中国医科大学学报  2019, Vol. 48 Issue (2): 187-189

文章信息

兰雨桐, 刘维新, 来爽, 邓秋萍, 杨美琪, 陈轶楠
LAN Yutong, LIU Weixin, LAI Shuang
小肠结节性淋巴滤泡增生症1例
Nodular Lymphoid Hyperplasia of the Intestine: a Case Report
中国医科大学学报, 2019, 48(2): 187-189
Journal of China Medical University, 2019, 48(2): 187-189

文章历史

收稿日期:2017-09-22
网络出版时间:2019-01-02 13:40
小肠结节性淋巴滤泡增生症1例
中国医科大学附属第一医院消化内科, 沈阳 110001
摘要:结节性淋巴滤泡增生症是以胃肠道黏膜分化良好的淋巴细胞增生、分裂,从而形成弥漫性淋巴滤泡为特点的一种疾病,较为罕见。本文报道了1例小肠结节性淋巴细胞增生症病例,讨论其病因、临床特点、诊断、治疗及预后等。
关键词结节性淋巴滤泡增生症    病因    诊断    治疗    
Nodular Lymphoid Hyperplasia of the Intestine: a Case Report

结节性淋巴滤泡增生症(nodular lymphoid hyperplasia,NLH)是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,是以胃肠道黏膜分化良好的淋巴细胞增生、分裂,从而形成弥漫性淋巴滤泡为特点的一种疾病,目前国内相关文献报道[1-2]很少。我科收治了1例小肠NLH患者,现报道如下:

1 病历资料

患者女,26岁,于2016年12月13日以“间断腹胀、腹泻2个月,加重1个月”为主诉入院。患者2个月前无明显诱因开始出现腹胀、腹泻,排糊状便,便次为4~5次/d,无脓血。1个月前腹泻加重,便次约10次/d,排蛋花汤样便。曾发热2次,最高发热至38.4 ℃,自行退热。伴腹痛、中下腹隐痛,口服美沙拉嗪治疗症状略缓解。患者病来偶有恶心,无呕吐。既往史:否认肝炎、结核病史,否认药物过敏史,否认高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病病史。

入院查体:体温36.6 ℃,心率78次/min,呼吸19次/min,血压108/69 mmHg,心肺腹查体未见异常。辅助检查:血常规示白细胞计数3.17×109/L(正常值3.5×109/L~9.5×109/L),粒细胞计数1.69×109/L(正常值1.8×109/L~6.3×109/L),嗜酸细胞比率0.3%(正常值0.4%~8.0%),红细胞计数5.34×1012/L(正常值3.8×1012/L~5.1×1012/L)。血清蛋白电泳示γ球蛋白23.7%(正常值9.8%~19.8%)。血清免疫球蛋白示IgG 21.20 g/L(正常值7.0~17.0 g/L)。13C尿素呼气试验阳性。便隐血阳性,便常规正常,未见寄生虫及虫卵。血清叶酸、维生素B12、凝血功能正常。HIV阴性。尿常规、肝功、肾功、血脂、血糖、血清钙镁磷及钾钠氯正常。补体、风湿三项正常,风湿抗体系列阴性,抗中性粒细胞抗体阴性。TSPOT试验阴性。

胃镜示:食道、贲门、胃底、胃角、胃体未见溃疡及出血;十二指肠降部黏膜密布大小约0.2 cm的结节样隆起,色白(图 1)。十二指肠活检病理示:十二指肠黏膜充血,重度慢性炎症细胞浸润,淋巴组织增生(图 1)。结肠镜示:盲肠、全结直肠散在斑点状充血,未见糜烂、溃疡及新生物;末端回肠密布结节状增生(图 1)。末端回肠黏膜病理活检示:重度慢性炎症细胞浸润,淋巴组织增生(图 1)。免疫组化:CK上皮(+),CD3滤泡外(+),CD20滤泡(+),PAX-5滤泡(+),CD21(+),CD68灶状(+),Ki-67生发中心(+),Bcl-2生发中心外(+)。小肠胶囊内镜示:胃黏膜未见异常;十二指肠、空肠及回肠黏膜密布结节状隆起,平均直径0.2~0.3 cm,表面光滑,未见溃疡,未见活动性出血灶;全结肠未见黏膜异常。

A,末端回肠结节状增生;B,十二指肠结节样隆起;C,末端回肠中度炎症伴淋巴组织增生(×100);D,十二指肠中度炎症伴淋巴组织增生(×100). 图 1 小肠镜下及病理图片

