1 病例资料

患者，女，63岁，于2013年7月10日入院，患者自诉入院前1 d无明显诱因出现腹痛，难以忍受，间断性昏迷，并伴有面色苍白、心悸、恶心、呕吐(呕吐物为胃内容物)、头晕、四肢软弱无力，遂于当地医院就诊，但诊断不明，给予抑制胃酸分泌、止吐、消炎治疗。患者病情进一步恶化，出现酱油色尿，并伴有腰痛、烦躁不安等症状，为求进一步治疗来我院。入院查体：体温 36.7℃，脉搏100 次/min，呼吸频率23 次/min，血压110/60 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),痛苦面容，神志清楚，抬入病房，全身皮肤黏膜黄染，睑结膜及口唇重度苍白，心肺正常，肝脾未触及。 入院后急查血常规：白细胞(WBC)28.1×10⁹/L，血红蛋白(Hb) 43 g/L，血小板(Plt)13×10⁹/L。抗人球蛋白试验：阳性。网织红细胞计数：0.25。凝血酶原时间(PT)29.9 s，部分凝血酶原时间(APTT)75.0 s，纤维蛋白原(FIB)＜0.23 g/L，凝血酶时间(TT)32.6 s。肝功能：总胆红素(TBil)185.3 μmol/L，直接胆红素(DBil)16.1 mol/L,间接胆红素(IBil)169.2 mmol/L，丙氨酸转氨酶(ALT)228.1 U/L，天冬氨酸转氨酶(AST)945.7 U/L，乳酸脱氢酶(LDH) 1 432.2 U/L。血糖15.0 mol/L。肾功能：尿素氮(BUN)20.2 mmol/L，肌酐(Cr) 450.8 μmol/L。 尿常规：尿潜血300 Ery/μL,尿蛋白(±)，尿胆原(-)，尿胆红素(-)。尿沉淀：红细胞30个/μL。骨髓象：骨髓增生，红系比例增高，以中幼和晚幼红细胞为主，粒红比例倒置，部分红细胞含有核碎片。外周血涂片可见有核细胞、幼粒细胞及破碎红细胞。追问病史，患者于发病当日有进食花粉史。根据患者病史、临床表现及实验室检查结果于2013年7月11日诊断为：溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS) 。给予血液透析、大剂量甲泼尼龙冲击治疗、丙种球蛋白治疗、输洗涤红细胞纠正贫血、对症等治疗，但患者病情呈进行恶化，最终于2013年7月11日23时04分因急性肾衰竭死亡。

HUS是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征^[1]。诱发HUS的原因很多，如药物(环孢素、他克莫司等)、骨髓移植、肿瘤、胶原血管病、先天性或获得性免疫缺陷病及妊娠等，但以花粉诱发HUS的病例国内外未见相关报道。

HUS的发病机制因致病因素不同而各有差异。本例患者有服用花粉的病史，主要表现有：腹痛，腰痛，四肢酸痛，恶心，呕吐，全身皮肤黏膜黄染，酱油尿及尿潜血()，尿蛋白(+)，血红蛋白尿，尿胆原(-)，尿胆红素(-)，脾不大，血小板减少，急性肾功能衰竭。根据患者病史、主要表现及相应检测结果，可明确为花粉所致的HUS。HUS存在微血管性溶血性贫血，为血管内溶血。花粉引起溶血可能是由于进入体内的花粉作用于人体，使红细胞表面的抗原结构改变，形成新抗原，经免疫淋巴细胞识别，发生一系列免疫反应，生产抗红细胞自身抗体，与红细胞新抗原结合形成Ag-Ab复合物，激活补体，引起红细胞溶解，而骨髓造血功能代偿不足时发生贫血，导致溶血性贫血。同时，花粉通过上述机制异常激活补体旁路，损伤血管内皮细胞，这是引发HUS的关键^[2]。花粉所致溶血起病急骤，短期内大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸，严重者出现周围循环衰竭，由于溶血产物的大量堆积引起肾小球及肾小管坏死，最终导致急性肾功能衰竭。HUS的治疗除积极预防外，主要是早期诊断，早期给予大剂量丙种球蛋白、甲泼尼龙，纠正水及电解质紊乱，必要时输注洗涤红细胞及血小板，同时应该保证足够的营养支持等。需要注意的是，由于确诊检查等均要花较长时间，而HUS患者常起病急、进展快，需要24 h内给予积极的经验治疗。血浆置换联合血液净化治疗是目前较有效的方法，可明显降低其病死率，是目前治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)/HUS的首选措施。研究认为血浆置换的应用使TTP/HUS的存活率达70%～90%，其原理可能是由于血浆置换清除了血液中的某些有害物质，同时补充了患者体内缺乏或缺陷的某些因子^[3]。白晓玲等^[4]报道了9例重型HUS患者经给予血浆置换治疗后改善患者预后，9例患者痊愈。刘善美等^[5]报道了4例HUS患者采用血浆置换治疗，取得满意疗效，4例患者均治愈，认为血浆置换是一种安全有效的治疗方法。但本例患者由于医师经验不足未能得到及时诊断，从而未得到及时的血浆置换和血液净化治疗，最终死亡。

本例患者临床诊治经验表明：(1)花粉所致溶血为血管内溶血，且进展快，病情凶险；(2)避免误诊是关键。花粉引起的HUS临床少见，临床医师认识不足，容易延误诊治，应提高警惕。

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