2015, Vol. 42文章信息
- 董菲，李敏，景红梅，王晶，克晓燕. 2015.
- DONG Fei, LI Min, JING Hongmei,WANG Jing, KE Xiaoyan. 2015.
- 原发心脏淋巴瘤的临床病理特征及治疗分析
- Clinical Analysis of Multimodality Treatments for Pancreatic Cancer Patients with Liver Metastases
- 肿瘤防治研究, 2015, 42(07): 702-705
- Cancer Research on Prevention and Treatment, 2015, 42(07): 702-705
- http://www.zlfzyj.com/CN/10.3971/j.issn.1000-8578.2015.07.013
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文章历史
- 收稿日期：2014-07-24
- 修回日期：2014-10-24
引用本文 |
2. 100191 北京，北京大学第三医院病理科
2. Department of Pathology, Peking University Third Hospital, Beijing 100191, China
侵及心脏的淋巴瘤并不少见,占淋巴瘤的9%~24%,但原发心脏的淋巴瘤罕见,其定义为仅侵及心脏或(及)心包的结外淋巴瘤,在结外淋巴瘤中仅占0.5%或更低[1]。由于发病率极低,国内尚无大宗研究对原发心脏淋巴瘤病例进行总结,本文通过检索1986年到2013年我国的原发性心脏淋巴瘤的个案报道,从临床表现、诊断及治疗等方面总结我国原发心脏淋巴瘤的特点,从而对临床工作起到一定的指导意义。
1 资料与方法本研究使用关键词"心脏淋巴瘤"及"心脏"和淋巴瘤"在中国科技期刊数据库及CNKI对篇名及摘要进行文献搜索,共搜索到相关文献59篇,其中有关原发心脏淋巴瘤个案报道24篇,相关病例为23个。文章发表时间分布在1986-2013年,其中17篇为2000年及其后发表,相关病例16例。
2 结果 2.1 临床特点文献报道原发心脏淋巴瘤多发生于免疫抑制人群[2],比如艾滋病(AIDS)患者、服用免疫抑制药物的患者[3]或接受心脏移植的患者[4],但我国报道的这23例患者均未提示有上述病史。
2.1.1 性别及年龄23例个案,其中男17例、女6例,男:女=2.8:1;年龄分布为7~77岁,中位年龄为56岁,2例为儿童,年龄分别为7岁[5]和12岁[6]。
2.1.2 临床特征肿块最常见累及部位为右心房,其次为右心室、心包和左心房,还可累及上腔静脉、左心室、室间隔及主动脉。肿块最大可达14.0 cm×12.5 cm[7]。肿瘤的具体累及部位见表 1。
23例患者的临床表现与心功能不全及心肌缺血的表现类似,其中以胸闷和呼吸困难最常见,还有胸痛、外周组织水肿、消化道症状、心悸甚至晕厥,具体症状见表 2。
查体异常表现为心前区杂音4例,上腔静脉综合征4例,颈静脉怒张6例,胸腔积液、心包积液9例,肝大6例,还有2例出现了脾大。
2.2 辅助检查由于临床表现的非特异性及诊断手段的有限性,多数情况下,确诊时患者已经病情严重,因此不能早期诊断也成为原发心脏淋巴瘤预后差的原因之一,此23例患者中有5例就是在尸解后才明确诊断的[5, 6, 8, 9, 10]。因此利用有限的诊疗手段,尽早明确诊断,就成为得到较好预后的关键。
2.2.1 实验室检查多数患者可出现血沉及C反应蛋白升高,部分病例乳酸脱氢酶升高,碱性磷酸酶异常以及部分患者存在血常规异常。
2.2.2 导联心电图检查23例患者中7例未提及心电图(ECG)检查情况,1例ECG未见明显异常[7],15例出现ECG异常,主要包括房室传导阻滞、房颤、ST-T非特异性改变、右束支不全传导阻滞、窦性心律不齐及室颤,其中房室传导阻滞是最常见的ECG异常,部分患者在治疗好转后传导阻滞可以消失[11],部分患者在疾病后期可以出现新的ECG改变[10]。ECG具体异常发生情况见表 3。
胸部X线检查多提示存在心界扩大[5, 6, 7, 8, 12, 13, 14, 15],部分可见胸腔积液[6, 8, 15],但并非所有病例都有胸部X线异常[16]。
2.2.4 超声心动检查23例患者都存在超声心动检查异常,其中18例提示存在肿块,13例发现心包积液,1例近发现心包膜增厚,2例发现心肌肥厚及瓣膜病变。
