伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）是一种具有高度侵袭性的B细胞来源的淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤，最常见的发病部位为腹腔胃肠道^[1-2]，较少累及腹膜^[3-4]。本研究结合相关文献对6例腹膜BL患儿的临床及CT表现进行总结分析，报道如下。

回顾性分析2020年1月至2023年12月于青岛市妇女儿童医院就诊的以腹膜受累起病并经病理证实的6例BL患儿的临床及影像学资料，其中男5例，女1例；年龄6~13岁，平均（8.5±2.3）岁；腹痛4例，腹胀、乏力2例，其中1例伴发热12 h，5例可扪及腹部包块。血常规检查示1例白细胞计数偏高，血红蛋白、红细胞计数、血小板计数偏低；余未见明显异常。本研究经医院伦理委员会批准（批号：QFELL-YJ-2025-65）。

采用GE Revolution CT扫描仪行平扫及增强扫描。扫描范围从膈肌顶至耻骨联合。扫描参数：120 kV，150~420 mAs，噪声指数7.0，层厚1.25 mm。增强扫描采用CT专用压力注射器经肘静脉注射威视派克（碘浓度320 mg/mL），剂量70~100 mL，流率1.5 mL/s，于20~25、45~55、80~85 s行动脉期、静脉期、延迟期扫描。

由2位具有10年儿科影像工作经验的诊断医师对病变的影像学特征进行独立分析，意见不同时协商达成一致。CT图像分析包括腹膜增厚及其表现形式、肠管受累形式、腹膜后及肠系膜淋巴结有无肿大、有无腹水及其他实质器官病变（包括肝脏、肾脏、脾脏、胰腺和肾上腺）。

6例壁腹膜均受累，腹腔壁腹膜增厚呈线带状，部分呈扁丘状凸起，边缘光滑，延伸至盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚，左右环绕直肠，呈“W”或“V”样，增强扫描增厚的腹膜呈轻度强化。大网膜、肠系膜增厚呈散在絮状污迹样改变3例，呈肿块状1例，呈饼样增厚1例，饼样增厚伴结节样增厚1例。受累肠管管壁增厚向腔内生长形成肿块1例，向腔外生长3例，肠壁广泛受累致肠壁不均匀增厚、管腔不规则狭窄或狭窄与扩张相间存在2例。5例伴肠系膜淋巴结肿大，其中2例还伴腹膜后淋巴结肿大。6例均有少/中量腹水。双肾浸润2例，平扫病变呈多发结节状稍低或稍高密度影，增强扫描强化程度低于肾实质。1例肝脏平扫示团片状低密度影，增强扫描呈轻度强化。BL的CT图像见图 1，2。

图 1-2

注：患者，男，13岁。图1a示腹腔双侧壁腹膜增厚，边缘光滑呈线带状，部分呈扁丘状凸起（白箭）；图 1b 示大网膜及肠系膜散在絮状密度增高影，呈污迹样改变（白箭），双肾多发结节样低强化影（黑箭）；图1c 示左侧腹部小肠壁增厚并局部团块影，增强扫描后轻度强化（白箭）；图 1d示盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚，左右环绕直肠，呈“W”样（白箭）  图2  BL的CT增强扫描图像  注：患者，男，9 岁。图2a示大网膜呈饼状增厚（白箭）；图2b示肠系膜呈结节状增厚（白箭），双肾多发结节样低强化影（黑箭）；图 2c 示右下腹部分小肠壁增厚，增强扫描轻度强化，管腔略扩张（白箭）；图 2d示盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚，左右环绕直肠，呈“V”样（白箭） 图 1-2 伯基特淋巴瘤（BL）的CT图像

4例行腹腔镜探查术+大网膜活检术+肠系膜淋巴结手术，1例行腹腔肿瘤切除术+肠切除肠吻合术，术后病理考虑为BL；1例骨髓组织活检+免疫组化示B细胞淋巴瘤侵犯骨髓，考虑BL。6例均加行MYC、BCL2、BCL6、IHG基因的FISH检测和基因突变筛查，共检测到4个具有明确或潜在临床意义的血液肿瘤相关突变，其中包括ID3（p.L64F）突变。

