2014, Vol. 35
髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,可发生于任何髓外组织器官,而原发于气管的髓外浆细胞瘤罕有报道,是髓外浆细胞瘤中极为罕见的一种肿瘤。本研究我本院收治的1例及国内国外报道的9例进行回顾性总结分析,以提高对原发性气管髓外浆细胞瘤的认识。
患者，男性,46岁。因“体检胸部CT发现气管新生物”于2012年8月18日收入我院。
用“气管”、“浆细胞瘤”作为检索词,通过维普期刊资源整合服务平台检索相关文献;以“trachea”、“plasmacytoma”为检索词,通过PubMed数据库检索相关文献。检索时间截至2012年12月,共检索出相关文献175篇。根据入选和排除标准对这175篇文献进行再次筛选。入选标准:(1)病例资料较完整,有影像学资料、气管镜检查资料、治疗及随访资料;(2)组织病理确诊病例;(3)报道对象为“人”;(4)病变部位为“气管”。排除标准:重复报道病例。最终符合要求的文献有9篇[1 ,2,3,4,5,6,7,8,9],共9例病例。对9例患者的一般资料、临床表现、影像学、气管镜检查资料、治疗方法及随访情况进行分析。
46岁男性患者,体检时胸部CT发现气管新生物(图 1A)。入院查体:体温36.5℃,心率80次/分,呼吸18次/分,血压125/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。全身浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音稍粗,未闻及明显干、湿性啰音,心脏及腹部查体未见明显异常。支气管镜检查见:声门下2.5 cm气管上段膜部见瘤样新生物,大部分阻塞管腔,表面光滑(图 1B),于该处行高频圈套,圈套出1.5 cm×1 cm大小新生物。术后免疫病理:CD20(个别+)、PCM(+)、CAM5.2(-)、P63(-)、CD19(-)、К(-)、NSE(-)、β-Tub(-)、CD79(+)、λ(+/-)、SCLC(-)、TTF1(-)、BLNK(+)、CD138(+)、Bcl-2(+)、EZH2(个别+)、CD3(-)、Mum1(少+)、Bcl-6(-)、Ki-67(约5%)、CD7(-)、CD38(+)。诊断:(气管上段膜部)浆细胞增生,考虑为浆细胞瘤(图 1C、1D、1E);分子病理学基因重排检测结果示:IgH和IgK基因呈单克隆性基因重排,支持B淋巴细胞源性肿瘤(图 2)。血清肿瘤标记物正常,骨髓穿刺结果阴性,PET-CT提示全身其他部位未见受累。术前肺功能提示:用力肺活量(FVC)2.89 L,第1秒用力呼气容积(FEV1)2.61 L,FEV1/FVC 90%。转入胸外科后,在全麻下行经颈部肿瘤段气管切除+气管一期对端吻合重建术,距肿瘤上下缘0.5 cm 切除肿瘤段气管,长约3 cm,术中冰冻病理报告示残端未见肿瘤残留。出院后随访12个月,胸部CT未见局部复发及远处转移(图 1F)。
 | 图1 患者术前影像学、电子支气管镜图像及术后病理、免疫组化术后12个月胸部CT资料 A: 胸部CT发现气管新生物; B: 电子支气管镜检查见声门下气管上段膜部瘤样新生物; C: 新生物组织病理H-E检查, original magnification: ×100; D: 免疫组化检查示CD138(+), original magnification: ×100; E: 免疫组化检查示 PCM(+), original magnification: ×100; F: 术后12个月CT复查未见肿瘤复发 |
 | 图2 分子病理学IgH和IgK基因重排检测结果 IgH包括A: VH-FR1-JH(+); B: VH-FR2-JH(+); C : VH-FR3-JH(-); D: DH1-6-JH(-); E: DH7-JH(-). IgK包括A: Vκ-Jκ(-)； B: Vκ-κde(+). IgL包括A: Vλ-Jλ(-). M: 标记物 |
