0 引言

透明隔是构成两侧侧脑室中央部内侧壁的薄膜结构，主要由神经胶质构成，其前界为胼胝体嘴部、膝部，上界为胼胝体体部，后界为胼胝体压部，下界为穹窿，发生在透明隔区病变相对少见，早期通常无明显神经系统症状，当瘤体增大产生占位效应后才出现临床症状，这时不但手术治疗难度增加，同时也影响患者预后。因此，本研究通过回顾性分析透明隔区肿瘤的病理类型、临床表现和MRI特征，旨在提高临床医师对透明隔区肿瘤的认识，提供早期诊断的参考资料和理论依据。

1 资料和方法 1.1 临床资料

收集天津市环湖医院2005年7月—2015年6月经手术及病理证实的45例透明隔区肿瘤患者临床资料，其中，男27例，女18例；年龄范围7~63岁，平均年龄28.5岁，其中 < 20岁4例，20~40岁30例，> 40~50岁6例，> 50岁5例。患者病史3天~20年不等。入组标准：（1）患者为首次就诊；（2）排除合并颅内其他病变以及其他颅内病变临床表现为主的患者。所有患者检查前均签署知情同意书。

45例患者中主要临床症状表现为：头痛伴恶心、呕吐28例，听力下降5例，走路不稳4例，肢体无力2例，癫痫1例，耳鸣2例，间断性意识丧失1例，眼抽动1例，1例为外伤头部感不适就医后查出肿瘤。

1.2 MRI设备及扫描参数

使用SIEMENS Trio a Tim 3.0T核磁机。本组45例患者均行MRI平扫和增强检查，其中22例同时行磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy, MRS）和动态磁敏感对比增强（dynamic susceptibility contrast-enhanced, DSC）扫描。常规平扫包括SE T₁WI轴位重复时间（time of repetition, TR）=195.0 ms，回波时间（time of echo, TE）=4.8 ms，FSE T₂WI轴位（TR=4000 ms, TE=98.0 ms），FLAIR轴位（TR=8200 ms, TE=84.0 ms），SE T₁WI矢状位（TR=550.0 ms, TE=8.4 ms），T₁WI增强扫描（TR=550.0 ms, TE=8.4 ms）。DSC灌注扫描采用SE-EPI序列，层面选择同增强前T₁WI横轴面扫描，成像时间1 min 39 s，TR 1840 ms，TE 32 ms，层厚6 mm，层数为17层，FOV 230×230（mm），矩阵128×128，带宽1346 Hz/Px，翻转角90℃，NEX 1次，扫描至第5个时相时用高压注射器经肘前静脉团注Gd-DTPA（0.2 mmol/kg），注射速率3 ml/s，共扫描50个时相，获得850幅灌注原始图。¹H-MRS检查采用化学位移成像（chemical shift imaging, CSI）序列，在常规MRI检查的基础上行¹H-MRS检查，TR 1500 ms，TE 135 ms，采集次数4次，成像时间7 min 12 s；感兴趣容积（VOI）的放置尽量以病变为中心并包含周围即对侧区域，但前提是VOI避开颅骨1 cm以上。

2 结果 2.1 手术记录

所有病灶基底部均与透明隔粘连，肿瘤部分或全部突入室间孔，瘤体的软硬度不同，肉眼见肿瘤呈灰红或灰白色，肿瘤的血运可见丰富、中等和较差，分别为16例、15例和14例，其中3例伴有陈旧性出血。

