原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone，PLB)是一种少见的结外恶性淋巴瘤，约占骨恶性肿瘤的3%~7%，占结外淋巴瘤的4%~5%^[1-2]。PLB大部分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)，最常见的病理类型为弥漫大细胞淋巴瘤^[3]，也有极少数为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin disease，HD) ^[4]。PLB临床上缺乏特征性表现，早期确诊比较困难。现报道1例延安市人民医院经病理确诊的PLB病例，并进行分析与文献复习，旨在提高对本病的认识。

1 临床资料 1.1 一般资料

患者，男，46岁，以“左小腿上端疼痛15 d”为主诉来诊。患者于15 d前无明显诱因出现左小腿上端疼痛，疼痛呈持续性，逐渐加重，影响行走，偶有发冷，但未测量体温。实验室检查血常规、肝肾功、电解质、类风湿因子、血沉、C反应蛋白均未见异常。

1.2 影像学资料

数字X线成像(digital radiography，DR)显示左胫骨近端骨质疏松，局部骨纹理结构紊乱，见不规则细线状硬化影，骨皮质轮廓尚在(图 1)。X线计算机体层成像(X-ray computed tomography，CT)显示左胫骨近端多发溶骨性骨质破坏，部分骨小梁中断呈溶冰状改变，局部骨髓腔密度增高，CT值约150 HU (图 2)。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)显示胫骨近端大片状长T1WI长T2WI信号影，压脂序列呈地图状高信号改变，内侧骨皮质轮廓不清，软组织肿块不明显(图 3)。

1.3 手术及病理检查

行常规左胫骨近端骨肿瘤活检术，术中见骨膜表面充血明显，骨膜下未见肿瘤组织侵入，开窗1 cm×1 cm，凿掉骨片后见病灶内有血性液体及褐红色质脆软组织，刮去病灶内组织，送病理检查。病理检查见病灶组织呈淋巴组织结构，类似淋巴结，形态及免疫组化(Bcl-2阳性，CD20阳性，Bcl-6阴性，CD10阴性，CD21阴性，CD3阴性，CD5阴性，MUMI阴性，Ki-67约20%阳性)符合低级别B细胞淋巴瘤(图 4)。

1.4 治疗及随访

给予患者6个疗程的正规化疗。于4年后来院复查，DR显示左胫骨近端骨质疏松较4年前明显改善，仍然有斑片状低密度影，不规则弧线状硬化影较前明显(图 5)；MRI T1显示肿瘤区骨质信号与正常骨一样，均为高信号，其内有线状低信号影，T2脂肪抑制序列显示胫骨平台下有少许骨髓水肿，可能与退变有关(图 6)。

2 讨论

PLB起源于骨髓淋巴组织，临床上非常少见，多为NHL，也可为HD。1932年OBERLING等将此病命名网状细胞肉瘤，1939年PARKER及JACKS将此病重新命名为PLB。PLB临床上没有特征性表现，有时局部疼痛为该病的唯一症状，组织学上难以区分原发性和继发性骨淋巴瘤，但PLB治疗后生存率高于继发性骨淋巴瘤，因此非常有必要尽早诊断，以便及时治疗。

目前PLB公认的诊断标准^[6]是：(1)肿瘤的首发部位或症状必须在骨骼，病理符合恶性淋巴瘤诊断标准；(2)临床及其他各种辅助检查未发现其他系统组织有原发肿瘤；(3)发现骨破坏6个月后才出现其他部位恶性淋巴瘤的症状和体征；(4)全身情况较好，而骨内肿瘤局限期较长。血液生化学检查可显示白细胞升高，淋巴细胞比值增高，红细胞沉降率加快，碱性磷酸酶水平升高，本病例未发现实验室检查异常。PLB发病年龄多在40岁左右，发病比例男︰女为1.2︰1~1.6。文献[1-7]报道PLB最常发生于骨盆及股骨，其次为脊柱、肱骨、颅骨等，本例发生于胫骨近端，实属少见。X线表现没有特征性，多数表现为溶骨性骨质破坏，呈斑片状或虫蚀状，边界不清，骨皮质破坏后周围可见软组织肿块，与一些转移性病变鉴别困难。于宝海等^[8]发现在41例PLB病例中，4例表现为“浮冰征”，并认为“浮冰征”对于诊断PLB可能有一定提示意义。PLB患者CT显示骨质破坏优于DR，可显示细微的骨皮质中断及破坏区内骨髓密度增高，显示“浮冰征”亦优于DR，本例平片未显示，CT重建显示“浮冰征” (图 2)。在软组织肿块显示方面，CT也优于DR。增强扫描时，骨内病变及周围软组织肿块可见强化^[7]。由于淋巴瘤的细胞成分多，间质成分少，水含量也相对较少，因此病灶呈长T1WI长T2WI信号，与正常骨髓形成明显对比。本例在T2WI抑制脂肪序列上显示骨皮质内斑点状及线状高信号影(图 3)。MRI相较DR及CT能更早发现骨质破坏及“骨皮质开窗征”，并且能敏感地显示软组织肿块的准确范围，因此对怀疑PLB的患者，MRI是最佳影像学检查方法。有研究^[8]显示，40%~60%的PLB患者MRI检查有软组织肿块，往往环绕病骨，此时骨皮质可无广泛破坏。组织学上，PLB沿哈弗氏管蔓延生长，典型者表现为细小的淋巴细胞与较大的组织细胞混合生长，因此PLB骨膨胀较少，骨皮质轮廓基本保持正常。

PLB需要与以下疾病进行鉴别诊断^[1-7]：(1)骨髓瘤，40岁以上多见，绝大多数为多发，广泛骨质疏松及多发骨质破坏，典型者呈穿凿状改变，约50%可见Bence-Jones蛋白尿，骨髓涂片可见骨髓瘤细胞，而PLB单发多见，骨皮质轮廓基本保持；(2)尤文肉瘤，好发于青少年，长骨骨干和干骺端多见，斑点状、虫噬样骨质破坏，边缘模糊，骨膜反应呈“葱皮”样，可有Codman三角，而PLB骨膜反应轻微，全身症状相对较轻；(3)骨髓炎，急性者有时与PLB鉴别较难，但急性骨髓炎全身症状较重，表现为软组织弥漫性肿胀，而PLB软组织呈肿块样生长，慢性骨髓炎骨质硬化明显。

PLB是一种少见的结外恶性淋巴瘤，临床表现缺乏特征性，目前诊断主要依赖于组织学及免疫组化检查。特征性溶骨性骨质破坏及骨外软组织肿块可提示PLB。系统的影像检查有助于对该病变做出较准确的诊断。