文章信息
- 额眶部骨纤维结构不良30例:三球法定位视神经管及临床效果评估
- Thirty Cases of Front-orbital Fibrous Dysplasia: Intraoperative Optic Canal Localization with Three-bits Method and Outcomes Evaluation
- 肿瘤防治研究, 2022, 49(6): 535-540
- Cancer Research on Prevention and Treatment, 2022, 49(6): 535-540
- http://www.zlfzyj.com/CN/10.3971/j.issn.1000-8578.2022.21.1207
- 收稿日期: 2021-10-22
- 修回日期: 2022-04-06
骨纤维结构不良(fibrous dysplasia, FD),也称为骨纤维异常增殖症。FD好发于20岁前,男女比例为1:1,发生率为1/4 000~1/10 000(恶性变的发生率 < 1%),不遗传。大多数病变发生于肋骨或者颅面骨,是一种良性进展性的骨疾病,影响单块(单骨性的FD)或多块(多骨性的FD)骨内的结缔组织,引起骨组织的异常增生、膨大及脆弱化。颅面部FD通常累及蝶骨和额骨(眶板),其次为筛骨、上颌骨、颞骨及枕骨。本文主要介绍额眶部骨纤维结构不良患者视神经管减压的适应证,以及术中视神经管定位和减压的方法。
1 资料与方法 1.1 临床资料收集2005年1月—2020年6月我院神经外科住院的FD患者30例,其中男8例,女22例,年龄范围6~45岁,中位年龄12.1岁。
纳入病例的临床表现:患者表现为进行性额部或者颞部、眼眶周围骨膨隆30例,其中单骨性7例,多骨性21例。临床表现为眼球突出者24例,一侧眼位变低者9例,单侧视力下降者19例,双侧视力下降者11例,一侧失明者1例。
纳入病例的临床诊断:典型的面容改变,额部或者颞部局部隆起,两侧不对称,眼球外凸,单侧或者双侧视力下降。伴有CT扫描的毛玻璃样改变,MRI病变区域骨质增厚,可以不同程度的强化,且硬膜完整即可诊断。
1.2 治疗方法因为病变有一定的自限性,所以要严格掌握手术适应证。25岁后病变趋于临床稳定,极少(0.4%~4%)发生恶变。无症状且视力无障碍的患者可以随访观察。
1.2.1 手术适应证(1)颅面部外形明显改变,额部异常膨隆,伴有眼球突出及眼球下移。(2)单眼视力下降明显,0.3以下,而且呈进行性,眼底视乳头水肿或者苍白。(3)双眼视力下降,以一侧为著,影像检查证明双侧视神经管狭窄。先处理视力障碍严重的一侧(0.3以下),另一侧(0.5及以上)可以观察。如果对侧的视力继续恶化,可以再次手术。如果单纯蝶眶骨增生,无颅面外形改变及眼球凸出,增生骨质包绕视神经,可经鼻内镜行视神经减压。
下列情况为高危病例:(1)双眼视力均在0.1以下;(2)一侧失明,另一侧的视力在0.3以下;(3)复发的病例:手术后有缓解,患侧视力再次下降;(4)经鼻腔内镜减压效果不佳或者视力障碍加重的病例。
1.2.2 手术方法手术入路:本组均采用开颅手术,额颞入路24例;眶颧颞入路6例。手术原则:(1)外形修整:翻开骨瓣之前打磨额眶部颅骨,尽量使两侧对称(有导航软件以对侧为模板对照,指导患侧骨质磨除的深度和范围)(图请扫描本文OSID码);(2)骨瓣开颅,从硬膜外磨除异常增生的骨质及纤维化成分;(3)眶顶减压,眶容积扩大;(4)视神经管减压:在导航引导下行视神经管减压,要做到270°的全程减压。
手术主要步骤:(1)额颞骨瓣:术前需要留置腰大池引流,引流脑脊液30~50 ml,避免挫伤额叶。先参考对侧磨除向外膨隆的骨质(图请扫描本文OSID码),修整外形轮廓。对于骨质的异常增生特别厚的病例,可用小磨钻磨出一个线形骨槽到硬膜,然后翻开骨瓣。(2)眶减压:如果眶顶增厚的特别严重,可将眶上缘锯下。也可以从额叶底面开始磨除眶顶,而且要将眶内侧壁和眶外侧壁扩大磨除,扩大眶容积。(3)视神经管减压:首先要确定视神经走行的大致方向。视神经与中线(正中矢状面)的夹角平均为37.5°(37.46°±4.66°)[1]。可以在术前的MRI上测量出视神经和中线的夹角。然后将患者头部向对侧旋转同样的角度,使视神经垂直于水平面,手术中直接上下方向磨除即可。使用导航也可协助判断神经的位置和方向,见图 1~2。本组病例中有6例进行了术前视神经示踪,使用磁共振扩散张量成像(magnetic resonance diffusion tensor imaging, DTI)神经显影技术,可以在术前术中看到视神经的准确位置。
