冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是一种连接于1支或多支冠状动脉与某一心房、心室或心脏周围血管之间的先天性冠状动脉畸形。该病罕见，发病率约为0.002％^[1]，其临床症状无特异性。以往多采用外科手术治疗CAF，近年来随着介入治疗技术的进步及新器械的应用，接受经皮介入治疗的CAF患者逐年增多。关于CAF的介入治疗，目前的文献报道多为个案。本研究回顾性分析了2009年8月至2015年8月在第二军医大学长海医院行经皮CAF封堵术的70例患者的临床资料，并对单中心经验进行总结。

共70例患者，男42例(60.00%)，女28例(40.00%)；年龄15~83岁，平均(56.30±15.54)岁。临床有胸闷、胸痛症状者38例(54.29%)，胸骨左缘2~4肋间可闻及2~3/6级收缩期杂音者5例(7.14%)。所有患者均经皮冠状动脉造影明确诊断为CAF，并成功实施介入封堵术。

入选标准：年龄>3岁，体质量>10 kg，CAF入心腔或心脏周围血管者。排除标准：(1)合并感染性心内膜炎，在6周内体温正常者；(2)心腔内有赘生物或存在其他感染性疾病者；(3)封堵器安置处或导管插入径路中有血栓形成者；(4)合并其他心脏畸形需外科手术治疗者；(5)合并出血性疾病和血小板减少或合并明显的肝、肾功能异常者；(6)美国纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级Ⅳ级，不能耐受手术操作者。

GDC-10 360度STANDARD SR 可控弹簧圈为美国Bosten Scientific公司生产；动脉导管未闭封堵器、室间隔缺损封堵器均由上海形状记忆合金材料有限公司生产；带膜支架(NC MERCURY， 3.5 mm×16 mm)由美国Abbott公司生产；血管封堵器(plug)为美国Amplazer公司生产。当封堵器和瘘管的大小不匹配时，可通过输送导丝将封堵器回收，更换为合适的封堵器。

局部麻醉后参照文献^[2]的方法常规经股动脉行左、右冠状动脉造影术，多角度观察CAF的解剖结构，如瘘口大小、起源、形态、走行、终止部位、分布及单发或多发、瘘管途径结构是否有供应正常心肌的冠脉分支、有无相关侧枝血管，以选择合适的输送途径和栓塞材料。同时进行右心导管检查，测肺循环血流量/体循环血流量(quantity of pulmonary circulation/quantity of system circulation, Qp/Qs)比值。根据瘘管实际情况制定封堵策略，一般送入6F导引导管至冠状动脉口，经此导管送入Runthrough NS导丝至冠状动脉-瘘管，通过微导管交换送入弹簧圈至CAF处作封堵。术后再次造影以明确封堵情况及左、右冠状动脉血流是否受到影响，密切观察心电监护15 min，至生命体征平稳时结束手术。

70例患者共有101个瘘，其中瘘管起源于左主干9例(8.91%)，前降支43例(42.57%)，回旋支15例(14.85%)，右冠34例(33.66%)；瘘终止于肺动脉79例(78.22%)，右心房16例(15.84%)，右心室2例(1.98%)，其他4例(3.96%)。瘘管的平均直径为(3.95±2.61) mm，Qp/Qs比值为1.48±0.10。

70例患者均封堵成功，其中使用弹簧圈封堵60例(85.71%)，平均植入弹簧圈(2.55±1.76)枚，见图 1；动脉导管未闭封堵器封堵5例(7.14%)，plug封堵2例(2.86%)，肌部室间隔缺损封堵器封堵2例(2.86%)，封堵器的平均直径(13.33±4.32) mm ；带膜支架封堵1例(1.43%)。术后5例患者心前区杂音均消失或减弱，临床症状明显改善，无手术并发症。

图 1 右冠-肺动脉瘘术前(A)和弹簧圈封堵术后(B) 白色箭头示右冠-肺动脉瘘

术后服用阿司匹林肠溶片3~5 mg/(kg·d) 6个月，术后1、3、6、12个月及此后每年复查心电图和心脏彩超。随访1~73个月，平均(33.94±20.93)个月，患者均未发生出血、溶血、栓塞、胸痛及其他不良反应。

CAF大多是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致，在胎儿原始心脏发育过程中，心肌窦状间隙不退化而持续存在便形成冠状动脉和心腔、肺动脉、冠状静脉窦等之间的异常交通，少部分是后天因素形成。CAF对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入右心系统时，增加右心负荷，并使肺血流量增多，导致Qp/Qs >1.8者较少，长期左向右分流可导致肺动脉高压，随着年龄增长可并发充血性心力衰竭；瘘入左心系统时，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或舒张期分流入左心室，均使左，心负荷增加。采用右心导管检测Qp/Qs更接近生理情况，对于判断病情有重要作用。

