中国医科大学学报  2018, Vol. 47 Issue (9): 854-856

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于海洋, 肖博洋, 王秋旭, 张光平
颌面部孤立性纤维瘤2例报告并文献回顾
Oral and Maxillofacial Solitary Fibrous Tumor: Two Case Reports and a Literature Review
中国医科大学学报, 2018, 47(9): 854-856
Journal of China Medical University, 2018, 47(9): 854-856

文章历史

收稿日期:2017-03-28
网络出版时间:2018-08-27 17:04
颌面部孤立性纤维瘤2例报告并文献回顾
中国医科大学附属盛京医院口腔颌面外科, 沈阳 110004
摘要:孤立性纤维瘤通常累及胸膜和腹膜,累及颌面部者非常罕见。本文报道了2例位于上颌牙龈和翼腭窝的颌面部孤立性纤维瘤病例,并结合文献回顾,从临床表现、组织病理免疫组化和治疗几个方面进行讨论,以提高对该病的认识。
关键词孤立性纤维瘤    颌面部肿瘤    
Oral and Maxillofacial Solitary Fibrous Tumor: Two Case Reports and a Literature Review

孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种罕见的梭形细胞肿瘤,通常发生在胸膜和腹膜,也可发生于四肢、躯干、腹腔等位置[1-4],发生于头颈部者仅为6%[5],而发生在颌面部的SFT更是非常罕见[9]。此病由KLEMPERER等[4]于1931年首次报道,起初该肿瘤被误认为间皮起源,而随着某些累及眼眶、唾液腺、鼻腔及脑膜等不含间皮部位的病例报道的出现[5-8],才逐渐确定了SFT为间充质源性肿瘤。本文报道了2例发生于颌面部上颌牙龈和翼腭窝的SFT病例,结合相关报道的文献回顾,从临床﹑组织病理学﹑免疫组化和治疗方面对颌面部SFT进行了探讨。

1 材料与方法

病例1,女,63岁,2015年12月23日以“右上颌牙龈肿物”为诊断收入我科病房。该患者有慢性淋巴细胞白血病史。专科查体见右侧上颌后区有一突向颊舌侧的不规则包块,大小为颊侧2.0 cm×1.5 cm,舌侧1.5 cm×1.0 cm,色深红,表面少许暗红色血性分泌物附着,扪诊较硬,触诊极易出血,界限不清,压痛(+)(图 1A)。上颌骨CT显示:上颌骨牙槽局部骨质破坏,右侧上颌窦下壁受累(图 1B)。术前诊断考虑为牙龈恶性肿物,入院完善检查后全麻下行右上颌牙龈肿物扩大切除术,术中切取右上颌牙龈部肿物送冰冻,病理回报为恶性,故做Weber切口并沿肿物外围1 cm扩大切除,术中冰冻安全缘未见肿瘤细胞。

A,SFT肉眼所见;B,上颌骨三维CT示上颌骨牙槽右侧骨质破坏,右侧上颌窦下壁受累. 图 1 SFT病例1临床及影像学表现

病例2,男,59岁,2015年4月偶然发现左侧咽部肿胀,无咽痛,于2016年2月26日就诊于我院门诊。既往冠心病10年,高血压30年,规律服药(立普妥,阿司匹林,氨氯地平,倍他乐克)控制较好。查体显示说话鼻音重,面部不对称,左侧耳后下部皮肤隆起,可触及长约5.0 cm的条形肿物,质软,界限清楚,活动度尚可,皮肤颜色及温度无异常(图 2A)。口内查体:左侧咽侧壁隆起,向右偏斜,接近中线,咽壁光滑,压痛均(+)。辅助检查:颈部增强CT显示左侧咽旁间隙见不规则包块,大小约8.2 cm×1.8 cm(图 2B)。入院后全麻下行咽部肿物切除术。术中见肿瘤包膜完整。

