0 引言

全内脏转位是指胸腔、腹腔或胸腹腔的脏器位置与正常相反，与健康者呈镜面像。其患者临床中较少见，有文献报道发生率仅1/100 000^[1]，亦有文献报道发生率1/20 000~1/50 000^[2]。资料显示，全内脏转位常合并肺部疾患，如肺结核、肿瘤的报道^[3]。而腺癌是目前肺癌中最常见的组织细胞学类型，有文献记录约占肺癌的40%左右，其早期即可侵犯血管及淋巴管，引起症状时常常已发生转移^[4]；而非典型性和恶性纤维组织细胞瘤则较少见。同一患者同时患有两种肺癌类型十分少见，而此类患者又合并全内脏反位更为罕见。现将我们收治的全内脏转位同时性多原发肺癌1例报道如下。

1 临床资料

患者，女，68岁，因“查体发现左肺下叶结节4天余”入院。轻微咳嗽、痰中带血1周，于当地医院行胸部CT：左肺下叶占位性病变，内脏转位。既往体健。入院时查体发现糖耐量异常，无吸烟饮酒史，家族中无其他右位心患者，专科检查：KPS评分为90，浅表淋巴结未见明显肿大；胸廓对称、无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音；心尖搏动右位，心前区无隆起，心浊音界为正常镜像，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心尖搏动位于第5肋间，右锁骨中线内侧约1 cm处。胸部增强CT示：胸腹腔器官镜面转位，见图 1、2，左肺下叶胸膜区见团块状软组织影，左肺下叶多发磨玻璃密度影，见图 2、3。入院诊断：肺占位性病变（左下），全脏器反位，糖耐量异常。

入院后，嘱患者清淡饮食，复查相关实验室指标未见明显异常。于2018年1月9日行胸腔镜下左肺下叶楔形切除术+淋巴结清扫术。全身麻醉成功、气管插管后，患者右侧卧位，常规消毒铺巾，取左侧腋中线第7肋间进胸腔镜，腋前线第4肋间进操作器械。探查：胸腔内无胸水，无粘连，肿瘤位于左肺下叶两处，背段处术前在CT引导下定位，可见定位钩，基底段处病变位置明显，解离叶间裂，用腔镜直线切割缝合器紫钉将两处病变楔形切除，移出病变送快速病理，结果示：（左下叶背段）原位腺癌（直径0.5 cm）；（基底段肿物）梭形细胞软组织肿瘤伴硬化，细胞轻度异型，建议按交界性肿瘤处理，确切诊断待石蜡及免疫组织化学结果。清扫11组淋巴结。冲洗胸腔，膨肺检查（30 cm H₂O）支气管残端无漏气；彻底止血，于腋中线第七肋间置引流管一根，清点纱布器械无误后，逐层关胸。手术顺利，麻醉满意，术中出血约20 ml，未输血，术毕拔除气管插管，安返病房。

术后病理示：左下叶背段原位腺癌（0.6 cm×0.5 cm），见图 4，未侵及局部肺被膜，未累及肺断端；基底段孤立性纤维性肿瘤，见图 5，肿瘤大部分区域伴胶原化硬化，部分区域细胞丰富，生长活跃，核分裂相＞4个/10HPF，未见明确出血坏死，结论为非典型性和恶性纤维组织细胞瘤（5.5 cm×4 cm×2 cm）。11组淋巴结未见癌转移。免疫组织化学结果：Ckpan（-），Vimentin（+），Syn（-），CD56（-），CD34（+），CD99（+），S100（-），Desmin（-），SMA（-），Ki-67阳性率约为10%。

2 讨论

内脏反位（situs viscerum inversus, SVI）是一种以内脏颠倒到正常位置的反面为特点的变异。内脏反位可分为全内脏反位（situs inversus totalis, SIT）和部分内脏反位（situs inversus partialis, SIP），后者更为罕见^[5]。在遗传学层面，内脏反位是常染色体隐性遗传病，其发生可能还与X染色体的功能缺陷有关^[6]。其发生机制尚不明确，有报道其发生是在胚胎发育过程中纤毛运动功能失调引起额外异常的胚胎液体流动及错误的心腔管道旋转所致^[7]；也有报道显示这一异常的遗传学过程可能是被某些外界因素激发所致^[8]。全内脏转位时器官功能多属正常，可无临床症状。但以下表现可能为内脏转位的征象:左利手；右侧睾丸位置较低；心脏跳动在右胸^{[3, 9]}。虽然肺癌是一种常见的恶性肿瘤，该患者的影像学检查也十分典型，即病灶虽然小，但是有很强的肿瘤学特征^[10]，但是在SIT患者中，相对于肺结核等疾病，实属罕见，而同时合并两种肺癌更为罕见，该例报道系全国首例。

SIT和恶性肿瘤之间是否关联一直备受争议，而且由于病例数量等客观方面的限制，它们之间的关联性还需要进一步的临床和流行病学研究证实^[7]。对于此类患者，要做好思想准备工作，消除患者紧张情绪，规律复查，着重表明患者特殊性，避免习惯性思维产生的误诊。同时要做到对淋巴结的彻底清扫及不同部位肿物性质不同的准备。

作者贡献

陈丽娟：病例资料的整理、收集及文章撰写

邱轩、邱桐：病理资料的整理、临床诊断及制定治疗方案、提供论文的写作思路并修改论文