BL好发于儿童和青年人，男性多于女性，高峰发病年龄为6岁^{[4, 5-6]}，是儿童非霍奇金淋巴瘤中较常见的一种，约占儿童非霍奇金淋巴瘤的30%^[7]。本研究中男5例，女1例，平均年龄（8.5±2.3）岁，与文献报道基本相符。经典BL好发生于淋巴结，以无痛性、迅速增大的淋巴结为特征，而变异型BL的细胞形态介于BL和大细胞淋巴瘤之间，染色体有易位或其他变异，存在C-MYC重组，有增殖成分等^[8]。Richter等^[9]对4例IG-MYC阳性的BL行全基因组测序，发现ID3的突变率为42.3%。魏洁等^[10]通过Sanger测序证实在中国人BL组织中存在ID3、TCF3、MYC基因的重现性突变。

儿童腹膜BL的病程进展较快，患儿常因腹痛就诊，偶有发热、乏力等全身症状，可有腹部膨隆，多数有压痛，大部分可触及腹部包块。本研究中，4例（66.7%）腹痛，2例（33.3%）腹胀、乏力，伴1例（16.7%）发热；体检时触及肿块5例（83.3%）。

BL是一种罕见且高度恶性的肿瘤，生长较隐匿，CT表现为腹膜不均匀增厚，而盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚呈“W”或“V”样特征性表现在其他肿瘤性病变中少见，有一定的提示意义，最终诊断仍需手术或穿刺活检病理证实。

腹膜是衬贴在腹、盆腔内面及器官表面的浆膜，按分布部位可分为壁层和脏层腹膜，其中壁层覆盖于腹腔各壁和骨盆壁内面，富脂肪的部位可较脏层厚；脏层覆盖于腹腔脏器表面，部分反折可构成网膜、系膜和韧带，包绕其供养器官的血管、淋巴管和神经等。腹膜疾病在临床中较常见，腹膜病变后可出现腹痛、恶心、呕吐、腹水等症状^[11]。腹腔、网膜、系膜及韧带为腹腔疾病的扩散提供路径，腹膜腔内液体的自然流动则为腹腔疾病的扩散提供动力^[12]。

淋巴瘤累及腹膜相对少见，以腹膜受累起病的情况更加罕见。在大量淋巴瘤患者中，仅少数表现出腹膜受累的症状^[13-14]。既往研究证实，腹膜淋巴瘤继发于多种亚型淋巴瘤中，以弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见^[15]，但本研究中6例均为BL。

腹膜增厚类型：①腹腔壁腹膜增厚呈线带状，部分呈扁丘状凸起，边缘光滑，延伸至盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚，左右环绕直肠，呈“W”或“V”样。②大网膜、肠系膜增厚呈散在絮状污迹样、结节状、肿块状、饼状增厚等多种类型。本研究6例均累及盆腔双侧后壁腹膜梭形增厚，呈“W”或“V”样，这种影像表现虽在其他肿瘤性病变中少见，但对淋巴瘤亚型的诊断有无特异性还需进一步研究；而大网膜、肠系膜增厚形态学表现多样，无特异性。

BL累及肠管表现为管壁增厚、向腔内或腔外生长形成肿块^[16]，本组4例；另2例肠壁广泛受累致肠壁不均匀增厚，管腔不规则狭窄或狭窄与扩张相间。

腹水、腹膜后及肠系膜多发淋巴结肿大是淋巴瘤的常见征象，本研究6例均出现少/中量腹水，与文献^[10]报道相符；5例肠系膜淋巴结肿大；2例双肾受累。未见腹膜原发淋巴瘤或腹膜单独受淋巴瘤浸润而不伴其他脏器受侵病例的报道^[17]，原因可能与腹膜解剖及扩散路径有关^[7]，但目前尚无定论。

累及腹膜的BL需与以下病变鉴别：①结核性腹膜炎，其腹膜多呈弥漫、均匀增厚，同时伴腹水，且腹水呈局限性分布。累及腹膜的BL可呈污迹样、结节状、肿块状、饼状增厚，且腹水量较少。②腹膜转移，其腹膜也可呈污迹样、结节样增厚，常伴大量腹水，有时与淋巴瘤较难鉴别，但前者多有原发灶，实验室检查中肿瘤标志物明显升高。