2.2 病理表现

45例患者均为单发病灶。其中，中枢神经细胞瘤（central neurocytoma, CNC）33例（WHOⅡ级），显微镜下观察：肿瘤细胞富含胞质，由均匀小圆形神经元分化细胞组成，排列成类似室管膜样的血管周围“假菊形团”结构，细胞异型性不大；星形细胞瘤6例（WHOⅡ级3例、Ⅲ级间变型2例、Ⅳ级胶质母细胞瘤1例），显微镜下观察：随着恶性程度的增高，肿瘤细胞出现明显多形性，核大深染，核质比增高，有丝分裂活动增加，同时出现囊性变和灶状出血坏死灶；室管膜肿瘤2例（室管膜下瘤、室管膜瘤各1例），显微镜下观察：室管膜下瘤（WHOⅠ级）细胞排列稀疏呈巢状和簇状分布，无异形性细胞，细胞核位于丰富致密的胶质细胞纤维基质中。室管膜瘤（WHOⅡ级）为乳头型，最具特征的组织学表现是血管周围有假菊形团和室管膜菊形团，核分裂活跃，血管增生、囊变明显；生殖细胞瘤（WHOⅢ级）2例，显微镜下表现为肿瘤细胞排列成巢状，胞质透亮，细胞核大，核分裂相多见，间质可见淋巴细胞浸润；脑膜瘤（WHOⅠ级）1例，镜下表现为纤维型，细胞未见明显异型性；淋巴瘤（WHO Ⅲ级）1例，显微镜下观察瘤细胞以血管为中心呈花团状生长，成层排列，形成血管周围细胞套样的特点，肿瘤细胞大小、形态一致，核染色质粗，呈颗粒状，核分裂相多见，结合免疫组织化学结果，符合弥漫大B细胞淋巴瘤表现。

2.3 MRI影像分析

45例患者MRI大体表现：病灶皆位于透明隔区，其中位于透明隔左侧者18例，右侧者20例，跨透明隔位于双侧者7例，病灶长径1~12.5 cm，病灶与透明隔粘连，界限不清，部分显示透明隔肿胀、增厚并向对侧移位同时伴一侧或双侧脑室扩张。MRI具体表现：（1）33例中枢神经细胞瘤位于透明隔孟氏孔附近。双侧脑室5例，右侧脑室15例，左侧脑室13例，其中6例同时累及侧脑室和第三脑室。肿瘤长径约2~7.5 cm，形态常不规则，伴分叶。肿瘤均有不同程度囊变，呈泡沫状改变。T₁WI肿瘤实质呈等或稍低信号，囊变区呈低信号，T₂WI呈等或稍高信号，囊变区呈高信号。19例瘤体内可见血管流空。增强扫描肿瘤多呈不均匀轻-中度强化，10例呈明显强化。19例MRS显示肿瘤N-乙酰天门冬氨酸（N-acetylaspartate, NAA）降低，胆碱（Choline, Cho）升高，19例灌注成像局部脑血容量（regional cerebral blood volume, rCBV）明显升高。（2）6例星形细胞瘤中，双侧脑室2例，右侧脑室3例，左侧脑室1例。肿瘤长径约5~12.5 cm。形态呈不规则或分叶状，容易出现坏死和囊变，信号不均匀，T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI呈等或稍高信号，囊变区呈长T₁长T₂信号。3例Ⅲ级间变型和Ⅳ级胶质母细胞瘤内部伴有出血。增强扫描低级别星形细胞瘤实质部分呈轻度强化，高级别呈明显环形强化或蝴蝶样强化。2例高级别星形细胞瘤MRS显示Cho峰明显升高，NAA峰显著下降，灌注成像rCBV明显升高。（3）2例室管膜肿瘤病灶均位于左侧脑室。肿瘤长径约1~10 cm。室管膜下瘤呈类圆形，境界清楚，T₁WI呈等或稍低信号，T₂WI呈高信号，增强扫描不强化。室管膜瘤呈不规则形，边缘欠光滑伴分叶，信号不均匀，肿瘤内部可见囊变、坏死。增强扫描呈明显不均匀强化。（4）2例生殖细胞瘤中左右侧脑室各1例。肿瘤长径8~10 cm。肿瘤呈圆形或不规则伴有轻度分叶，轮廓光整，境界清楚，T₁WI常呈均质等或稍低信号，T₂WI呈稍高信号，增强扫描呈均匀显著强化。（5）1例脑膜瘤位于左侧脑室，长径2~4 cm。肿瘤呈类圆形，形态规则，边缘光滑，境界清楚，信号均匀，增强扫描呈均质明显强化，MRS显示肿瘤Cho峰明显升高，缺乏NAA峰和Cr峰，同时出现Ala峰，灌注成像rCBV明显升高。（6）1例淋巴瘤位于右侧脑室，长径5~8 cm。形态呈分叶状，边缘欠光滑，瘤体T₁WI和T₂WI均呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化。

