0 引言

副神经节瘤和神经鞘瘤均为神经源性肿瘤，两者并发的临床类型十分罕见，目前对此类型的生物学行为了解有限。现报道1例小肠系膜副神经节瘤合并右侧坐骨旁神经鞘瘤的临床诊治经过，并对相关文献进行复习，以提高对该类型肿瘤的认识。

1 病例资料

患者，女，70岁。因间断性右下腹胀痛2月余，发现盆腔包块6天余，于2017年12月15日入院。患者28年前因子宫次全切除术绝经，术后恢复良好。自诉偶有头晕。患者高血压病史5年余，血压最高达22~67/12~67 kPa，规律服用药物控制血压于17.33~18.67/10.67~12 kPa。查体：体温36.3℃，心率78次/分，呼吸18次/分，血压17.33~9.6 kPa，外阴、阴道萎缩性改变，可见宫颈萎缩，盆腔右侧可扪及直径约12 cm实性肿物。辅助检查：盆腔MRI：盆腔右侧髂肌旁可见大小约110 mm×82 mm×120 mm，以T1WI等信号、T2WI高信号为主肿块影，包膜完整清晰，其内信号不均，可见多发小圆形T1WI稍低、T2WI高信号结节，见图 1；磁共振扩散加权成像（diffusion weighted imaging, DWI）示部分边缘及分隔高信号。子宫缺如。增强可见右侧髂肌旁肿块明显不均匀强化，其内可见斑点状低信号影；右侧坐骨旁相对较小肿块见边缘及分隔强化。诊断提示：盆腔内右侧髂肌旁肿块考虑为腹膜后恶性肿瘤或性索间质肿瘤；盆腔内右侧坐骨旁囊性病变，考虑囊腺癌可能。经阴道超声见：子宫缺如。盆腔偏右见一低回声，大小约21 mm×86 mm，内见少量液性暗区，边界清，形态不规则，血流信号较丰富，见图 2。阻力指数（Resistance Index, RI）：0.32。各实验室检查未见明显异常，血儿茶酚胺未查，术前诊断为卵巢癌。术中见小肠距回盲部约30 cm系膜可见大小约140 mm×130 mm×130 mm肿物，表面光滑，与周围组织无粘连，盆底右侧腹膜后可见直径约30 mm肿物，大网膜与右侧腹膜粘连。分离粘连，行小肠系膜肿物切除术+部分小肠切除术。剪开右侧壁层腹膜，暴露右髂血管区，钝性分离切除肿物。手术过程顺利。送检手术标本病理结果回报：小肠系膜肿物符合肾上腺外副神经节瘤，见图 3。腹膜后肿物为神经鞘瘤伴囊性变。

2 讨论

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma, PCC）是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，其中起源于肾上腺以外的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤（paraganglioma, PGL），约占全部嗜铬细胞瘤的10%左右^[1]。目前已发现的副神经节瘤有两种类型，一种是嗜铬细胞起源，另一种是化学感受器细胞起源^[2]，前者和PCC一样可以间断或持续地分泌大量肾上腺素、去甲肾上腺素及微量多巴胺等儿茶酚胺激素^[3]，从而间断性或持续性地引起高血压、头痛、心悸、高血糖、腹痛等临床症状^[4]。

本例患者因盆腔不明肿物入院，经阴道超声和腹盆部MRI检查见小肠系膜区及右侧髂肌旁肿物，实验室检查未见明显异常，虽然MRI检查时注意到肿瘤位于肠系膜区，但其MRI常规平扫和增强表现以及DWI序列出现高信号的影像学特征类似于卵巢恶性肿物^[5-6]，同时考虑患有残余卵巢综合征的可能^[7]，故而影像学诊断倾向于卵巢来源的性索间质细胞瘤。参考影像学检查，结合患者子宫次全切除病史，临床术前诊断右侧髂肌旁肿块为卵巢癌，分析右侧坐骨旁肿物为转移瘤或囊腺癌。故而术前未行扩容治疗，术中由于未出现血压波动，仍未考虑为副神经节瘤可能，未行副神经节瘤的麻醉管理和扩容治疗。回顾本例患者的诊治经过，本例患者既往有高血压病史，但血压控制良好，由于患者术前术中未出现血压波动，故未引起其为副神经节瘤的警惕性。以往报道中，副神经节瘤常发生于腹主动脉旁、下腔静脉旁及肾门区，来源于肠系膜者少见，并且合并神经鞘瘤者罕见，国内仅见一例背部神经鞘瘤合并左肾门区副神经节瘤报道^[8]，本研究与文献对比发现，两者病变均分布于靠近人体中线部位，同时两者术前血、尿液中儿茶酚胺含量均无异常，影像学表现类似，两者副神经节瘤与神经鞘瘤均呈不均匀强化，副神经节瘤可见包膜强化，但该报道病例在切除副神经节瘤时出现了术中高血压症状。肠系膜副神经节瘤合并其他部位神经鞘瘤者尚未见报道。副神经节瘤和神经鞘瘤均为神经源性肿瘤，但两者的相关性国内外尚无相关研究。通过分析本例患者的诊疗经过可获得经验：首先，副神经节瘤可来源于肠系膜并合并其他部位神经鞘瘤，故术前对于有高血压病史的腹盆腔不明肿物的患者，应提高副神经节瘤的警惕性，并且对于不明肿物位于副神经节瘤高发区的患者，即使术前无高血压病史，也应警惕无症状性副神经节瘤的可能性。其次，由于副神经节瘤临床表现及来源的多样性，所以对于腹盆腔性质不明肿物，术前有条件时应常规检测血液中儿茶酚胺含量，以提高副神经节瘤的检出率，但部分副神经节瘤术前血儿茶酚胺含量可能正常。另外，凡进行可能为嗜铬细胞瘤的肿物切除时，都应做好充分的术前术中准备，不应掉以轻心，并做好麻醉管理，术中操作应仔细轻柔，密切观察患者生命体征，以锐性游离、解剖为主，尽量减少术中出血，降低手术风险。最后，临床一线医生应加强对副神经节瘤的学习，提高对该疾病的诊断能力，尤其是对行为隐匿的副神经节瘤，应时刻提高警惕，避免误诊。