膀胱副神经节瘤为膀胱非上皮性肿瘤，起源于迷走到膀胱壁的副神经节细胞，可发生于膀胱壁的任何部位，临床上罕见。我院自2003年4月至2017年4月共收治膀胱副神经节瘤10例，现报道如下：

1 临床资料 1.1 病例资料

本组患者共10例，男4例，女6例。年龄38~80岁，平均51岁。临床表现为排尿时血压升高伴头晕、头胀、心慌及双手苍白3例，排尿后2~3 min症状缓解；肉眼血尿3例，其中1例伴尿频、尿急和尿痛。体检超声发现膀胱肿瘤4例。超声提示肿瘤为膀胱内占位病变，低回声2例，中等回声6例，稍高回声2例，7例肿瘤内可见明显血流。10例均行CT检查，CT显示圆形或类圆形肿块凸入膀胱内，浆膜面光滑（图 1），增强后明显强化（图 2），排泄期强化减退（图 3），平扫CT值34~52 HU，平均41 HU，动脉期CT值87~143 HU，平均117 HU，肿瘤直径1.3~4.0 cm，平均2.6 cm，肿瘤累及左侧输尿管口致左肾积水1例，伴点状钙化1例（图 1）。10例均行膀胱镜检查，肿瘤为乳头状、半球形或团块状实性肿物，凸入膀胱内，肿物表面膀胱黏膜光滑（图 4），4例肿瘤周围膀胱黏膜下血管扩张明显。肿瘤位于膀胱顶部2例，侧壁4例，后壁3例，三角区近尿道内口1例，3例在膀胱镜检查过程中出现血压升高，伴头晕、头胀和心悸，血压最高升至220/120 mmHg，检查结束后症状逐渐消失，10例均未行膀胱镜下肿瘤活检。

1.2 治疗及结果

10例患者均行手术治疗，7例行膀胱部分切除术，1例行膀胱部分切除及左输尿管膀胱吻合术，2例行经尿道膀胱肿瘤切除术。9例患者术前诊断为膀胱副神经节瘤，术前给予哌唑嗪1 mg，3次/d口服，或多沙唑嗪4 mg，1~2次/d口服，共10~14 d。3例患者加用美托洛尔12.5~25 mg，1次/d口服，以控制心率。术前血压控制在100~130/60~90 mmHg，心率 < 90次/min。3例排尿时血压升高患者术前给予留置导尿，减低膀胱内压力。术后密切监测血压，给予补液支持，维持血压稳定。1例患者术前误诊为膀胱平滑肌瘤，脊-硬联合麻醉后行经尿道膀胱肿瘤切除术，术中电切肿瘤时突然出现血压升高，从100/60 mmHg升高至240/130 mmHg，伴头晕、头痛，考虑为膀胱副神经节瘤，立即暂停手术，给予静脉降压对症治疗后，血压逐渐下降，患者状态平稳后继续手术切除肿瘤。术后患者血压下降，给予去甲肾上腺素维持血压，24 h后逐渐减量，血压恢复至正常范围，无不适症状，平稳出院。1例以排尿时血压升高为主诉入院患者术前应用多沙唑嗪2周，血压维持平稳1周后行膀胱部分切除术，术前给予扩容，术中分离切除肿瘤时未见血压明显波动，但术后仍出现持续性低血压，给予去甲肾上腺素维持血压，补液支持治疗9 d后血压恢复至正常范围。其余8例患者术中及术后血压未见明显波动。

1.3 病理及随访

10例患者术后病理诊断均为膀胱副神经节瘤，镜下见瘤细胞条索状、小巢状、片状或腺泡状排列，间隔富含血管的结缔组织（图 5），其中1例合并低级别非浸润性尿路上皮癌。6例术前有症状患者术后相关症状消失。术后随访6~84个月，1例失访，其余患者未见复发或转移。

2 讨论

膀胱副神经节瘤临床罕见，占嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的比例不足1%，占膀胱肿瘤的比例不足0.05%^[1]。来源于膀胱壁或者主动脉旁的副交感神经节组织，跟随交感神经埋在膀胱壁中，一般局限于膀胱壁或者向膀胱壁外生长，而凸入膀胱腔内的瘤体表面黏膜完整。

膀胱副神经节瘤好发于膀胱三角区和后壁，其次是侧壁。好发年龄为30~40岁，女性发病率略高于男性^[2]。根据临床表现膀胱副神经节瘤可以分为症状型、隐匿型和无功能型3种。膀胱副神经节瘤的临床表现主要取决于肿瘤分泌儿茶酚胺释放到血液中的浓度。典型症状是排尿时头痛、心悸、出汗，排尿后血压短暂或持续升高；50%的患者则以血尿为主要临床表现；约27%的患者（隐匿型、无功能型）并无高血压和血尿等症状^[3]，由影像学检查发现。本组10例患者中，3例以血尿为主诉入院，3例典型症状为排尿时血压升高，伴头晕、头胀、心悸、双手苍白，排尿后2~3 min缓解。4例由超声检查发现。膀胱副神经节瘤的非特异临床表现取决于瘤体的位置，当瘤体位于膀胱三角区及膀胱颈部时可出现尿频、尿急及排尿困难；靠近输尿管口时可引起输尿管下段梗阻，并可导致同侧继发性肾积水。本组1例位于三角区近尿道内口，伴尿频、尿急和尿痛；1例位于左侧壁，与左输尿管口关系密切，导致左输尿管梗阻。

