男性，43岁，主因发现右侧腹股沟区肿物7个月余、左侧腹股沟区肿物1个月余，于2014年10月19日第1次收入我院。患者于入院前7个多月时发现右侧腹股沟区肿物，约7 cm×1 cm×1 cm，质地中等，活动度欠佳，无发热、乏力、腹痛、腹胀、恶心、呕吐，有排气、排便。无尿频、尿急、尿痛，未引起注意。5个多月前肿物逐渐增大，自诉曾于石家庄市第一医院就诊，于腹股沟区行针吸活检，结果示：不除外猫抓病。未予以治疗。3个多月前于社区卫生院静滴“青霉素”治疗，无效果，肿物继续增大。1个多月前，肿物增大至约10 cm×5 cm×4 cm，并且出现左侧腹股沟区肿物，约 3 cm×3 cm×3 cm，肿物情况同右侧，以“腹股沟淋巴结肿大原因待查”收住入院。

自发病以来，患者精神、饮食、睡眠均良好，体质量无明显减轻。该患者有乙肝病毒携带病史20余年，乙肝DNA低于最低拷贝量。无其他特殊病史。入院时查体：左侧锁骨上、双侧腋窝可及淋巴结肿大，双侧腹股沟区均可见条索状肿物，左、右分别约为4 cm×3 cm×3 cm、10 cm×5 cm×4 cm，质地中等，表面光滑，无压痛，边界清楚，活动可。入院后行右侧腹股沟淋巴结活检，病理结果示：镜下可见弥漫拥挤分布的滤泡结构，滤泡间成分明显减少(图 1)；淋巴组织异型增生，Bcl-2()，CD10(+)，CD20(+)，CD79a()，CD5(-)，CD23(+)，CD21(+)，CD3(+)，CD43(+)，Cyclin D1(-)，Ki-67阳性率30%，t(14;18)阳性，考虑滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)早期病变。淋巴结活检标本送河北医科大学第四医院会诊，会诊结果：符合FL特征。进一步行下腹及盆腔CT扫描：双侧腹股沟区可见多发类圆形软组织结节，部分融合，以右侧更明显，骨盆骨质结构未见异常；盆腔内无腹水影；下腹部腹膜后、两侧盆壁内侧可见融合成大块的软组织密度影，腹主动脉、下腔静脉及双侧髂血管均被包裹其内，边界尚清，前列腺无增大，表面光滑；膀胱壁光整清楚，腔内无高密度灶；两侧精囊未见异常。结论：下腹部腹膜后、两侧盆腔内侧、 两侧腹股沟区多发肿大淋巴结并融合。骨髓涂片结果可见6.5%原始+幼稚淋巴细胞(图 2)，β2微球蛋白2.55(0.9~2.3) μg/mL，乳酸脱氢酶322(109~245) IU/L，红细胞沉降率12 mm/1 h，乙肝表面抗原、E抗体、核心抗体阳性，前S1抗原阳性，肝肾功能、血液分析、HIV+TP均正常，直接、间接抗人球蛋白试验阴性。因此，明确诊断为：(1)FL(ⅣA期，FLIPI评分3分，高危)；(2)乙肝病毒携带。给予拉米夫定预防乙型肝炎复发，并于2014年11月1日始予CHOP方案(环磷酰胺1.4 g静注，d1；表柔比星100 mg 或比柔比星60 mg静注，d1；长春地辛4 mg静注，d1；泼尼松100 mg口服，d1~5)化疗。后分别于2014年11月22日和2014年12月13日第2次和第3次于我院接受CHOP方案化疗。

图 1 腹股沟淋巴结病理切片(H-E染色)

