2. 浙江大学医学院附属第二医院神经外科, 浙江 杭州 310009
2. Department of Neurosurgery, the Second Affiliated Hospital, Zhejiang University School of Medicine, Hangzhou 310009, China
面肌痉挛通常是由颅内血管压迫面神经根部(REZ区)引起, 椎动脉夹层动脉瘤压迫面神经导致面肌痉挛的情况极为少见。2015年, 浙江大学医学院附属第四医院收治了一例椎动脉夹层动脉瘤导致面肌痉挛的患者, 行微血管减压术疗效满意, 报道如下。
1 病历摘要患者, 女性, 61岁, 左侧面部发作性不自主抽动4年, 情绪紧张时易诱发。既往病史无殊。体检:左侧面部及颈阔肌可见间断性抽动, 未见其他阳性体征。影像学检查:头颅磁共振3D FIESTA-C序列显示左侧椎动脉在小脑桥脑池处管腔明显扩大, 压迫面听神经向后外侧移位(图 1A); 头颅CT血管造影和数学减影血管造影(DSA)提示左侧椎动脉V4段局部呈梭形动脉瘤样扩张, 右侧椎动脉发育不良, 左侧小脑后下动脉从动脉瘤远端发出(图 1B、C)。治疗:患者全身麻醉下行开颅微血管减压术。采用左侧乙状窦后入路, 术中见左侧椎动脉动脉瘤形成, 动脉瘤外膜大量滋养血管形成, 提示为夹层动脉瘤, 左侧面听神经受压变形移位(图 2A); 将椎动脉向前推开, 将动脉瘤远端的椎动脉正常血管壁用福爱乐胶水粘附于岩骨表面硬脑膜, 见小脑后下动脉与面神经紧靠, 在其与面神经之间垫入Teflon棉垫, 面神经充分减压(图 2B、C)。术中行神经电生理监测, 方法为刺激患侧面神经下颌缘支, 同时记录同侧颏肌的复合肌肉动作电位(CMAP)和眼轮匝肌的侧方扩散反应(LSR), 将椎动脉推开使面神经减压后, 神经电生理监测提示患侧侧方扩散反应完全消失。术后患者面肌痉挛症状完全消失, 随访6个月, 症状未复发, 无手术相关并发症。
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| A:磁共振3D FIESTA-C序列显示左侧椎动脉管腔明显扩大(长箭头所示), 压迫面听神经向后外侧移位(短箭头所示); B:头颅CT血管造影提示左侧椎动脉V4段局部呈梭形动脉瘤样扩张, 右侧椎动脉发育不良; C:头颅数学减影血管造影见左侧椎动脉梭形动脉瘤, 左侧小脑后下动脉(箭头所示)从动脉瘤远端发出. 图 1 患者术前头颅影像学表现 Fig. 1 Imaging examinations before surgery |
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| A:术中见左侧椎动脉动脉瘤形成, 表面滋养血管增生, 左侧面听神经受压变形移位; B:将椎动脉向前推开, 并将动脉瘤远端椎动脉正常血管壁用胶水粘附于岩骨表面硬脑膜(箭头处); C:在小脑后下动脉与面神经之间垫入Teflon棉垫, 面神经充分减压.Ⅶ:面神经; Ⅷ:听神经; DA:夹层动脉瘤; PICA:小脑后下动脉. 图 2 面神经微血管减压术中所见 Fig. 2 Intraoperative view of the facial nerves microvascular decompression |