定位视神经眶口:在前方磨除眶顶骨质,显露眶骨膜,磨到眶的内侧壁和外侧壁,向后追溯磨除到眶尖漏斗部,此处呈收口状狭窄,即为视神经的眶口。然后,在漏斗部的两侧平行于视神经向后磨除,并在视神经两侧磨除形成一个骨槽。
定位视神经颅内口:因为骨质增厚比较严重,需要从硬膜外磨除蝶骨嵴,找到眶上裂眶脑膜带(皱襞),剪开眶脑膜韧带,向后剥离,显露增生肥大的前床突,向后、内、下继续磨除整个前床突以及视柱,即可显露视神经管的外侧壁以及视神经管的内口。
三球法:选用直径5 mm(儿童3 mm)的金刚砂钻头,从前床突的最外侧(眶脑膜带内侧硬膜返折处)将三个球形钻头由外向内排列,中间钻头的位置即为视神经管的位置。以钻头为量尺,并排总的宽度是1.5 cm。我们的依据是基于文献报道[1]:视神经的平均长度11 mm和宽度4.5 mm、高度4.5 mm。前床突宽度5 mm(病理情况下可达7 mm以上),预留的视神经的宽度5 mm,视神经内侧减压槽为3~5 mm宽,见图 3。助手要用常温或者低温的0.9%氯化钠溶液(25℃左右)脉冲式冲水降温以避免灼伤神经。磨除增生肥大的前床突后,平行于视神经走行的方向,在视神经的外侧磨除一骨槽,宽度约5 mm。然后隔一个钻头的宽度在视神经假想的走行线内侧磨出一宽约5 mm的骨槽。深度也为5 mm左右。磨钻着力的方向要平行于视神经,用钻头的侧方和侧前方磨除,避免打滑磨断神经。跨过眶上裂的硬膜皱襞后,向后内磨出一个钝角三角形,眶上裂内的神经与蝶骨嵴延长线的内侧夹角为钝角。钝角所对的底边就是视神经。向前到即可到眶口(漏斗的尖部),向后到颅口(分开镰状韧带的两层)。磨除视神经管内层似牙釉质发白类的皮质骨,留一层蛋壳样的骨质。用显微剥离子轻轻剥离蛋壳样骨质,即可显露视神经鞘。
术中视觉诱发电位的监测:有一定帮助作用,但是受到麻醉药物的影响,有假阳性和假阴性的发生,另外,眼罩光刺激器容易术中移位,也会影响监测效果的分析和评估。
1.3 统计学方法采用SPSS21.0软件对研究资料进行统计分析,多组样本采用卡方检验,P < 0.05为差异有统计学意义。
2 结果本组病理结果显示:无恶性变病例。22例患者做到了270°视神经减压,8例做到了180°减压,见图 2。1例术前即有失明,减压后视力无改善;1例术后失明。其余患者13例稳定,15例改善,见表 1~2。手术前后手术侧视力、视野比较,差异无统计学意义(P=0.916, P=0.231)。
眶顶重建:正常内板重建13例,钛板重建5例,未重建9例,自体增生碎骨平铺在眶顶重建2例(1例复发)。因为硬膜并未打开,完整坚韧的硬膜使脑组织并不容易疝入眶内,未重建患者术后并无眼球搏动和进一步凸出。
额颞骨瓣经过打磨和外形整复后回置,钛板固定,3例患者因为增生的骨质比较松软,钛板无法固定,在骨窗缘和骨瓣钻孔,用7/0丝线固定。开颅时对照对侧将隆起的异常增生的骨瓣削薄,并打磨塑形,尽量与对侧接近。双侧都有增生的情况下,我们只处理视力下降严重且额部畸形严重的一侧,对侧暂不处理,定期复查即可。
3 讨论骨纤维发育不良是一种良性、缓慢生长的纤维骨病,占所有骨肿瘤的5%~10%。颅底是颅面骨骼中最常见的受累部位。病理生理过程包括用成熟骨髓基质细胞替代正常骨,其分化因20号染色体GNAS基因的体细胞错义突变而受阻。这种疾病可能涉及单骨(单骨变异体)、多骨(多骨变异体),或合并高功能内分泌疾病(例如早熟和甲亢)被称为McCune-Albright综合征(MAS)。Kusano等[2]为单性颅面FD生长通常在青春期停止,而多性颅面FD(包括MAS变异体)通常在青春期继续生长。颅面部骨纤维异常增殖症(cranial fibrous dysplasia, CFD)多达三分之一的患者有视觉症状,包括视力模糊、复视和眼球凸出,其最具破坏性的后果是视神经压迫导致视力丧失。Denadai等[3]将骨纤维异常增殖的部位分为四区。一区:额眶颧骨,上颌骨上部;二区:有毛发的额顶部;三区:岩部乳突和翼区;四区:上颌骨下颌骨的牙槽区。他们更强调的是外形的修整。本组患者都在一区和二区。
未治疗疾病的自然视力史[4]表现为无症状,视神经包裹通常稳定多年(97%的平均随访67月),视力下降往往与其他因素有关,如生长激素分泌增加(相对风险为3.8)和其他继发性病变,如囊性纤维发育不良、黏液囊肿、出血和动脉瘤骨囊肿。可以通过监测血清骨膜蛋白的水平了解骨纤维异常增殖症是否进展[5]。恶性变的报道很少,放射治疗是诱因之一[6]。在接受手术的有症状的患者中,文献报道[3]视神经减压的患者65%视力稳定,在平均67月的随访中,预防性治疗87%患者的视力稳定。