2.4 MRI表现特点与病理对照

（1）中枢神经细胞瘤：CNC多合并囊变，MRI图像呈泡沫状改变，这与肿瘤细胞富含致密或透明囊泡相关，属于低度恶性肿瘤。MRS显示NAA降低，Cho升高，血供丰富，rCBV多升高。（2）星形细胞瘤：低级别肿瘤属于富细胞肿瘤，细胞分裂很少，中等多形性但无血管浸润或坏死，偶见囊变，出血少见，增强扫描多呈均匀轻度强化，瘤周轻度水肿或不伴水肿，而高级别肿瘤显微镜下细胞异型性逐渐增多，细胞核有丝分裂及微血管内皮增生增多，瘤内常有坏死、出血，周围脑水肿明显，由于病灶边缘瘤细胞血供丰富，增强扫描多呈明显环形、蝴蝶样强化。此外，NAA峰降低、Cho峰升高以及rCBV升高与肿瘤细胞恶性程度相关。（3）室管膜肿瘤：室管膜下瘤由密集室管膜细胞和纤维化基质构成，血供较少，因此增强扫描几乎不强化。室管膜瘤肿瘤细胞呈中度增殖，密度高，血供较为丰富，可有不同程度囊变，因此MRI图像上肿瘤表现多样化，通常肿瘤病灶较大，边界清楚，内部伴囊变或坏死为典型表现，偶尔发生肿瘤内部出血，增强扫描多呈明显不均匀强化。（4）生殖细胞瘤：肿瘤细胞与性腺病变在形态学上相似，主要由上皮样细胞和小淋巴样细胞组成，增强扫描多呈明显均匀强化。（5）脑膜瘤：瘤细胞分化良好，囊变少见，血供丰富，增强扫描多呈均匀明显强化，rCBV升高。由于肿瘤位于轴外，缺乏神经元细胞，因此MRS缺乏NAA和Cr峰。（6）淋巴瘤：由于淋巴瘤细胞密集，因此在MRI序列图像上均表现为等信号（与脑实质比较），增强扫描多呈明显强化。

3 讨论

发生在透明隔区的中枢神经系统病变较少见，但种类丰富^[1]。本组病理类型包括CNC、星形细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、脑膜瘤、淋巴瘤和生殖细胞瘤，MRI表现具有一定程度重叠，大体影像学特点包括：（1）病变发生于一侧或占据整个透明隔区，边界清晰，可有轻度到明显强化，一般无瘤周水肿；（2）肿瘤较小时与透明隔形成锐角，较大时与之形成广基底；（3）透明隔腔可弯曲、增大，肿瘤围绕Monor氏孔区，可向Monor氏孔生长堵塞脑脊液循环，导致单侧或双侧脑室扩张，病变也可以向脑室其他部位生长，对周围脑实质造成压迫性水肿征象，中线结构偏向对侧。此外，本组病例多好发于青壮年，无明显性别倾向，头痛伴恶心、呕吐为最常见的临床表现，与既往文献报道相符。文献报道^[2]透明隔区病变产生的临床症状包括两种类型：一、随着病灶体积增大导致颅内压升高而引起的压迫症状，发病初期患者症状表现不明显，随着病灶生长压迫周围正常脑组织，引起颅内压升高，头痛逐渐加重，发作频繁，或呈持续头痛，但也有无头痛者表现为其他临床症状；二、当病灶累及或侵犯邻近结构如内囊、丘脑时，可引起相应的临床表现。

