0 引言

毛母质癌是一种少见的恶性肿瘤，可发生于面部、颈部、背部、上肢、头皮、肩部、胸部、骶尾部、下肢及腹股沟等处，以头颈部好发^[1-3]，而发生在乳腺区的毛母质癌极为罕见，此前国内外文献仅报道2例，且均为中老年女性^[3-4]。本文通过分析1例男性乳腺区毛母质癌患者的临床、影像及病理学特征，并对相关文献进行复习，以提高对该肿瘤的认识。

1 病例资料 1.1 临床资料

患者，男，53岁。因“右乳毛母质癌术后半年余，再次发现右乳肿块2月余”，于2016年6月1日进入湖北省肿瘤医院（以下简称本院）治疗。患者于2015年10月26日因发现右乳肿块于襄阳市谷城县人民医院行右乳肿块切除术，术后病检结果：右乳皮肤毛母质癌（2.5 cm×2 cm×2 cm），术后未予特殊治疗，2月前再次发现右乳肿块，有增大趋势，伴乳房扎针样刺痛，于当地行针灸治疗20余天，疗效不佳。本院体格检查：双乳对称，右乳乳晕内上及外侧分别触及大小约2.5 cm×1.5 cm、1.5 cm×1.5 cm肿块、质硬、界清、欠活动，右侧腋下触及1.5 cm×1.5 cm肿块。左侧腋下及双侧锁骨上未及肿大淋巴结，余未及明显异常。实验室检查无明显异常。

1.2 影像学资料

超声表现：右乳2点距乳头约1 cm处、右乳8点距乳头约1 cm处分别可见1.48 cm×0.96 cm、0.94 cm×0.95 cm边界尚清晰而形态欠规则的低回声光团，内部回声欠均匀，CDFI前者内部及周边可见血流信号，见图 1。左、右侧腋下分别可见1.41 cm×0.67 cm、1.97 cm×0.53 cm边界清晰的高回声光团，未见血流信号。提示：（1）右乳实质性肿块；（2）双侧腋下多发淋巴结。CT表现：右侧胸壁皮下软组织密度结节影，边界尚清，大者长径约1.5 cm，见图 2；两侧腋窝多发小结节影，短径不超过0.5 cm；提示：右侧胸壁皮下结节，考虑肿瘤复发；两侧腋窝多发小淋巴结肿。患者入院后行全身检查未见转移。

1.3 病理学特征

入本院后于2016年6月2日复阅谷城县人民医院病理切片示：右乳皮肤及皮下脂肪组织中见结节状生长的瘤细胞，部分区可见影细胞，但瘤细胞呈侵袭性、破坏性生长，考虑毛母质癌，见图 3。于2016年6月8日行右乳肿块切除术，术中快速病检提示右乳腺癌，结合原会诊报告，符合右乳毛母质癌。遂行右乳癌改良根治术。术后病检结果：大体表现：右乳肿块2个，其一3.5 cm×2 cm×1.5 cm，带皮肤组织2 cm，切面灰白；其二3 cm×2 cm×1.5 cm，带皮肤组织1.5 cm，皮下见直径1.8 cm灰白结节，见陈旧手术缝线；右乳改良根治标本：21 cm×17 cm×3 cm，梭皮带乳头16 cm×7 cm，皮面见一5 cm缝线切口，贯穿乳头旁。病理诊断：毛母质癌侵及脂肪组织，免疫组织化学结果：EMA（-）、CD15（-）、P63（+）、Ki67（Labeling Index, LI: 20%）；送检右腋窝淋巴结15枚未见转移癌，见图 4~5。

3 讨论

毛母质癌（pilomatrix carcinoma, PC）由Lopansri和Mihm在1980年首次命名，是来源于毛球毛母质细胞的一种毛源性恶性肿瘤，曾用名有“恶性毛母质瘤”、“马勒布钙化上皮瘤”等，其临床表现不具特异性，易误诊、漏诊^[5-6]。毛母质癌多发于中老年人，发病年龄2~93岁，男女比例约为3:l，大部分病例为单发，病程3周~20年^{[3-4, 7]}。在中国知网、维普和PubMed数据库上，以“毛母质癌”、“pilomatrix carcinoma”、“Matrical carcinoma”为关键词进行检索，检索从建库以来至2017年12月的相关文献。目前国内外关于乳腺区毛母质癌的报道仅国外2篇，而男性乳腺区毛母质癌尚未有文献报道。

毛母质癌好发于多发性良性毛母质瘤基础上，也可发生于毛母质瘤的治疗部位，常表现为健康皮肤上的孤立性肿块，隆起于皮肤，局部具有浸润性，直径约0.5 cm~20 cm，无疼痛、质地较硬、可活动、皮肤颜色正常，也呈红色、黄色或半透明，个别患者出现久治不愈的溃疡，常有近期生长加快现象^[7-8]。本例患者为右乳毛母质癌复发病例，右乳乳晕内上及外侧触及肿块，质硬，界清，欠活动。

国内外鲜有毛母质癌影像学表现的相关研究报道^[9-10]。毛母质癌CT表现为边界清楚的软组织密度肿块，肿块内可有沙砾样斑驳钙化区和囊性区，而MRI则显示为广泛的信号不均质的肿块，增强呈不均匀强化^[10-11]。本例超声为右乳实质性肿块，无钙化；而CT表现为边界尚清楚的结节影，与文献报道相仿。

毛母质癌的确诊依靠组织病理学检查，文献总结毛母质癌的镜下组织病理学特点^{[6-7, 12]}：（1）主要由片巢状分布不同程度异型性的嗜碱性基底样细胞构成，可有鳞状细胞分化，瘤巢周边有时可见过碘酸雪夫染色阳性的玻璃膜；（2）常见与外毛根鞘相似且较大的多边形透明细胞；（3）瘤细胞巢偏心位置可见大片角化和小全角化，无颗粒层，并可见影细胞；（4）近角化区的嗜碱性基底样细胞、透明细胞和鳞状细胞胞质内常见红色折光的毛透明角质颗粒或嗜酸性小体；（5）增生活跃区见较多核有丝分裂，并有病理性核分裂；（6）肿瘤无包膜，呈侵袭性生长，侵及皮下脂肪、深筋膜，甚至骨骼肌、血管、神经，以及伴有溃疡形成。本例患者毛母质癌有典型的影细胞，瘤细胞呈侵袭性、破坏性生长，侵及临近脂肪组织，应注意与毛母质瘤、鳞状细胞癌、基底细胞癌等鉴别^{[7, 12]}。

目前，毛母质癌并无标准的治疗方案^{[1, 3, 7]}，对于无转移早期的肿瘤，最佳方法是广泛手术切除，但还没有手术治疗的明确标准，单纯手术切除复发率高达50%~60%，可发生淋巴结或肺、肝、骨等远处转移，转移率可达10%以上^{[5, 7, 13-14]}。毛母质癌术后放射治疗可能降低复发率，对于不能彻底切除的患者，辅以放疗也是可以考虑的治疗手段^{[5, 15]}，而化疗疗效不确切^[7]。亦有文献^[16]报道，电子射线照射对复发的毛母质癌治疗有效。本病例为毛母质癌术后复发，行右乳癌改良根治术，患者拒绝术后行放射治疗，已随访一年半，暂未发现复发及转移。