2.2.5 CT/MRI检查CT和MRI能够更清晰地显现肿瘤及其周围组织的情况,却因受到患者病情及检查条件的限制,并非所有患者都适合此类检查。23例患者中仅10例提及了CT或(及) MRI检查,且其中有2例未见明显异常[17, 18]。
2.3 病理诊断结果病理取材为淋巴瘤诊断的唯一金标准,23例患者中病理细胞来源分别为:心包积液细胞1例[10]、胸腔积液细胞1例[11]、穿刺取活检1例[7]、手术后取材15例[13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28]、尸解后取材5例[5, 6, 8, 9, 10]。
病理类型:3例仅报道为恶性淋巴瘤,未能进一步分型;20例报道病理类型为非霍奇金淋巴瘤,其中B细胞起源13例、T细胞起源2例、没有进行T、B分类5例;在B细胞类型中,弥漫大B细胞型9例,具体类型分布见表 4。
23例患者中5例是经尸解诊断的,8例仅进行了手术切除,4例于1月内死亡[13, 15, 17, 22],1例半年后死亡[21];2例手术切除肿瘤后进行心脏移植,其中1例随访半年时间无明显异常[14],另1例心脏移植后进行了4疗程的R-COP治疗后半年复发,其后又进行了2个疗程的R-COP治疗及小剂量放疗,随访期属于带瘤生存[27];5例术后进行了化疗,随访期内都存活[5, 21, 25, 26, 27, 28],其余2例文献未提及术后情况[20, 23]。
另外3例未进行手术的患者,1例通过胸腔积液细胞学检查确诊,给予1疗程CTX+Vp16+强的松治疗,症状缓解,其后未进行随访[12];1例心包积液细胞学检查确诊,截止到作者发文已给予2疗程COP方案化疗,症状好转[11];1例穿刺活检后进行确诊,患者进行2疗程CHOP方案化疗后死于心衰,具体治疗及预后随访见表 5。
原发心脏的淋巴瘤极为罕见,国内有文章统计表明原发心脏淋巴瘤仅占原发心脏肿瘤的0.38%[29],我们进行搜索的时间跨度近30年(1986-2013),但仅有23例病例,且多数为2000年及以后报道的,仅2013年1年就有3例报道,提示原发心脏淋巴瘤的诊断与临床检查及诊断手段密切相关。
淋巴瘤可以侵犯心脏的任何部位,以右心房最多见,这与国外报道相一致[1],肿瘤多向心腔内呈结节状或球状生长,可不同程度地填塞心腔,亦可在心肌内呈浸润性生长,形成结节状或不规则状肿物,并可侵犯心包膜,引起心包积液,少数病例肿瘤可侵犯心脏邻近的大血管,如上、下腔静脉。
由于原发心脏淋巴瘤(primary cardiac lymphoma,PCL)发病率较低,自然病程极短,又缺乏特异性临床表现,生前诊断相当困难,部分已报道的PCL病例都是通过尸检做出诊断。诊断的延误往往导致此病预后较差,因此早期正确诊断尤为重要。在其诊断中,心电图依然是最常见和必不可少的,虽然患者的心电图检查表现多样,但最多见的为房室传导阻滞,若治疗有效,心律失常常可以得到改善或恢复正常。经胸超声心动图检查是最便捷最直接的检查手段,23例患者均进行了超声心动图检查,并都有阳性发现,其检查方便且阳性率高于CT及MRI,更由于患者多数因心衰、胸闷等症状来诊,所以超声心动成为发现肿块的最主要方法。值得一提的是,对于存在中到大量心包积液的患者,有时只有在抽取心包积液后才能发现占位,应引起临床的注意。
23例患者中仅有20例进行了进一步病理分型,均为非霍奇金淋巴瘤,其中13例为B细胞型,2例为T细胞型,5例文中未提及具体类型。弥漫大B细胞型占B细胞淋巴瘤患者的69.2%和全部患者的39.1%,是最多见的病理类型,这与国外的报道相一致[1]。
从这23例患者的总生存情况来看,原发心脏淋巴瘤的预后极差,最长随访无病生存期仅为1年,这可能与患者就诊时多为晚期有关。本研究与Petrich等[1]得出类似的结果,即应用放疗及手术治疗的患者并无显著生存时间的延长,而进行了化疗的患者相对生存时间较长,因此认为化疗是目前较好的治疗手段。具体化疗方案可依据患者一般情况及具体病理类型进行选择,由于主要的病理类型为B细胞型非霍奇金淋巴瘤,故而COP及CHOP方案都是可以选择的方案,国外有报道利妥昔单抗的联合应用能提高治疗效果[30],对于合适人群也可在化疗后进行自体干细胞移植,进一步提高缓解率、延长生存时间。
综上所述,原发心脏淋巴瘤是一种极为罕见的肿瘤,需要临床医生甄别临床症状,积极进行早期正确的诊断及治疗,才可能延长患者的生存时间从而改善预后。
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