A,外观;B.颈部增强CT显示左侧咽旁间隙占位病变. 图 2 SFT病例2临床及影像学表现

2 结果

病例1病理检查结果考虑为“右上牙龈孤立性纤维瘤(低度恶性)”;免疫组化:CD34(+),CD31(+),CD99(++),Ki-67(40%~50%阳性),CK(-);CK8/18(-),CK19(-),Ⅷ因子(+),CD3(少数+),CD20(少数+),Vimentin(+++),SMA(++),P63(-),Bcl-2(+++),血管(+)。结合临床表现,术后诊断为“上颌牙龈孤立性纤维瘤(低度恶性)”。术后1、3个月复查,切口愈合良好,临床及影像学检查未见复发迹象。术后5个月复查时,上颌骨三维CT见右上颌软组织包块,约2.0 cm×2.0 cm大小。患者因经济困难放弃治疗。

病例2术后病理切片镜下见瘤细胞呈梭形,束状,片状排列,略疏密不均,局灶细胞密集,细胞核大。免疫组化:CK(-),Vimentin(+),CD34(+),SMA(-),S-100(-),CD68(-),Ki-67(约1%阳性)。术后诊断为“咽部孤立性纤维瘤(低度恶性)”。术后3个月复查,腮腺增强CT示左侧咽旁间隙占位性病变,提示复发。于2016年11月10日全麻下行“咽部肿物扩大切除术”。术中见肿物下部包膜完整,近颅底处无明显包膜,切除肿物后送颅底部组织冰冻病理检查,结果显示见瘤组织。告知扩大切除风险后,患者家属拒绝颅底部扩大切除,术后拟行γ刀放射治疗,待长期随访。

3 讨论

发生于口腔颌面部位的SFT非常罕见,可发生于各年龄段,平均发病年龄52.3岁[10]。文献中报道的病例发病部位以右侧及颊黏膜居多。ESTHER等[11] 2009年回顾了21例发生于口腔颌面部的孤立性纤维瘤病例,发现男女比例无明显差异,病变位于右侧者12例(57%),发生于颊黏膜8例(38%)。

SFT的某些影像学特征,如肿瘤内部及周边丰富的供血动脉、T2WI信号及增强后不同肿瘤成分的强化方式等,均有助于该病的鉴别诊断[12]。很多病理学家希望可以找出SFT在镜下可作为鉴别依据的特殊性表征,但迄今为止SFT只能依靠免疫组化检查确诊[13]。几乎所有的免疫组化结果均显示SFT与波形蛋白有关,绝大多数病例CD34、CD99及Bcl-2表达阳性[14]

颌面部SFT肿瘤生物学性质多为良性,手术后预后较好。恶性SFT在颌面部可表现为周围骨质破坏吸收,边缘不规则,在镜下一般表现为细胞丰富,存在局灶性中、重度异型性,可能有肿瘤坏死、大量细胞核分裂象[15-16]。SFT位于牙龈累及颌骨病例国内外仅有零星的报道。本组病例1术前检查提示肿瘤生长迅速,病变周围骨质受到破坏;病理学检查显示细胞丰富,Ki-67核阳性40%~50%,提示具有恶性肿瘤的性质。

目前,SFT的治疗方法首选手术,无论良性还是恶性,肿瘤切除是否完整是最重要的预后因素,但由于头颈部解剖结构特殊复杂,肿瘤邻近重要器官,导致完整切除的难度及风险较大。本组病例2肿瘤生长位置较深,与颅底相邻,完整切除手术风险大,因此拟术后行γ刀放射治疗。此类患者术后复发的概率较大。恶性SFT具有侵袭性,需局部扩大切除,并且应保证安全缘阴性。有学者[17]认为,术后放疗配合化疗也有一定疗效。

SFT是一种少见的间叶来源的梭形细胞肿瘤,发生于颌面部的SFT罕见。SFT转移或远处转移相对少见,但其生物学行为难以预料,局部复发概率较大,因此,对颌面部SFT患者需长期随访[17-18]

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