在CFD患者的管理中,主要解决两个问题,一是修复外形,改善患者的外貌。恢复外形应该以对侧正常的颅骨结构为参考,在术前进行充分的研究,通过图像翻转对比,确定磨除的深度和范围,尽量做到和对侧对称。二是保留视力,通过视神经管减压,将视神经从异常增生骨质的挤压中解放出来。在蝶骨FD中,视神经(optic nerve, ON)受累率为50%~90%[7]。根据视神经受累程度不同[8]分为从神经轻度受累、部分压迫到被异常增生的骨质完全包裹。Cutler等[9]报告了87例CFD患者,83%的患者视神经有50%以上包裹。由于其较高的ON受累率和神经受压后潜在的视觉损害风险,许多外科医生建议行ON的预防性减压,实际上患者此时是无症状的。预防性手术的支持者称,视神经长期受到压迫和视盘萎缩的患者,术后视神经功能结果不理想。另外,在有影像学证据证实ON包裹的患者中,20%~80%的患者出现视力持续、快速恶化的过程。基于这些结果,Chen等[7]发现,如果在影像资料上有视神经管累及的证据,三分之一的患者出现视力障碍,三分之二的患者出现不同程度的视力下降。
关于手术适应证问题,保持视力是重中之重。原则是对有症状的患者进行手术,对无症状的患者随访观察。开颅手术指征主要集中在单眼视力下降、颅面部外形改变以及眶壁增生导致凸眼。我们认为经鼻内镜入路适合于增生比较局限、颅面部外形改变不明显、无凸眼、以视力下降为主的患者,或者为了明确诊断进行活检的患者。另外,也要考虑减压的范围,全程减压还是部分减压。开颅手术能做到270°的视神经全程减压,经内镜入路需要30°~45°镜才能达到视神经管的内侧、外侧的减压,视神经上方的减压需要经验丰富的术者。实际上能做到180°的减压即可达到目的,阻止和延缓病情的进一步发展。
开颅手术有两种入路:额颞入路:适合单纯整复额颞部颅骨以及视神经管减压,不需要眶顶减压者;眶颧颞入路:适合额颞眶颧部骨质膨出及凸眼的患者,需要卸下眶上缘眶顶,对额骨及骨性眼眶进行重新塑形者。这两种入路都从硬膜外进入,并不需要打开硬膜。因为骨质异常增生肥厚,磨除骨质会形成一定的工作通道,实际上对额叶挫伤很小。一般采取侧方磨除,从蝶骨嵴-眶上裂-前床突-视神经管外侧壁-眶内口-颅内口的顺序磨除,磨除肥大的前床突及其根部(视柱),即可显露视神经管的外侧。有突眼的患者,则照眶顶-眶上裂皱襞-视神经管眶口-视神经-视神经管颅口的顺序磨除。沿着开放的眶顶向后找到漏斗状的眶尖(眶口),继续向后直到颅口。两种方法都需要磨薄视神经上方的骨质,以直径为5 mm(儿童为3 mm)的金刚砂钻头为参考标尺,前床突、视神经管、蝶窦磨除的宽度都为一个钻头的宽度,平行于视神经的走行方向向后磨除,此即为定位视神经的“三球法”。
开颅术中视神经管的方向定位十分重要。特别是眶顶增厚特别严重的病例,有些患者,眶顶增厚 > 1.5 cm。将磁共振导航和CT导航融合起来进行导航,准确性和直观性大大提高。单纯CT导航看不到视神经,MRI导航又看不清骨质,我们将二者结合导航能更加精准判断视神经的位置。视神经与中线的夹角平均为37.5°。采用量角器可以在术前的MRI片上测量出视神经和中线的夹角。然后将患者的头部向对侧旋转同样的角度,这样视神经就垂直于水平面,手术中直接上下方向(垂直于地平面)磨除即可。有些以松质骨为主,有些松质骨内夹杂有片状的纤维结缔组织,看到发白坚硬的类似牙釉质结构即为视神经管内的皮质骨。有出血时勿用单极电凝,以免其穿透力和热量损伤视神经。神经鞘膜上的出血用止血纱布压迫即可,电凝可能损伤视神经的血供。
三球法是我们临床总结出来的经验,此法建立在术前个体化测量的基础上。根据冠状CT扫描测量视神经顶壁的厚度,然后决定磨除的程度。根据增生的程度选择直径3 mm或者5 mm的金刚砂钻头,如果视神经顶壁的厚度是8 mm,则一个钻头的厚度就接近视神经了,要倍加小心。健康者视神经的顶壁厚度从颅端到眶端在0.63~2.03 mm之间[1],而管内视神经的长度为6.45±1.41 mm[10]。在异常增生的情况下,视神经管的水平或者冠状断面,自外侧向内侧测量视神经外侧、内侧(蝶窦)和视神经管本身的宽度、高度,以及视神经管的顶壁,这样可以了解需要磨除组织的大致尺度。