测定血浆和尿液中游离儿茶酚胺类物质的浓度对膀胱副神经节瘤具有重要的诊断价值。尿液中儿茶酚胺及其代谢产物香草扁桃酸测定是目前对膀胱副神经节瘤定性诊断的主要生化检测手段，特异性高。由于膀胱副神经节瘤组织缺乏将去甲肾上腺素转化为肾上腺素的甲基苯胺基乙醇转化酶，故表现为尿液中去甲肾上腺素升高及肾上腺素与去甲肾上腺素比值下降，同时尿中儿茶酚胺及香草扁桃酸升高。测定高血压发作后的儿茶酚胺较24 h总儿茶酚胺的阳性率更高。对于无功能型或隐匿型膀胱副神经节瘤，其血尿游离儿茶酚胺类物质浓度可能不升高。

超声检查是膀胱副神经节瘤的常用影像学诊断方法^[4]。超声检查显示肿瘤为边界清晰的等回声或低回声肿块，以低回声为主，内部回声不均，彩色多普勒血流显示肿块内血流极为丰富。本组7例患者超声见肿瘤内明显血流显示。

文献^[5]报道，CT对肾上腺和肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出敏感度分别达94%及82%。CT平扫图像上膀胱副神经节瘤表现为向腔内外生长的类圆形肿块，CT值约为40~50 HU，肿块内出现弧线状钙化，增强扫描后强化均匀或不均匀，CT值达80~90 HU，可支持膀胱副神经节瘤的诊断。本组10例患者行CT检查，平扫CT值34~52 HU，平均41 HU，动脉期CT值87~143 HU，平均117 HU。增强CT扫描膀胱副神经节瘤在动脉期明显强化，排泄期强化减低，是膀胱副神经节瘤的特点，对于术前明确定位及定性诊断均有重要意义^[6]。研究表明，肿瘤表面伴钙化可能提示为功能型膀胱副神经节瘤。本组1例以血尿伴间断血压升高为主要症状的患者CT伴点状钙化。

膀胱镜检查是最直观的定位检查，行肿瘤活检可给予定性诊断。但是活检时应避免刺激肿瘤引起高血压危象。由于肿瘤血运丰富，多位于黏膜下或肌层，活检后易发生出血，故不推荐对可疑膀胱副神经节瘤患者进行活检^[7]。本组10例患者膀胱镜下见乳头状、半球形或团块状实性肿物，明显凸入膀胱，肿物表面膀胱黏膜光滑，血管丰富。

另外，间位碘苄胍作为示踪剂是核素显像可用于嗜铬细胞瘤诊断和定位，并且可评估肿瘤是否有功能^[8]。

膀胱副神经节瘤主要与以下疾病相鉴别：（1）膀胱尿路上皮癌，膀胱镜下为水草样或菜花样肿物。CT主要表现自膀胱壁向腔内突入的软组织影，肿瘤呈不规则形，有分叶，多数呈广基底，少数呈菜花状，多数肿瘤密度均匀，膀胱壁增厚，增强扫描肿块轻中度强化，渐进性延迟强化，以延迟期强化为主。而膀胱副神经节瘤膀胱镜下肿物表面膀胱黏膜光滑，增强CT动脉期明显强化，结合典型临床症状，可鉴别。（2）膀胱平滑肌瘤，膀胱镜下肿物表面膀胱黏膜亦连续、光滑，但其超声提示血流不丰富或无血流显示，增强CT扫描呈轻中度均匀强化，而膀胱副神经节瘤超声提示血流丰富，增强CT扫描动脉期明显强化^[9]，CT值达87~143 HU，结合典型临床症状可鉴别。

手术切除是治疗膀胱副神经节瘤最好的方式。膀胱副神经节瘤，特别是功能性膀胱副神经节瘤，手术时触及肿瘤可引发高血压危象，严重者危及生命。充分的术前准备至关重要，包括降压、扩容、纠正心律失常等。目前认为术式主要应选择膀胱部分切除术^[1]。与开放手术相比，腹腔镜或机器人辅助腹腔镜手术可能更有优势^{[6, 10]}，但对手术技术操作要求更高。经尿道膀胱肿瘤切除术也是一种可以选择的手术方式。AHN等^[11]认为，对于局限于膀胱内的、小的、位置良好的膀胱副神经节瘤，可通过经尿道途径完全切除。徐维峰等^[12]报道了11例经尿道膀胱副神经节瘤切除，认为对于局限于膀胱壁内、体积较小（< 3 cm）的膀胱副神经节瘤，经尿道切除是安全有效的选择。任省身等^[13]报道了8例经尿道膀胱副神经节瘤切除，认为经尿道膀胱肿瘤切除对部分膀胱副神经节瘤患者是一种有效的术式。本组2例行经尿道膀胱肿瘤切除术，1例术中血压无明显升高，另1例术中电切肿瘤时血压明显升高，从100/60 mmHg升高至240/130 mmHg。

大多数膀胱副神经节瘤是良性肿瘤，仅有10%有恶性行为。膀胱副神经节瘤手术后发生局部复发和远处转移的周期均较长，因此术后需要对患者进行长期随访。本组10例，除1例失访外，其余9例术后随访最长84个月，均未发现肿瘤复发或转移。

膀胱副神经节瘤临床罕见，如未明确诊断，围术期风险很大，应引起足够重视，避免误诊。对于排尿时存在血压升高等典型症状者，诊断较容易。对于超声提示肿瘤内明显血流显示，膀胱镜下肿瘤表面黏膜光滑，增强CT动脉期明显强化的无典型症状或隐匿型膀胱副神经节瘤患者，临床医生应考虑到膀胱副神经节瘤的诊断。