患者女性，27岁，以“咳嗽、咳痰4个月”入院。患者4个月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色泡沫状痰，无胸闷、气喘、心悸，无呼吸困难，无头痛、头晕，无恶心、呕吐等不适，曾在当地医院就诊，查胸片示：双肺多发占位，考虑结核。患者未行抗结核治疗，就诊于我院门诊，查胸部CT示：两肺多发团块结节影(图 1A)，考虑真菌感染，给予口服伏立康唑抗真菌治疗1个月无明显好转。入院查体：胸廓对称无畸形，胸廓无压痛；双下肺叩诊呈浊音，双肺呼吸规则、呼吸音清，未闻及干湿啰音，未闻及胸膜摩擦音；心脏及腹部查体未及阳性体征。入院查肝功能提示血白蛋白为33 g/L，其余肝功能、生化指标均正常。入院后行CT引导下经皮肺穿刺活检术，病理(图 2A)及免疫组化提示：Bcl-2()、CD79a()、Igκ()、OCT-2()、CD38()、CD138()、Ki-67(0.1)、CD43(＋)；Pax-5、S-100、EMA、CK、HMB45、CD3、CD20、CD10、Bcl-6、Igλ阴性。行骨骼髂骨骨髓活检病理(图 2B)：三系细胞存在，粒细胞(MPO⁺)0.50，有核红细胞(CD235a)0.30，粒红细胞比1.6∶1；巨核细胞(CD61⁺)2～8个/HPF，骨髓中少量浆细胞、非肿瘤性病变；免疫组化：Hot point阴性，ALIP阴性，CD38(+)，CD34(0.01)，CD138(+)，κ、λ均阴性。ECT骨扫描未见骨骼受累。查血常规基本正常。血清蛋白电泳：白蛋白53.9%↓、α1球蛋白5.3%↑、α2球蛋白11.9%↑、β球蛋白9.5%、γ球蛋白19.4%↑。免疫固定电泳：IgG-λ在r区可见异常浓集区带。血清β2微球蛋白2.28 mg/L↑。免疫球蛋白A、G、M均正常，C-反应蛋白正常。尿蛋白阴性。根据上述检查、检验结果诊断为原发性肺浆细胞瘤(primary pulmonary plasmacytoma，PPP)。此后患者接受3个周期的VAD(长春新碱+多柔比星+地塞米松)方案化疗，3个周期化疗后复查CT提示肿块较前明显变小(图 1B)。此后患者因经济原因未再进行治疗及随访。

图 1 入院就诊及复查胸部CT影像图 A：入院就诊两肺多发团块结节影；B：3个周期化疗后肿块较前明显变小

图 2 经皮肺穿刺活检(A)及骨骼髂骨骨髓活检(B)病理图 Original magnification: ×100(A); ×400(B)

髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是指原发于骨髓及造血组织以外的单克隆浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较罕见的一种，约占全身浆细胞瘤的3%～5%，可发生于任何髓外组织或器官，其中约80%发生在头颈部，且大多数累及上呼吸道，也有发生于淋巴结、皮肤、胃肠道、泌尿系统的报道^[1]。而PPP是EMP中的一种极为罕见的情况，常表现为肺内单发或多发结节、肿块影，常误诊为肺结核、感染、肺癌等。通过PubMed检索 2000—2014 年相关文献，共找到12例PPP相关病例报道^{[2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13]}。在12例PPP中，男性7例(58.3%)，女性5例(41.7%)，男性发病率略高于女性，平均年龄(52.8±14.4)岁。患者多数缺乏特异性临床症状，常表现为咳嗽、咳痰、气促等，部分患者无临床症状，患者均因影像学检查发现肺部病灶入院接受检查。CT表现以双肺单发结节、肿块影多见(9例，75.0%)，少部分表现为双肺多发结节、肿块影(3例，25.0%)，50%的患者伴有纵隔淋巴结肿大，还有1例患者出现少量胸腔积液。血免疫球蛋白电泳IgG轻链类型以λ链居多(8例，66.7%)，κ链较少(3例，25.0%)，另外1例未报道该指标资料。治疗方面，12例患者中，表现为单发肿块者多接受手术治疗，部分患者接受化疗或放疗；表现为多发肿块者均接受化疗，化疗方案主要为美法仑+泼尼松，疗程1～3个周期不等。接受手术治疗的患者中有2例术后肿块复发，并再次接受手术治疗。接受化疗或放疗的患者，在随访的过程中肺部肿块大多变小或消失，仅有1例患者在单用地塞米松治疗后死亡。

