2018, Vol. 45文章信息
- 生长迅速的年轻女性乳腺恶性叶状肿瘤1例报道
- Malignant Phyllodes Tumor of Breast with Rapid Growth in Young Female: A Case Report
- 肿瘤防治研究, 2018, 45(1): 56-58
- Cancer Research on Prevention and Treatment, 2018, 45(1): 56-58
- http://www.zlfzyj.com/CN/10.3971/j.issn.1000-8578.2018.17.0558
- 收稿日期: 2017-05-22
- 修回日期: 2017-07-12
引用本文 |
2. 515000 汕头，汕头市中心医院病理科
2. Department of Pathology, Shantou Central Hospital, Shantou 515000, China
乳腺叶状肿瘤是一种双相分化的纤维上皮性肿瘤，旧称叶状囊肉瘤，占女性乳腺肿瘤的1%以下[1]，其好发于中年女性，年轻女性较为少见[2]。汕头市中心医院收治1例年轻女性患者，并且肿物生长极为迅速，数天即出现溃破伴出血坏死，较为罕见，现报道如下。
1 临床资料患者，女，20岁，因“发现左乳腺肿物2月，迅速增大伴溃破4天”于2017年4月7日入院。患者于2月前无意中发现左乳一鸡蛋大小肿块，无疼痛不适、无压痛、局部皮肤无红肿，患者未予重视。入院前4天左乳肿物突发增大，伴有胀痛感，随后表面皮肤出现水肿、潮红、溃破。患者既往体健、未婚未育、既往月经不规律、痛经。
体格检查：贫血貌，双乳大小不对称，左乳明显增大，可见一巨大肿物，大小约20.0 cm×20.0 cm×15.0 cm，质硬，压痛（+），活动度差，表面皮肤红肿，多发结节伴有溃破、渗液，少许渗血（图略），伴有明显腐臭味。双侧腋窝、锁骨上和（或）下未触及肿大淋巴结。
辅助检查：入院后查血常规：HGB: 71 g/L，中度贫血，余生化、肿瘤标志物等检查未见明显异常。因左乳肿物巨大合并溃破，未行B型超声和钼靶检查。CT扫描示：左侧乳腺见一大小约13.0 cm×12.6 cm×15.6 cm肿块，密度不均，增强扫描示不均匀明显强化，内见大片未强化区，肿块前缘突破皮肤，并累及乳头；双侧锁骨下窝及左侧腋窝见多发肿大淋巴结，较大者短径约1.5 cm，增强呈明显强化；CT诊断：考虑左乳腺恶性肿瘤，见图 1。MR扫描示：左侧乳腺可见一大小约14.4 cm×14.2 cm×15.2 cm的巨大软组织肿块影，肿块等T1稍长T2信号为主，DWI呈稍高信号，ADC图呈稍低信号，中央可见不规则片状长T1长T2信号影，DWI呈低信号，ADC图呈高信号；动态增强扫描可见肿块呈明显不均匀强化，中央可见大片无强化区，肿块实质部分强化时间-信号曲线呈“平台型”或“流入型”；肿块边缘略呈分叶状，肿块前部突破皮肤破溃，并累及乳头，病变邻近血管影增粗、增多，见图 2；MR诊断：考虑左乳腺叶状肿瘤合并感染、破溃，累及乳腺前部皮肤及乳头可能性大。CT平扫+增强未发现肺、肝等转移肿瘤。
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| A: huge mass was seen in the left breast with uneven density, large un-enhanced areas were visible in the central region; B: the leading edge of the mass broke through the skin and involved the nipple 图 1 乳腺恶性叶状肿瘤CT图像 Figure 1 CT images of malignant phyllodes tumor of breast |
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| A: huge mass was seen in the left breast with uneven density, massive low density shadows were observed in the central region; B: a large number of hyperplastic vessels were seen around the left breast mass 图 2 乳腺恶性叶状肿瘤MRI图像 Figure 2 MRI images of malignant phyllodes tumor of breast |
入院后行14 G空心针穿刺活检，病理示：恶性肿瘤，符合恶性叶状肿瘤。免疫组织化学结果示：CK（PAN）（灶性+）、Vimentin（+）、E-cadherin（灶性+）、CK7（-）、Ki67（90%）、SMA（-）、CD99（+）、Bc1-2（-或微弱+）、CD34（-）、FactorⅧ（+）、Desmin（-）、HMB45（-）、Melanoma（-）、S-100（-）。