不同病理类型的透明隔区肿瘤需相互鉴别^[3]。本组病例最常见的是CNC，CNC属于神经元和混合性神经元-神经胶质起源肿瘤（WHOⅡ级），生物学特征呈良性，多见于40岁以下成年人，绝大多数位于侧脑室内前2/3处，生长缓慢，故由占位效应导致的梗阻性脑积水和颅内压升高的症状出现较晚^[4]。随病程进展，临床逐渐出现耳鸣、肢体无力，走路不稳及感觉异常和视力改变等不适症状^[5]。肿瘤宽基底附着在透明隔上，多局限在脑室内，呈偏侧性生长，肿瘤也可占据整个透明隔，伴一侧或双侧脑室扩大。既往文献报道冠状位和矢状位扫描对判断肿瘤范围和起源部位很有价值^[6]。肿瘤信号基本呈等或稍长T₁WI、T₂WI信号，部分肿瘤可呈现钙化或出血等不典型的影像表现^[7]。增强呈不同程度强化，肿瘤边缘有增粗和强化血管影，其MRI特征性改变是肿瘤内网状分隔伴多发囊变而呈“泡沫状”改变，见图 1A~D，本组病例MRI表现与之相符，可能与肿瘤细胞中含有较多神经内分泌颗粒和透明囊泡有关。此外，CNC的MRS显示NAA降低Cho升高，其他具有特征性的代谢物是肌醇和谷氨酸峰，有助于与其他病变鉴别^[8]。本研究中19例CNC显示Cho/NAA比值升高，与既往文献较为相符。

位于透明隔的低级别星形细胞瘤较少见，MRI检查肿瘤呈类圆形或椭圆形，肿瘤囊变较多见，囊状结构在T₁WI信号低，T₂WI为均匀高信号，血运不丰富，增强检查发现肿瘤实性部分呈轻度强化。室管膜下瘤的影像表现与之相似，需注意鉴别。两者在病变早期较少出现临床症状，尤其后者由于肿瘤生长缓慢，早期常无影像检查提示，部分病例在尸体解剖时才被发现，鉴别要点为室管膜下瘤增强通常无强化，这可能因为其细胞组成类似正常室管膜结构，富含致密纤维成分而缺乏血管增生。间变性星形细胞瘤恶性度高于低级别星形细胞瘤，侵及透明隔在脑室内发展较快，囊变、坏死和出血多见，增强检查呈环状强化，可见受累的透明隔不规则增厚，见图 1E~F，MRS多提示NAA减低和Cho升高，而胶质母细胞瘤的特点是通过胼胝体或额叶侵犯透明隔，肿瘤不局限在脑室内而向周围扩展，胼胝体、前连合、穹窿前柱均可受到侵犯，肿瘤显示明显不均质性，T₁WI等低信号，T₂WI为等高信号，见图 1G~H，本组高级别星形细胞瘤均起源于透明隔，MRI易误诊为CNC和室管膜瘤，特征性的环状强化可能对诊断具有提示意义。室管膜瘤多见于成人，为缓慢膨胀性生长的分叶状肿块，可因肿瘤内的囊变、钙化和出血而显示信号强度不均匀，与高级别星形细胞瘤比较，室管膜瘤出血相对少见^[9-10]。脑室内脑膜瘤比较少见，通常好发于侧脑室三角区，由于生长缓慢，患者逐渐具有耐受性，病程较长，临床症状不明显，MRI增强后明显均匀强化是脑膜瘤的特点。发生在侧脑室的生殖细胞瘤非常罕见，多因为松果体区、鞍区及基底节区等原发病灶直接侵犯邻近脑室或经脑脊液播散发生，多见于青壮年，男性好发，MRI表现无明显特征性，增强检查多呈明显均匀强化。

综上所述，透明隔区肿瘤病种丰富，MRI表现具有同一性和异质性，部分病理类型的肿瘤具有其特征性MRI表现，如CNC常合并多发囊变呈泡沫状改变，高级别星形细胞瘤多出现坏死、出血呈环形、蝴蝶样强化，同时MRS和DSC能够提供肿瘤相关代谢和血流动力学信息。因此，结合病史、临床表现和多序列MRI成像有助于加深对透明隔区肿瘤的认识，提高诊断和鉴别诊断能力，初步判断良恶性，从而指导临床制定手术及治疗方案。