文章信息
- 曹琬钰, 李晶, 齐雪, 关丽明
- CAO Wanyu, LI Jing, QI Xue, GUAN Liming
- 原始神经外胚层肿瘤的影像表现及病理特点
- Imaging Findings and Pathological Characteristics of Primitive Neuroectodermal Tumor
- 中国医科大学学报, 2019, 48(2): 170-174
- Journal of China Medical University, 2019, 48(2): 170-174
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文章历史
- 收稿日期:2018-05-02
- 网络出版时间:2019-01-02 13:37
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤[1],其发病率低、进展快、预后差,具有多向分化潜能的特点,可分为中枢型(central primitive neuroectodermal tumor,cPNET)和外周型(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET),前者主要发生在中枢神经系统,后者主要发生在周围骨组织及软组织[2]。虽然近年来国内外有关PNET影像表现的个案报道逐渐增多,但结合病理特征分析PNET的文献却很少。本文回顾性分析经病理确诊的22例PNET患者的计算机体层成像(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及免疫组化表现,探讨其影像表现及病理特点。
1 材料与方法 1.1 一般资料收集2013年1月至2017年7月经病理证实的22例PNET患者,其中男10例,女12例,年龄1.5~71岁,中位年龄24.5岁。cPNET 5例,主要临床表现为肿瘤压迫神经及周围组织引起的头晕呕吐、面部麻木、饮水呛咳、肢体运动障碍等症状;pPNET 17例,临床主要表现为进行性增大的肿块伴局部疼痛。
1.2 影像学方法19例行CT平扫,其中9例行增强检查。采用Toshiba螺旋CT机,以2 mm层厚及层间距行螺旋扫描,增强扫描使用碘海醇,剂量为1.5 mL/kg,注射流率为2.5~3.0 mL/s,经肘静脉团注。扫描结束后在GE AW4.6工作站进行图像后处理。11例行MRI平扫,其中6例行增强扫描。采用GE或Siemens 3.0 T MRI扫描仪,常规行SE-T1WI轴位、冠状位及矢状位、轴位FSE-T2WI、FLAIR扫描,增强对比剂采用钆喷酸葡胺注射液,剂量为0.2 mmol/kg,注射流率为2.5~3.0 mL/s,经肘静脉团注。
1.3 病理学检查病理切片常规行HE和免疫组化染色。免疫组化主要标志物包括CD99、CD56、Ki-67、波形蛋白(vimentin,Vim)、神经元特异性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)、突触素(synaptophysin,Syn)、Fli-1、S-100等。
2 结果 2.1 影像学表现 2.1.1 肿瘤的部位、大小、形态22例均为单发病灶。cPNET 5例:3例位于左颞顶叶,1例位于右侧桥小脑角区,1例发生于鞍区,枕骨斜坡、右侧岩骨尖、右寰椎侧块骨质破坏。pPNET 17例:1例位于右侧筛窦,筛窦壁骨质破坏,肿块突入右侧眼眶,右侧中鼻甲骨质破坏,向鼻腔内延伸,向外上侵及上颌窦、额窦;1例位于耳前皮下至左侧腮腺浅叶,累及左侧胸锁乳突肌;2例位于肩颈部,边界尚清晰,向背部不规则生长;5例位于胸部,其中2例起源于纵隔,上腔静脉、右肺支气管、右肺动静脉受累,3例起源于胸壁,并肋骨骨质破坏;腹部3例,其中2例发生在腹膜后,1例位于左下腹;盆部4例,其中2例位于髂骨翼前方,髂腰肌受压外移,1例位于右侧臀中肌,右侧髂骨骨质破坏,1例位于子宫前方,与前腹壁、子宫前壁及膀胱壁分界不清;脊柱1例,发生于胸椎椎管内。肿块大小不等,最大者约15.1 cm×13.6 cm×12.0 cm,最小者约2.3 cm×1.1 cm×4.5 cm,5例直径 > 10 cm。肿瘤形态为类圆形(14例)、分叶状(5例)、不规则形(3例)。