患者于2017年4月17日行左侧单纯乳房切除术，术中可见大量新生血管，完整切除肿物及左侧乳腺，术中冰冻病理提示切缘阴性。术后恢复良好，术后第4天拔除引流管，第10天拆除皮肤缝合钉，患侧上肢活动正常，目前继续严密随访中。
病理（大体）：囊实性肿物大小约18.0 cm×15.0 cm×15.0 cm，中央囊性区域为大量黄白色坏死组织，周围为黄白与红白相间的鱼肉样组织，靠近皮肤的一侧可见多个隆起灰白色圆形结节（图略）。病理（镜检）结果示：正常小叶结构消失，可见裂隙样和残存的上皮结构，细胞大多扁平，无明显异型性。间质细胞增生活跃，细胞排列密集，呈梭形、卵圆形或不规则形态，大小不一，局部可见瘤巨细胞，核大，多形性，核分裂数≥10/10HPF，肿瘤边缘可见少量良性或交界性病变，见图 3。术后病理确诊符合恶性叶状肿瘤。
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| A: a small number of benign or borderline lesions could be seen at the margin of the tumor (HE ×100); B: the remaining epithelial structures were found, most of which were flat, and mesenchymal cells proliferated actively (HE ×100); C: it could be seen that the morphology and size of cells were different (HE ×400), and the tumor giant cells could be seen locally; D: it was clear that the nuclei of the tumor were large and pleomorphic, with distinct mitotic figures (HE ×400) 图 3 乳腺恶性叶状肿瘤病理组织学形态 Figure 3 Pathologic histologic structure of malignant phyllodes tumor of breast |
叶状肿瘤的临床特点常表现为单侧无痛乳腺肿块，生长迅速，边界清，一般不侵犯胸肌和筋膜。2012年WHO乳腺肿瘤组织学分类将其分为良性、交界性和恶性。显微镜下，叶状结构是叶状肿瘤的典型结构，也是与纤维腺瘤鉴别的要点，由良性的上皮成分和大量增生的纤维样间质细胞组成，高度增生的间质形成舌状或乳头状突起突入囊腔，挤压上皮细胞，形成叶状结构。恶性与良性叶状肿瘤的主要鉴别特征有异型性明显、间质成分弥漫增多（上皮成分减少）、核分裂数≥10/10HPF等[3]。叶状肿瘤的良恶性判定必须要多点取材，否则容易错误判定恶性程度，本例患者就同时出现了良性、交界性和恶性叶状肿瘤成分。恶性叶状肿瘤容易与血管肉瘤相混淆，两者鉴别主要依赖恶性叶状肿瘤残存的上皮结构及免疫组织化学检查，本例患者可见明显残存的导管上皮，免疫组织化学也不支持低分化血管肉瘤。
手术切除是叶状肿瘤的主要治疗方式。良性叶状肿瘤一般采取局部广泛切除的手术方式，美国国家癌症网络（NCCN）指南推荐手术切缘应该≥1cm。对于恶性叶状肿瘤，既往的观点一般认为应该采取单纯乳腺切除术，也有研究表明局部扩大切除术可以获得与单纯乳腺切除术相似的5年生存率[4-5]。因为叶状肿瘤极少通过淋巴转移[6]，一般不需要行腋窝清扫术。恶性叶状肿瘤对放化疗均不敏感，一般不考虑行术后辅助放化疗。目前的研究显示辅助放疗不能降低远处转移率和提高总生存率[7-8]，部分研究[7]显示辅助放疗可以降低叶状肿瘤的局部复发率，因此对于手术切缘不足、不能确保切缘阴性或术后局部复发再行手术后的患者可以考虑行术后辅助放疗。本例患者切缘活检已明确阴性，目前不考虑行其他辅助治疗，但要进行严密的随访。
叶状肿瘤手术后复发率较高，良性、交界性和恶性的复发率分别为21.7%、45%和90%[9]，良性叶状肿瘤只有局部复发的风险，交界性和恶性叶状肿瘤同时有局部复发和远处转移的风险，出现远处转移后预后很差。叶状肿瘤以血行转移为主，常见的转移部位是肺和骨等。本例患者肿瘤体积巨大，Ki67指数高，复发风险高，需要进行严密的随访，以便出现局部复发或远处转移时及早发现和处理。
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| [9] | 史凤毅, 叶海军. 柴薇代表乳腺叶状肿瘤研究组. 乳腺叶状肿瘤的临床病理学研究[J]. 中华病理学杂志, 2002, 31(3): 208-12. [ Shi FY, Ye HJ, Chai W, et al. Clinicopathological study on phyllodes tumor of the breast[J]. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi, 2002, 31(3): 208-12. ] http://med.wanfangdata.com.cn/Paper/Detail/PeriodicalPaper_hkhtyy200803006 |