图 2 骨髓细胞涂片 箭头示淋巴瘤细胞

2014年12月23日患者无明显诱因出现舌尖麻木感，伴四肢麻木，能正常行走，当时未引起注意，症状进行性加重，同时伴双下肢无力，逐渐不能行走，遂第4次入我院。查体：神清，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，眼球各方向活动自如，鼻唇沟正常，示齿口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌张力低，左上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级，右上肢近端肌力Ⅲ^-级，远端肌力Ⅲ级。双下肢肌力Ⅰ⁺，双足下垂，背曲不能，四肢腱反射消失。双侧Babinski征、Chaddock征(-)，共济运动检查不合作。双侧痛温觉对称存在。颈无抵抗，心肺(-)。入院后请神经内科会诊，考虑格林-巴利综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)可能性大，行肌电图示：双正中、双侧胫、双侧腓总神经运动传导速度明显减慢、远端潜伏期明显延长、双侧正中神经感觉传导波形消失、右腓肠感觉传导速度减慢，提示脱髓鞘病变。患者逐渐出现呼吸肌无力、呼吸困难，发展为四肢肌力0级，无法自主呼吸，给予气管插管后转入ICU治疗，予呼吸肌辅助呼吸。脑脊液检查：氯117(120~130) mmol/L，葡萄糖5.0(2.5~4.4) mmol/L，总蛋白1 750(150~450) mg/L。脑脊液常规：无色清晰，潘氏反应试验(+)，糖1~5管阳性，总细胞12×10⁶，白细胞5×10⁶，提示蛋白-细胞分离，确诊为GBS。予人免 疫球蛋白(400 mg/kg×5 d)及激素(甲泼尼龙500 mg× 5 d)冲击治疗，结合营养神经、抗炎等治疗措施，好转出院。出院时神清，双瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，眼球各方向活动自如，鼻唇沟正常，示齿口角无歪斜，伸舌居中，四肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅴ级，远端肌力Ⅳ⁺级，四肢腱反射弱。双侧Babinski征、Chaddock征(-)，双侧痛温觉对称存在。出院后病情稳定。后患者随病情进展行多次化疗，最终因病情控制不佳、感染等放弃治疗。

GBS是一种脊神经和周围神经的脱髓鞘性疾病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎，是由感染、遗传、免疫功能障碍、接种疫苗、肿瘤及营养不良等多种原因所致的一种自身免疫性疾病，特征性临床表现为急性四肢对称性弛缓性瘫痪、腱反射消失、面瘫、周围感觉障碍，脑脊液常有蛋白增高、蛋白-细胞分离，病情严重者可出现呼吸肌麻痹，危及生命。

恶性淋巴瘤是起源于人类免疫系统细胞及前体细胞的肿瘤。免疫缺陷和抑制易导致恶性淋巴瘤的发生，而恶性淋巴瘤患者免疫机制也更容易失常。GBS及其变异型可伴发于侵袭性较强的恶性淋巴瘤，但是非常罕见，发生率小于0.3%^[1]。我国曾报道以GBS为首发表现的非霍奇金淋巴瘤1例^[2]及原发性非霍奇金淋巴瘤并发慢性GBS 1例^[3]。国内外亦有弥漫大B细胞淋巴瘤^[4]、T细胞淋巴瘤^[5]、霍奇金淋巴瘤^[6]合并GBS的报道。然而，迄今为止，国内外尚未见FL合并GBS的报道。FL是非霍奇金淋巴瘤常见病理类型之一，属于低度恶性的淋巴瘤，来源于滤泡生发中心的含滤泡中心细胞及滤泡中心母细胞，发生率仅次于弥漫大B细胞淋巴瘤。本例患者在诊断为FL并化疗3次后出现四肢急性对称性弛缓性瘫痪，并逐渐加重，发展至呼吸肌麻痹，无法自主呼吸。根据2010年中国GBS诊治指南^[7]，该患者可确诊为FL合并GBS。

目前一致认为，恶性血液病的高侵袭性与GBS的发病相关，以往的文献报道GBS均发生于弥漫大B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等侵袭性很强的淋巴瘤亚型^[8-10]，但FL是一类惰性病程的淋巴肿瘤，并且本患者病理分期为FL早期病变，Ki-67阳性率为30%，肿瘤细胞增殖活性并不高，但是在CHOP方案化疗3个疗程后并发GBS，其原因可能有^[11]：(1)诊断时淋巴结广泛累及，骨髓累及，临床分期为Ⅳ期；(2)FLIPI评分3分，为高危；(3)化疗导致患者免疫系统进一步破坏。因此，对于惰性淋巴瘤患者出现周围神经系统损害时，应警惕并发GBS的可能。