2.1.2 CT、MRI特点边界清晰者17例,边界不清者5例。CT平扫肿瘤呈等或低密度,钙化少见,增强扫描不均匀强化(图 1A),发生于骨质周围的肿瘤可见明显骨质破坏(8例)(图 1B)。MRI平扫T1等或稍低信号,T2等或高信号,增强扫描不均匀明显强化。肿瘤囊变(11例),坏死少见(4例);大部分呈囊实性,囊性部分为长T1长T2信号(图 1E、1F),T2 FLAIR呈低信号;实性部分呈等长T1、等长T2信号,增强扫描不均匀明显强化。cPNET与pPNET影像学表现相似,但cPNET影像表现更具有特征性。5例cPNET中,4例病变呈囊实性,伴瘤周脑组织水肿,增强扫描呈“蜂巢”状强化(图 1G),所有颅内肿瘤均有一定的占位效应。1例发生于椎管内的pPNET,MRI表现为条状软组织肿块沿椎管及双侧椎间孔走行,呈长T1长T2信号,边界清晰,临近脊髓受压。1例发生于右侧筛窦的pPNET,CT上呈不规则软组织肿块影(图 2A、2B),MRI呈等T1等T2为主的混杂信号(图 2C、2D)。
2.2 病理学表现
肉眼观肿瘤组织呈灰白色、质地中等,部分病灶内见坏死(4例),钙化少见,与CT、MRI表现相符。22例患者均行常规HE染色,镜下见肿瘤组织由弥漫分布的小圆细胞组成,缺乏分化特征,细胞质少,核浆比例大,核染色深,病理性核分裂象多见。肿瘤细胞排列紧密,呈巢状或片状分布,可见坏死,部分呈Homer-Wright菊形团块结构(图 1H)。免疫组化结果显示:cPNET CD99均阴性表达,pPNET CD99均阳性表达,4例pPNET患者Fil-1(图 1C)联合CD99(图 1D)检查均呈阳性,所有PNET均表达Vim、Ki-67。22例PNET患者免疫组化检查资料见表 1及表 2。
Order | Gender | Age(year) | CD99 | CD56 | NSE | Vim | Syn | Ki-67 | Fli-1 |
1 | F | 16 | - | + | / | + | + | + | / |
2 | M | 22 | - | + | / | + | + | + | / |
3 | M | 57 | - | - | / | + | - | + | / |
4 | F | 1.5 | - | / | + | + | - | + | / |
5 | M | 17 | - | / | + | + | - | + | / |
+,positive;-,negative;/,not detected;F,female;M,male. |
Order | Gender | Age(year) | CD99 | CD56 | NSE | Vim | Syn | Ki-67 | Fli-1 |
1 | M | 17 | + | + | / | + | + | + | + |
2 | M | 48 | + | + | + | + | + | + | / |
3 | F | 49 | + | + | + | + | - | + | / |
4 | M | 49 | + | + | + | + | - | + | / |
5 | M | 67 | + | + | / | + | + | + | / |
6 | F | 14 | + | + | + | + | + | + | / |
7 | F | 47 | + | + | + | + | / | + | / |
8 | F | 22 | + | + | / | + | / | + | / |
9 | M | 71 | + | + | / | + | + | + | + |
10 | F | 12 | + | + | / | + | - | + | / |
11 | F | 55 | + | + | / | + | / | + | / |
12 | F | 44 | + | + | + | + | + | + | / |
13 | F | 11 | + | - | + | + | - | + | + |
14 | F | 10 | + | + | / | + | + | + | / |
15 | M | 10 | + | / | - | + | - | + | / |
16 | M | 27 | + | / | + | + | / | + | + |
17 | F | 46 | + | + | / | + | + | + | / |
+,positive;-,negative;/,not detected;F,female;M,male. |
3 讨论 3.1 临床特点
