后第2天，尿液颜色仍呈酱油色，Hb 109 g/L。术后第4天，尿液颜色呈淡红色，Hb 97 g/L，血小板计数114×10⁹/L，血清TBIL 94.1 μmol/L，DBIL 10.6 μmol/L，IBIL 83.5 μmol/L，LDH 1 536 U/L；尿胆原68.0 mol/L，尿液红细胞血红蛋白50.0/L，尿蛋白 0.75 g/L。术后第6天，尿液颜色呈淡黄色，心率92次/分，予琥珀酸美托洛尔降心率。术后第7天复查尿常规正常，查Hb 95 g/L，血小板计数147×10⁹/L。术后第8天出院，嘱出院后口服阿司匹林肠溶片0.2 g/d (持续3个月后剂量减半，继续口服3个月)和琥珀酸美托洛尔 23.75 mg/d。

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，随着年龄增长，患者可发生右心及左房增大和肺动脉压升高，大多在20～40岁出现轻重不等的症状。大型房间隔缺损时，由于分流量较大，临床上表现为生长发育落后、面色苍白、易感疲乏，可伴多种房性心律失常，如频发房性早搏、阵发性房性心动过速、心房扑动及心房颤动。房间隔缺损分为4类：原发孔、继发孔、静脉窦和冠状窦缺损。目前，封堵器介入治疗已成为继发孔房间隔缺损的首选治疗方法。

本例患者房间隔缺损较大，术前超声心动图提示肺动脉高压(收缩压90 mmHg)，故先行右心导管术以明确患者是否适合行房间隔缺损封堵术，若严重肺动脉高压导致右向左分流则为手术禁忌证。右心导管术中测平均右心室内压为29 mmHg(66/6 mmHg)，平均肺动脉压38 mmHg(66/19 mmHg)，符合房间隔缺损封堵术的手术要求。超声心动图还提示左房室瓣和右房室瓣中度反流，属于功能性的可能性较大，以往病例在行房间隔缺损封堵术后反流减轻；患者不愿意接受外科治疗，遂行封堵术。

患者术后第1天即发生溶血。耿亚明和吴炳祥^[1]报道1例房间隔缺损33 mm的20岁女性患者，置入40 mm双盘状封堵器后，于出院后第8天出现酱油色尿，复查超声心动图发现约1 mm的残余瘘，内科治疗病情加重后转外科手术治疗，术中发现左房室瓣前叶一类圆形2～3 mm穿孔，考虑为经此小孔的反流血液冲击封堵器所致溶血，取出封堵器、修补房间隔缺损及左房室瓣，术后第3天复查尿常规正常。另外，潘春梅和何建新^[2]报道1例20岁女性患者，在置入40 mm双盘状封堵器治疗后，复查心脏彩超无残余瘘，于出院后逐渐出现淡酱油色尿；王芳芳^[3]报道1例置入32 mm双盘状封堵器治疗房间隔缺损的50岁男性患者，术后复查心脏彩超无残余瘘，于术后1个月出现乏力、纳差及酱油色尿，以上2例均予激素、碱化尿液、停用阿司匹林等治疗，20 d后痊愈出院，考虑为封堵器置入所致机械性溶血。

上述较大房间隔缺损封堵术后出现溶血的患者对激素和停用肝素、阿司匹林等治疗有效，而本例患者术后第1天出现溶血，予停用阿司匹林、肝素治疗，碳酸氢钠碱化尿液，患者尿液颜色逐渐转淡，术后第6天尿常规恢复正常，提示溶血停止，痊愈出院。本例患者置入50 mm的封堵器后出现溶血，与先前报道病例的共同特点是房间隔缺损直径较大，先前报道病例中最小的封堵器直径亦达32 mm。结合本例患者和先前报道的患者，考虑术后溶血发生的早晚可能与封堵器直径有关，封堵器直径越大，术后溶血的发生越早；本例患者与先前的报道相比封堵器直径最大，溶血发生最早，术后即出现，在给予适当治疗后，痊愈亦较快。综上所述，溶血发生的原因可能是较大封堵器表面形成薄膜的速度较慢，而且患者右房室瓣中度反流，高速血流直接冲击、碰撞封堵器，红细胞脆性增加致红细胞破裂；而停用阿司匹林和肝素可使封堵器表面纤维蛋白和血小板黏附，促进封堵器表面形成一层软的薄膜，避免红细胞直接撞击镍钛丝，使溶血停止。

戴汝平^[4]统计国内6 926例介入治疗的先天性心脏病中，房间隔缺损占30%，封堵成功率达98%，并发症的发生率1.5%，包括封堵器脱落5例，心律失常10例，血管损伤4例、残余分流11例。术后通过封堵器的微量分流，一般会随着时间的推移自行闭合，无需处理。瓣膜成形术^[5]、室间隔缺损^[6]和动脉导管未闭^[7]介入治疗术后可并发溶血，其原因是术后存在残余瘘，高速血流通过封堵器边缘或封堵器中间，引起红细胞破坏出现溶血^[8]；而房间隔缺损介入治疗术后极少发生溶血，但较大的房间隔缺损和房间隔缺损并发右房室瓣反流时，封堵术后应嘱患者密切关注尿液颜色，如果发生溶血及时处理，以免影响其他器官功能，导致严重并发症。本例患者与之前的报道相比溶血发生早，术后即出现，在给予适当治疗后痊愈亦较快，1周内Hb恢复正常水平。其余几例报道中，患者溶血发生较晚，治疗时程超过20 d，提示术后及出院后嘱患者观察尿液颜色的必要性。

本例和先前报道的病例显示，房间隔缺损封堵术后并发的溶血，除了瓣膜穿孔外，均可以通过保守治疗治愈。