患者，男，19岁，因体检发现“心脏杂音3个月”入院。查体：血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，瘦长体型，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心率62次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及3/6级收缩期喷射样杂音，余瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。心电图(图 1A)：Ⅲ度房室传导阻滞，心室率75次/min。心脏超声(图 1B)：房间隔缺损(继发孔型，多发型缺损，直径分别为2.0 cm，1.5 cm，两孔间距5 mm)，右心增大，右室腔内容积77 mL，右室壁厚度4.5 mm，肺动脉瓣狭窄(瓣上流速373 cm/s，压差56 mmHg)，右房室瓣少量反流，左室收缩功能正常。

图 1 术前患者心电图及心脏彩超结果 A：术前心电图示：Ⅲ度房室传导阻滞，心室率75次/min；B：术前心脏超声示多发型房间隔缺损

入院后虽然发现患者存在Ⅲ度房室传导阻滞，但连续心电遥测示心率维持在60～80次/min，且血流动力学稳定，考虑患者年龄等多方面因素后决定暂不予以起搏器植入。在完善术前检查并征得患者及家属同意后，拟同时进行房间隔缺损封堵术及肺动脉瓣球囊扩张术。介入治疗过程：2%利多卡因局麻下穿刺右侧股静脉，送6 F猪尾巴导管至右室，测得右室压力9.20/-1.20(2.40)kPa；右室造影显示为瓣膜型肺动脉狭窄(图 2A)。将导管送至肺动脉，测肺动脉压3.47/0.80(1.73)kPa。使用14 F扩张管扩张股静脉穿刺处后，交换送入Inoue球囊导管(26 mm)至肺动脉瓣上，透视下准确定位后先后扩张球囊3次(图 2B)，听诊肺动脉瓣区杂音明显减轻，复测肺动脉瓣上压力3.87/0.93(1.87)kPa，肺动脉瓣下压力4.00/0.67(1.87)kPa，右心室中部压力4.40/-0.27(1.87)kPa。退出球囊后，经14 F输送鞘管将36 mm双盘状房间隔缺损封堵器(上海形状记忆)输送至左房，顺序打开左、右房伞面，封堵缺损口(图 2C)。透视下和超声检查示封堵器定位良好，轻送和回拉推送杆，封堵器无移位(图 2D)。超声监测示封堵器不影响左房室瓣、右房室瓣启闭，无残余分流，故释放封堵器。术后予以阿司匹林300 mg/d，低分子肝素5 000 U皮下注射，每12 h 1次。3 d后复查心脏超声，示封堵器位置良好，未见残余分流(图 3)，复查心电图仍为逸搏心律，心率65次/min，病情稳定后出院。术后半年随访心脏彩超提示封堵器位置良好，无残余分流，据右房室瓣反流推测肺动脉压28 mmHg，右室腔内体积52 mL，心电图仍提示Ⅲ度房室传导阻滞，患者恢复良好，无明显临床症状。

图 2 房缺封堵过程 左侧位，右室造影,肺动脉瓣开放受限，射流征(+)；B：左侧位，球囊扩张后，腰凹部消失；C：左前斜位，应用国产双盘状房间隔缺损封堵器封堵缺损口；D：左前斜位，国产封堵器释放后定位良好

图 3 术后心脏彩超 超示封堵器位置固定良好，无残余分流

法洛三联症指肺动脉瓣狭窄、右室肥大及房间隔缺损三种畸形并存的综合征。多孔型房间隔缺损是指房间隔同时存在2个或以上缺损，超声检查示2条或以上穿隔血流，呈两孔或筛孔形，或以1个较大缺损为中心，多个小缺损分布于其周围，缺损孔径及间距变化较大。以往对于多孔型房间隔缺损常采用外科手术方式进行治疗，而由于国产细腰大边及Amplatzer Cribriform等特殊类型封堵器的问世，使应用微创的介入方法封堵多孔型房间隔缺损变为现实^{[1, 2, 3]}。

法洛三联症中，房间隔缺损多为单孔型，多孔型缺损罕见，而同时合并Ⅲ度房室传导阻滞者尚未见报道。本病例中患者在治疗过程中存在以下难点：(1)是否需要植入永久起搏器。该患者心电图检查及入院后心电遥测均示持续性Ⅲ度房室传导阻滞，但心室率＞60次/min，QRS波不宽，推测Ⅲ度房室传导阻滞可能是先天性或心肌炎后遗症。因血流动力学稳定，且无头晕、黑矇、晕厥等症状，因此无心脏起搏器植入指征；术后随访6个月心电图仍为Ⅲ度房室传导阻滞,考虑到改善了血流动力学、右心功能后传导阻滞仍存在，提示其可能并非由法洛三联症引起，患者术后6个月右室腔内体积缩小，提示封堵对远期预后尤其是心室重构方面有着积极的影响。(2)是否同期进行肺动脉瓣扩张术及房间隔缺损封堵术。法洛三联症患者肺动脉狭窄多属瓣膜型狭窄，这是行肺动脉瓣扩张术的适应证^[4]，房间隔缺损尽管为多孔型，但从超声解剖上看，也适合行封堵治疗。因此决定同时行肺动脉瓣扩张术及房间隔缺损封堵术。(3)采用何种方法封堵多孔型房间隔缺损。目前应用于多孔型房间隔缺损的封堵方法^{[5, 6, 7]}有：房间隔缺损孔间距离大于7 mm者选用2个封堵器进行封堵；房间隔缺损孔间距离小于7 mm者，可选用国产细腰大边型封堵器，也可以选用1个较大的普通房间隔缺损封堵器进行治疗；在封堵前先使用球囊将多孔型房间隔缺损扩张，使其形成大的房间隔缺损而后封堵，但因扩张会损伤心房壁，临床较少应用。

对于本病例中患者，我们通过扩张肺动脉瓣减轻右室后负荷，预防了右心衰的发生，同时术中采用1个对称型封堵器置入房间隔缺损大孔，从而达到使用1个封堵器封堵2个或多个房间隔缺损孔的目的。术前应仔细行超声检查，术中根据房间隔缺损孔的位置及大小选择合适的封堵器。由于本病例为青年患者，尚无永久起搏器植入指征，建议密切随访。随访6个月，患者无房室传导阻滞相关临床症状，复查心脏超声示封堵器位置良好，未见穿隔血流。

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