文献报道的9例气管浆细胞瘤患者的一般资料见表 1。9例患者中,男性7例,女性2例,年龄38～73岁,平均(60±12)岁。临床表现:因肿瘤位于气管,患者以呼吸困难(7/9)为主要临床症状,其次为咳嗽(4/9),咯血(1/9)。辅助检查:9例患者临床资料中8例有胸部CT检查结果,胸部CT检查均可见气管占位,有1例患者系在行甲状腺B超检查时意外发现气管上段占位,进而行支气管镜检查。治疗:单纯手术治疗5例;单纯支气管镜下治疗2例,其中1例行硬质支气管镜下切除,1例行腔镜下摘除、基底部灼烧;手术、局部放疗1例;支气管镜下高频圈套、激光、局部放疗1例。随访:7例有较完整的随访资料,随访时间为3～24个月,均未见局部复发及远处转移。
 | 表1 9例气管浆细胞瘤患者的一般资料 |
浆细胞瘤包括骨孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤,分别发生于骨和骨外组织,属于孤立性病灶。髓外浆细胞瘤较少见,仅占浆细胞瘤的3%~5%[3],发病年龄以50~60岁多见,男女比例约(3～5)1[10,11],80%发生于上呼吸道、上消化道[3, 12],原发于气管的髓外浆细胞瘤非常罕见[4, 13]。
髓外浆细胞瘤一般起病缓慢,临床症状与肿瘤侵犯的部位相关[14],气管浆细胞瘤临床症状表现主要为呼吸困难、咳嗽、发音改变、咯血、喘鸣、急性呼吸衰竭[11],有时会被误诊为哮喘及呼吸睡眠暂停综合征[5, 11]。本病例于体检时发现,确属罕见。一般认为髓外浆细胞瘤缺乏特异性的影像学表现[14],在MRI上病变多呈椭圆形或分叶状,边界较清楚,T1WI多呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,内部或周边可见穿行的流空血管影,增强后见内部数量不一、形状各异、强化更显著的间隔,这点为该病较为特征的表现,对应组织学上该处为血管丰富的疏松的间质结构[15 ,16]。该病由于缺乏特异的临床特点及影像学特点,确诊主要依靠病理检查,镜下可见不同程度的浆细胞密集,呈弥漫性增生和浸润。成熟和较成熟的浆细胞核圆形或卵圆形,大小一致,常偏位,核染色质呈轮辐状,一般不见核仁,核分裂象多见,细胞质少,瘤细胞内可见核内包涵体(Dutcher小体)或嗜酸性包涵体(PAS阳性包涵体)。免疫组化检查中CD138、CD38、CD79a、CD45RB、PC、CD45、EMA、CD20可阳性,CD15阴性;少数病例CK、EMA阳性,而CD45阴性,其中CD138为诊断浆细胞瘤较为特异性的标志[17]。髓外浆细胞瘤是一种对放疗高度敏感的肿瘤,目前治疗上首选放疗[18],对于局部肿块过大或者可以完整切除的肿瘤可考虑手术,较少选择化疗。但气管髓外浆细胞瘤亦属于气管肿瘤,影响通气,多需改善通气,目前报道的病例以手术、支气管镜下治疗为主[1 ,2,3,4,5,6,7,8,9]。气管浆细胞瘤单纯的手术或放疗是有争议的[3, 19],主张术后辅以放疗[4]。有人强调手术能达到满意的局部处理,但根治困难[20],辅助化疗在局部控制治疗上并不推荐,但在复发和扩散时可用[12,19,20,21]。
文献报道髓外浆细胞瘤患者的5年生存率约30%～82%[20],治疗后中位生存年限为6～8年[21],一部分髓外浆细胞瘤最终会转化为多发性骨髓瘤[22 ,23],一旦转化为多发性骨髓瘤则预后差。由于原发气管浆细胞瘤病例罕见,多以个案报道为主,缺乏大宗病例研究,治疗、预后情况难以总结,是符合髓外浆细胞瘤的一般规律还是有其他特点就难以得知。但气管髓外浆细胞瘤与其他部位的髓外浆细胞瘤有相同点的,需定期行骨扫描、骨髓穿刺检查、胸部CT、腹部B超、肝肾功能及尿本周蛋白等检查,必要时行PET-CT检查,以评价疾病是否有进展。
所有作者声明本文不涉及任何利益冲突。
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