全腹增强CT示:腹膜后多发淋巴结。彩超:左右颈部可见数个淋巴结回声,大者约2.37 cm×0.68 cm,;双侧腹股沟可见数个淋巴结回声,大小约1.31 cm×0.54 cm,皮质回声稍低,可见门样结构。肺部CT无异常。PET-CT检查结果提示:腹盆腔内、腹膜后区多发淋巴结影,部分肿大,部分代谢略增高;双肺多发小结节影,无代谢增高;双侧腹股沟淋巴结影,代谢略增高,多考虑良性改变;视野内余部未见异常。

骨髓穿刺活检结果示:骨髓大部分区域增生极度低下,脂肪细胞增生,间质出血;粒系原、早阶段细胞未见增多,红系以中、晚阶段细胞为主,散在、成簇分布巨核细胞不少,分叶核巨核细胞为主,局部小部分区域成熟淋巴细胞略增多,网状纤维染色(+)。骨髓细胞检查结果示:白细胞减少。

临床诊断:粒细胞减少症,小肠NLH。治疗:予以调节肠道菌群、修复肠黏膜治疗后略好转,择期复查内镜。

2 讨论

NLH的特征是存在多个小结节,直径通常在2~10 mm,在胃、大肠、直肠中分布,更多的在小肠中分布。组织学特征为弥漫性或局灶性分布的显性增生,在有丝分裂活性的细胞中心和固有层中发现明确的淋巴套。本病可以发生在所有年龄组,主要在儿童中发病,在成人中多发生于免疫缺陷患者[3]

NLH的病因尚不明确。儿童中多见于难治性便秘、病毒感染、食物过敏患者中,疾病多局限于直肠、结肠和末端回肠,为良性进程且有自限性。成人中多与免疫缺陷有关,大约20%的可变免疫缺陷病的成人患有NLH。幽门螺旋杆菌感染参与NLH的发生,并且幽门螺旋杆菌感染诱导的胃淋巴结增生可引起幽门梗阻。此外有文献[4-6]报道,家族性腺瘤性息肉病和加德纳综合征也与病变主要累及末段回肠的NLH相关。

NLH多数无症状,偶有腹痛、慢性腹泻、出血等。成人NLH患者中胃肠道出血罕见,但也可能表现为大量、复发性或直肠出血。NLH患者易合并贫血及维生素缺乏,有研究表明NLH容易引起小肠吸收不良,导致贫血、脂溶性维生素缺乏、凝血酶原时间延长等。本例患者尚无贫血,叶酸、维生素B12正常,但铁蛋白降低。NLH为淋巴瘤的高危因素,易发展为肠道及肠外器官淋巴瘤,本例患者骨髓穿刺活检结果尚不支持淋巴瘤诊断。

NLH的诊断主要靠内窥镜检查,通过组织病理学确定诊断。NLH内镜下表现为多发的黏膜息肉样隆起,大小不一,但直径通常不超过5 mm,可见于胃、小肠(末段回肠最常见)、直肠、结肠中。当NLH累及小肠时,钡餐及胶囊内镜检查可帮助诊断、除外并发症(如淋巴瘤)及确定病变累及小肠的范围。本例患者小肠胶囊内镜结果提示,结节样增生弥漫分布于全小肠。NLH的内镜下表现可与家族性腺瘤性息肉病、多发性淋巴瘤性息肉病及错构瘤等非常相似,明确区分依赖病理检查。

能够引起小肠弥漫性结节样增生的还有贾第虫感染,与NLH内镜下表现极为相似,临床症状主要为腹泻、腹痛、腹胀,且用一般消炎、营养肠黏膜等治疗无法根治。贾第虫病与NLH的鉴别主要依靠粪检及小肠取样活检。本例患者存在腹泻、腹痛症状,采用一般修复肠黏膜治疗无法根治,但便常规检验未见异常,与贾第虫病不符。但若腹泻、腹痛等症状长期不缓解,必要时可行十二指肠液引流,在引流液中寻找是否存在贾第虫滋养体。亦可做十二指肠、空肠活检,在黏膜中寻找滋养体。

本例患者免疫组化结果中相对有诊断意义的为CD20滤泡(+),PAX-5滤泡(+)。CD20、PAX-5在B细胞起源的淋巴母细胞瘤中阳性率较高,且PAX-5较CD20特异度及敏感度更高。本例患者虽CD20及PAX-5均为阳性,但该患者骨髓穿刺活检及PET-CT检查结果暂不支持淋巴瘤诊断,需密切复查全身淋巴结彩超,随诊。

NLH的治疗现无共识性方案,主要为对症治疗,病症本身通常不需要干预。患者需定期随访淋巴瘤及其他恶性肿瘤的发生。本例患者经调节肠道菌群、修复肠黏膜对症治疗后症状略好转,拟半年后复查。

参考文献
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