髓外单克隆浆细胞浸润可能有两种情况，一是多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)髓外浸润，二是EMP，而后者较前者少见^[14]。为分辨这两种情况，通常需要进行骨髓穿刺检查，一般骨髓中浆细胞比例少于5%且患者无恶液质情况，且骨扫描正常方可排除MM^[15]。与MM不同，EMP可能无血清M蛋白或尿本周蛋白，但约25%的患者可存在血清单克隆γ球蛋白(M蛋白组分)。既往文献认为PPP患者血清蛋白电泳常见浓聚带为IgG-κ，而IgG-λ较为少见^[16]，但通过对本例患者及文献复习发现大多数患者表现为 IgG-λ 异常浓集，这与以往的报道有所不同。

由于PPP是一种极为罕见的肺部肿瘤，其临床表现和预后并不是十分明确，有报道称PPP患者多缺乏临床症状，部分病例由于肿块较大可表现为咳嗽、气促、胸闷及发热等。大多数患者发病年龄在40岁以上，发病男女比例约为1∶1，2年及5年生存率分别为66%和40%^[16]。有文献报道约40%的患者最终演变为MM^[12]。

PPP的影像学表现多无特异性，诊断常由病理及免疫组化确定。PPP的肺部CT多表现为孤立性肺结节或肿块影，多发于肺门周围，有轻度的下叶发生倾向。肿块多呈圆形或类圆形，直径1.5～6 cm，密度较为均一^[3]，而且边缘清晰。表现为肺内多发肿块影的极为罕见，但也有报道^{[4, 5, 10]}。部分呈双肺弥漫分布的患者CT可见支气管气像，提示肿瘤细胞弥漫浸润肺实质而非阻塞支气管腔。本例患者CT表现可观察到钙化表现，这是此前的文献报道中未曾提到过的，其形成原因我们推测可能类似于MM中大量轻链或轻链可变区域组织中形成淀粉样物质所致。由于PPP肺部表现为肺部单发或多发结节肿块影，常被误诊为肺炎、肺结核、肺真菌感染、机化性肺炎、肺癌、肺血管炎等，而本例患者在就诊之初就曾经先后被误诊为结核和肺真菌病。

PPP的诊断有赖于肺部病灶的病理检查找到单克隆浆细胞肿瘤，免疫组化中CD138(+)、CD79a(+)及CD20(-)，并应当剔除外骨骼及造血组织的原发病灶，无血清或尿M蛋白，本例充分符合此诊断标准。

单发的PPP多可通过外科手术切除或放疗消除，疗效一般较好，但也有部分患者术后复发。而表现为多发肿块影的PPP多接受化疗，常使用的化疗药物有美法仑和泼尼松^[1]，治疗反应通常较好，化疗后肿块完全消失，但化疗的长期预后仍有待观察。本例患者经过化疗后临床症状消失，而复查CT也提示肿块明显缩小，但并未出现文献报道中所述的完全消失的情况，可能与该例患者病变范围广存在一定的关系。

综上，PPP是一种罕见肺部肿瘤，患者多缺乏临床表现，而影像学表现缺乏特异性。随着诊疗技术的提高，表现为肺部多发结节肿块影的病例也不断增多，多种疾病可出现类似表现，因此对于此类患者应当强调尽早穿刺活检寻求病理诊断。