CAF最主要的病理生理学问题为冠状动脉“窃血现象”，临床症状多不典型，表现为胸闷胸痛^[3]、乏力，甚至出现晕厥^[4]等危及生命的症状。CAF可以起源于冠状动脉的任何主干及分支，以右冠、前降支多见^[5]。瘘的终止部位最常见于右心系统，尤其是肺动脉。本组70例患者中多数起源于右冠及前降支(76.24%)，瘘的出口多位于右心系统(96.04%)与文献报道相似^{[2, 6]}。

目前，冠状动脉造影仍是诊断CAF的金标准^[7]，可动态观察瘘口处造影剂的喷射征象、瘘的形态、走形等特征，提供CAF的详细形态学及血流动力学信息，并可同步行介入治疗。介入治疗必须严格遵循适应证和禁忌证^[8]。适应证：(1)巨大型先天性CAF，不合并其他需要外科矫正的心脏畸形；(2)易安全到达、能够清晰显影的瘘管；(3)非多发的CAF开口(单发CAF)；(4)冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。禁忌证：(1)CAF发生在先天性单一冠状动脉或左主干上；(2)多发性CAF瘘口；(3)待封堵的病变冠状动脉远端有正常冠状动脉分支供血，封堵易造成相应心肌组织梗死；(4)待封堵的病变冠状动脉极度迂曲或过粗难以达到满意封堵效果；(5)伴重度肺动脉高压或出现右向左分流。

常用的封堵器有弹簧圈、Amplatzer蘑菇伞封堵器、plug等^[9]，也有采用自体脂肪粒^[10]成功堵塞的报道。周达新等^[2]对16例CAF患者进行介入治疗，根据CAF的形态、走形和大小选择不同的封堵器，15例患者分别应用动脉导管未闭封堵器、plug或弹簧圈治疗，一次成功率达93.8%，随访无残余分流，无死亡。冯灿等^[11]对采用电解弹簧圈封堵CAF的40例患者随访1~65个月未发生再出血及缺血并发症。Zhang等^[9]采用动脉导管未闭封堵器、肌部室间隔缺损封堵器、plug及Amplazer封堵器对18例中大型CAF患者行介入封堵术，随访发现仅有1例术后出现短暂出血。本组70例CAF病例均经冠状动脉造影检查确诊，并成功进行封堵，疗效确切；大部分患者采用弹簧圈进行封堵，可能与以下因素有关：(1)瘘管局部有较狭窄处；(2)瘘管直径较小。对瘘直径较大、瘘管呈管状(无较狭窄处)的患者多采用动脉导管未闭封堵器、室间隔缺损封堵器或plug进行封堵。

据我们所知，本文是目前经皮介入封堵治疗CAF病例数目最多、随访时间最长的报道。我们根据CAF不同的形态、走形和直径选择不同的封堵器进行介入治疗，需要注意的有：(1)尽可能把封堵器放到瘘管的远端，以减少对冠脉分支血供的影响。(2)释放封堵器之前，一定要反复多角度进行冠状动脉造影，以确认封堵器的形态、大小、位置是否适合。(3)只有在冠脉造影证实封堵器形态良好、位置准确，同时经胸超声排除残余分流及心脏瓣膜损害的情况下，才能释放封堵器。(4)冠状动脉指引导管应从股动脉进入，其头端与封堵器相接。对于瘘较大的，选择输送鞘要比目标鞘大1F。(5)瘘管局部有狭窄者，宜选择比狭窄部位直径大30%~50%的封堵器；瘘管无明显狭窄(即管状)者选择plug或者动脉导管未闭封堵器，直径应比瘘管大20%~30%；瘘管出口处小于2 mm，选择弹簧圈进行封堵。(6)手术需要有经验的术者，动作轻柔，尽量避免操作过程中损伤心脏正常结构。本研究不足之处是输送鞘较大，可能对血管内皮有损伤。

CAF极少自然闭合，随着年龄的增长，患者出现症状的比例明显增大。对于所有出现症状的中大型CAF均应进行治疗^[12]，而对无症状或小的CAF的治疗策略目前尚存在争议，但一旦出现Qp/Qs > 1.5、心肌梗死、心内膜炎或动脉瘤，有引起附壁血栓、瘘管破裂或堵塞边支血管的风险时，仍建议及早进行治疗^[6]。长期左向右分流可引起心力衰竭，冠状动脉窃血引起远端心肌缺血甚至心肌梗死，动脉瘤内血栓脱落引起冠脉或外周血管栓塞，外周静脉血中致病菌瘘入动脉系统引起感染性心内膜炎等并发症，为预防这些并发症的出现，应尽早封堵CAF，经皮介入封堵CAF安全、有效、创伤小，可优先考虑。