以直径为5 mm的金刚砂钻头为参考标尺,视神经上方的预留宽度为5 mm(视神经管颅口的横径7.10±0.72 mm,垂直径4.35±0.60 mm;中部的横径4.68±0.52 mm,垂直径4.60±0.56 mm;眶口的横径4.92±0.72 mm,垂直径6.28±0.83 mm)[1, 8],并在视神经两侧磨除形成一个5 mm的骨槽,平行于视神经向后磨除,特别注意磨除的力道,不能和视神经走行方向有剪切力。参考两侧骨槽的深度,以及术前视神经顶壁的厚度决定磨除的着力点以及磨除厚度。确认视神经后,将两侧的骨槽继续磨除到视神经全程以下,才能达到视神经270°的减压。使用温度为25℃的0.9%氯化钠溶液持续冲洗,避免视神经的热灼伤。纤维成份多的病例,注意辨认和区别纤维组织和视神经。如果磨除过程中进入蝶窦和后组筛窦腔,用肌肉片填塞即可。本组无发生脑脊液漏的病例。
本组视力视野改善者15例,有些患者视力无改善,但视野范围扩大。手术前后比较视力视野的改善无显著性差异。新出现失明1例,原因有二:第一,病史较长,术前视力仅有光感,桶状视野,眼底视乳头苍白。第二,视神经被增生的异常骨质完全包裹,视神经管狭窄,视神经本身纤细,术中高温未及时冲洗降温,且在视神经鞘的周围磨除操作太久,造成神经的损伤,而脆弱的神经已无法耐受双重打击。
本组眶顶采用正常内板重建13例,钛板重建5例,未重建9例,2例用增生的碎骨铺于眶顶,但其中复发1例,表现为原手术侧眼球凸出,视力没有下降,因为碎骨成活,造成复发,位于眶顶,5年后再次出现眼球突出,而视力无下降。因此在后续的手术中不进行碎骨回置操作。
在眶成形术中,眶骨因为增生眶上缘向前移动和向下挤压,需要通过眶壁(上壁内侧外侧壁)减压和眶上缘的磨除,从而扩大眶容积,改善凸眼。有三种方法:一是开放眶上壁,牵开眶骨膜,从上方磨除眶内侧壁和外侧壁,但会造成眶顶缺损较多,需要眶顶重建;二是不卸掉眶顶,剥离皮瓣,游离并保护眶上神经,将眼球向下牵拉,从下向上磨除眶上缘和眶顶,与从额下的眶顶减压会师,从而扩大骨性眶的容积;此法风险较大,有可能损伤眼肌甚至眼球,操作要十分谨慎;三是将眶顶、眶上缘锯下,离体磨除眶骨的下表面,将之磨成凹陷的弧面,并且在复位固定眶眶上缘时,将之向上移位5 mm左右(术前测量并参考对侧眶上缘水平决定)。该法实际上更加安全,而且眶减压更充分,眶顶缺损较少。另一种情况是,长期慢性的压迫造成骨性眶下缘(壁)下移,两眼不在一个水平线上,这种情况比较复杂,需要眼科或者颌面外科再次手术塑形,用钛板从眶下缘进入,将眼球托起,从而改善眼位。有文献报道[11]切除整个增生的骨质,用计算机三维重建塑形的钛板修补。
综上所述,在FD伴有视力下降及颅面部外形改变的情况下,经颅手术是一个理想的选择,视神经减压效果理想,并且可兼顾面部外形整复。三球法可以定位视神经,结合CT和MRI融合导航技术,可以安全地实施视神经管减压。骨纤维局限性增生,仅仅位于视神经管处而无突眼,可以选择经内镜减压。无症状者则可以进行影像学和视觉功能随访。定期复查碱性磷酸酶和降钙素,可以监测手术部位是否复发[12],以及骨纤维增生处异常骨组织有无再次扩张。
作者贡献:
卜博:手术执行、整理资料、撰写论文
陈利锋、李翀:辅助手术
朱儒远、张远征:提供、分析部分患者资料
余新光:分析资料、指导论文写作
张剑宁:指导论文写作
[1] |
陶海, 马志中, 姜荔. 视神经管的显微外科解剖及其临床意义[J]. 中国临床解剖学杂志, 2000, 18(4): 296-298. [Tao H, Ma ZZ, Jiang L. Microsurgical anatomy of the optic canal and its clinical significance[J]. Zhongguo Lin Chuang Jie Pou Xue Za Zhi, 2000, 18(4): 296-298. DOI:10.3969/j.issn.1001-165X.2000.04.003] |
[2] |
Kusano T, Hirabayashi S, Eguchi T, et al. Treatment strategies for fibrous dysplasia[J]. J Craniofac Surg, 2009, 20(3): 768-770. DOI:10.1097/SCS.0b013e3181a14ca8 |
[3] |
Denadai R, Raposo-Amaral CA, Marques FF, et al. Strategies for the Optimal Individualized Surgical Management of Craniofacial Fibrous Dysplasia[J]. Ann Plast Surg, 2016, 77(2): 195-200. DOI:10.1097/SAP.0000000000000640 |