面肌痉挛是指一侧面部发作性的不自主抽搐, 严重的患者可累及同侧颈阔肌。目前认为颅内血管神经接触压迫是导致面肌痉挛的最常见病因[1], 继发于其他病变如肿瘤、血管畸形、冗长的椎基底动脉等也有报道, 但相对少见[2]。椎动脉夹层动脉瘤压迫面神经致面肌痉挛罕现报道[3-4]。椎动脉夹层动脉瘤在临床上较为少见, 是导致中青年缺血性卒中的主要原因[5], 估计年发病率为(1~1.5)/100 000[6]。椎动脉夹层动脉瘤的诊断主要依赖磁共振和脑血管造影等影像学表现:磁共振可见血管壁间血肿或内膜瓣形成; 脑血管造影表现为“珠线征”或特征性的“双腔征”, 也可表现为血管单纯局部狭窄或动脉瘤样扩张[7-8]。椎动脉夹层动脉瘤与囊性或梭形动脉瘤在影像学上有时难以鉴别, 本例术中发现血管外膜出现明显的滋养血管增生现象, 提示既往可能出现血管壁间出血, 考虑为夹层动脉瘤[3, 9]。
椎动脉夹层较少发生破裂而引起致命性的蛛网膜下腔出血, 大部分表现为后循环缺血或局部神经压迫症状, 导致颅神经麻痹[8, 10], 但引起面肌痉挛少见。Matsumoto等[3]于1991年报道了第一例椎动脉夹层动脉瘤诱发的面肌痉挛, 该患者接受了微血管减压和动脉瘤包裹术, 术后面肌痉挛症状完全缓解。Takahara等[4]报道了一例椎动脉夹层动脉瘤和小脑前下动脉共同压迫导致一侧面肌痉挛的患者, 采用微血管减压和阻断动脉瘤近端椎动脉的方法, 同时解决了椎动脉夹层和面肌痉挛的问题。但这种方法不适用于对侧椎动脉发育不良或者阻断椎动脉可能影响同侧小脑后下动脉供血的患者。椎动脉梭形动脉瘤行载瘤动脉近端栓塞后缓解面肌痉挛的情况也有报道[11], 但这种方法的效果存在偶然性, 对于椎动脉阻断风险大的患者也不适用。
椎动脉夹层动脉瘤导致面肌痉挛的处理涉及动脉夹层和面肌痉挛两个问题, 治疗方法的选择需要考虑椎动脉夹层动脉瘤的自然病程和转归。对于破裂的椎动脉夹层, 由于再出血的发生率和病死率均比较高, 目前一般主张急性期积极处理[12-13], 但对于未破裂椎动脉夹层的处理仍有争议。Kim等[8]对178例单纯接受抗血栓或单纯止痛治疗的未破裂椎基底动脉夹层患者平均随访46个月, 其中无缺血症状的76例患者全部预后良好, 存在缺血症状的102例中90%预后良好, 所有患者无一例发生出血。Kobayashi等[14]对113例无卒中症状的椎基底动脉夹层动脉瘤患者平均随访2.9年, 97.3%的患者保持稳定, 只有1例发生出血, 因此其主张在急性期谨慎干预, 随访观察可能是更好的办法。
本例患者椎动脉夹层动脉瘤无出血及后循环缺血等症状考虑系良性自然病程, 未予处理。鉴于动脉瘤压迫面神经致其明显移位变形, 单纯在动脉瘤和面神经之间垫入Teflon棉垫可能难以缓解压迫, 或者症状容易复发, 因而将动脉瘤远端椎动脉血管壁粘附于岩骨表面硬脑膜, 同时在与面神经紧靠的小脑后下动脉与面神经之间垫入Teflon棉垫, 以达到面神经完全减压的目的。
术中监测面神经LSR现已广泛用于面肌痉挛的微血管减压手术, 对指导手术及辨识责任血管有重要作用。大部分患者在移除责任血管后, 可观察到LSR消失[15], 因而若术中发现LSR持续存在, 则应仔细探查, 寻找并隔开所有可疑的压迫血管。术中LSR消失不仅提示减压充分, 而且预示手术效果良好。Thirumala等[16]发现, 术中LSR消失的患者术后即刻症状缓解率明显高于LSR未消失的患者, 但对手术长期预后的意义尚有争议。本例术中推开压迫面神经的椎动脉夹层动脉瘤时, 电生理监测发现LSR消失, 即提示为责任血管, 行充分减压后, 患者面肌痉挛症状即刻缓解, 随访6个月, 症状未复发。但是微血管减压术后椎动脉夹层动脉瘤的形态学变化需要长期随访观察。
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