HART等[3]首次提出PNET的概念,PNET是一种罕见的恶性小圆细胞肿瘤,好发于儿童及青少年[4-6]。本组患者中位年龄为24.5岁,与文献报道基本一致。据报道[5-6],PNET可发生在任何部位,如胸壁、腹盆腔、脊柱旁等,本组患者主要为盆腔、腹部、胸壁及颅内,也有发生在鞍区及椎管内的病例,与文献报道基本一致。
3.2 影像及病理特点 3.2.1 肿瘤的形态PNET多为单发类圆形或不规则形肿块[6],本组病例肿瘤呈类圆形(14/22)、分叶状(5/22)和不规则形(3/22)。
3.2.2 肿瘤的密度与信号肿瘤多为实性,其内可见囊变、坏死,但钙化少见[7],实性部分在CT上多为等密度,在T1WI多呈等或低信号、T2WI多呈高信号,囊性部分呈长T1长T2信号改变,T2 FLAIR呈低信号[10]。本组15例以实性肿块为主,7例为囊实性肿块,8例同时行CT和MRI扫描,肿瘤密度、信号与文献报道基本一致。肿瘤实性部分密度、信号特征反映了肿瘤细胞胞质少,核浆比例大,细胞排列紧密的病理特点,囊变坏死可能是由于肿瘤生长速度快但血液供给不足造成[8-9],且肿瘤细胞生长速度过快、病程短、不足以形成钙化可能是PNET很少见到钙化的原因[10]。常晓腾等[11]认为cPNET与其他颅脑恶性肿瘤主要的不同是,cPNET以实性肿块为主,囊变可大可小,坏死少见。
3.2.3 强化方式增强扫描肿瘤实质不均匀,呈“蜂巢”状强化,本组15例病灶实性部分呈不均匀强化,与文献[12-13]报道基本一致。
3.2.4 免疫组化在免疫组化中,CD99具有高度特异性[4, 14-15],它是一种MIC2基因编码的p30-32跨膜糖蛋白,在肿瘤细胞膜上均匀弥漫表达[14, 16]。据研究[13, 17-18]报道,90%以上的cPNET CD99阴性表达,而pPNET阳性表达。本组病例中cPNET CD99全部阴性表达,pPNET全部阳性表达,与文献报道略有不符,可能是病例数太少造成的。国内外学者[5-6, 18-19]认为CD99联合Fli-1检测可以提高诊断的灵敏性,当CD99联合Fli-1阳性时即可确诊pPNET。本组病例中4例CD99联合Fli-1检查均呈阳性,与文献报道基本一致。
3.3 鉴别诊断cPNET应主要与以下肿瘤鉴别:(1)高级别胶质瘤,多见于中老年,肿瘤内多囊变、坏死、出血,瘤周水肿明显,增强扫描多呈不均匀明显“花环”样强化。(2)中枢神经系统性淋巴瘤,好发于中老年人,多为实性肿瘤,可多发,少见囊变、坏死,增强扫描多呈“握拳”样或“团块”样强化。(3)生殖细胞瘤,cPNET与生殖细胞瘤在影像上很难鉴别,但生殖细胞瘤常见于儿童及青少年,多位于松果区,增强扫描明显强化,多伴内分泌紊乱。
pPNET的诊断需要与其他小圆细胞肿瘤鉴别:(1)横纹肌肉瘤,好发于青少年,多为实性软组织肿块,钙化少见,增强扫描呈环形致密强化,pPNET与横纹肌肉瘤在影像上很难鉴别,但横纹肌肉瘤CD99常阴性表达。(2)促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤,常见于青年女性,好发于腹腔内,多为分叶状软组织肿块,常伴有大网膜及腹膜种植转移,pPNET与促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤在影像上很难鉴别,确诊仍需免疫组化,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤Fli-1常为阴性。
发生于筛窦的pPNET国内外文献报道比较少,本组1例,位于右侧筛窦,CT上呈不规则软组织肿块影,MRI呈等T1等T2为主的混杂信号影,右侧筛窦壁骨质破坏,肿块突入右侧眼眶,右侧中鼻甲骨质破坏,向鼻腔内延伸,向外上侵及上颌窦、额窦;增强扫描可见明显不均匀强化。在影像上发生于筛窦的pPNET与其他筛窦原发恶性肿瘤如鳞状细胞癌、淋巴细胞瘤等很难鉴别,但位于筛窦的pPNET更具侵袭性,呈浸润性、高度恶性的特征。
综上所述,MRI或CT示单发、体积较大,实性或囊实性肿块,MRI平扫T1WI呈等或低信号、T2WI呈等或高信号,囊性部分呈长T2长T2信号,增强扫描肿瘤实质不均匀“蜂巢”状强化,发生于儿童及青少年时,应高度怀疑PNET的可能。CT和MRI对PNET的诊断分期和治疗方案的制定以及判断预后具有指导意义。
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