[4] |
Amit M, Fliss DM, Gil Z. Fibrous dysplasia of the sphenoid and skull base[J]. Otolaryngol Clin N Am, 2011, 44(4): 891-902. DOI:10.1016/j.otc.2011.06.004 |
[5] |
Lemaire HG, Merle B, Borel O, et al. Serum periostin levels and severity of fibrous dysplasia of bone[J]. Bone, 2019, 121: 68-71. DOI:10.1016/j.bone.2019.01.004 |
[6] |
Oh SH, Kang JH, Seo YK, et al. Malignant transformation of fibrous dysplasia into angiosarcoma[J]. Oral Radiol, 2020, 36(1): 116-120. DOI:10.1007/s11282-019-00404-2 |
[7] |
Chen YR, Breidahl A, Chang CN. Optic nerve decompression in fibrous dysplasia: indications, efficacy, and safety[J]. Plast Reconstr Surg, 1997, 99(1): 22-30. DOI:10.1097/00006534-199701000-00004 |
[8] |
Goaz PW, White SC. Oral radiology: principles and interpretation. 3rd edition[M]. St Louis (MO), Mosby, 1994.
|
[9] |
Cutler CM, Lee JS, Butman JA, et al. Long-term outcome of optic nerve encasement and optic nerve decompression in patients with fibrous dysplasia: risk factors for blindness and safety of observation[J]. Neurosurgery, 2006, 59(5): 1011-1017. DOI:10.1227/01.NEU.0000254440.02736.E3 |
[10] |
齐燕, 陈楠, 王星, 等. 高分辨率MR测量国人正常成年男性视神经长度[J]. 中国医学影像技术, 2010, 26(5): 840-843. [Qi Y, Chen N, Wang X, et al. Measurement of the length of optic nerve in normal adult male Chinese with high-resolution MR[J]. Zhongguo Yi Xue Ying Xiang Ji Shu, 2010, 26(5): 840-843.] |
[11] |
Tehli O, Dursun AM, Temiz C, et al. Computer-based surgical planning and custom-made titanium implants for cranial fibrous dysplasia[J]. Neurosurgery, 2015, 11 Suppl 2: 213-219. |
[12] |
Hussein MA, Yun IS, Kim BO, et al. Craniofacial Fibrous Dysplasia Retrospective Study on the Relationship Between the Tumor Volume Changes and the Circulating Serum Calcitonin and Serum Alkaline Phosphatase[J]. Ann Plast Surg, 2017, 78(3): 289-293. DOI:10.1097/SAP.0000000000000917 |